P-050 - OSTEÍTIS FIBROSA QUÍSTICA: PRESENTACIÓN GRAVE DEL HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
1Hospital Ramón y Cajal, Madrid; 2Hospita Universitario La Zarzuela, Madrid.
Introducción: La osteítis fibrosa quística, es la afectación ósea más grave del hiperparatiroidismo primario (HPTP), se caracteriza por resorción subperióstica, lesiones líticas y aparición de tumores pardos; es por esto que, en algunos casos, esta condición puede ser fácilmente confundida con una neoplasia maligna. Su prevalencia en países desarrollados es sólo del 5%.
Caso clínico: Presentamos a una mujer de 58 años, sin antecedentes personales de interés, de origen rumano, que acude a urgencias por dolor en el hombro derecho tras caída accidental en el autobús. En la radiografía de húmero se observa una fractura patológica del húmero derecho, con una osteopenia importante. En la analítica de urgencias destaca un calcio sérico 13,3 mg/d, calcio Iónico 7,03 mg/dL, fósforo 2,4 mg/dL, fosfatasa alcalina 248 U/L y función renal normal. En el servicio de urgencias se inicia tratamiento con sueroterapia, 1.000 cc de SSF en 4 h y diurético, furosemida 40 mg iv cada 4 horas y se ingresa en planta de medicina Interna para completar estudio. Los hallazgos del estudio son: metabolismo del calcio: PTH 660 pg/ml (12 - 65), 25 hidroxivitamina D: 14,00. Ecografía tiroidea: posterocaudal al lóbulo tiroideo derecho, se identifica un área de ecogenicidad levemente inferior al tiroides, de dimensiones no estimables por componente endotorácico, que podría corresponder a un adenoma paratiroideo. TAC body. Cuello: nódulo heterogéneo dependiente de la región posterior del nódulo tiroideo derecho con extensión endotorácica. Esqueleto: Lesiones líticas de aspecto tumoral en humero, escapula derecha y séptima costilla bilateral y rama pubiana derecha. Cráneo: aumento difuso de la densidad ósea de la calota, que presenta múltiples lesiones puntiformes líticas de aspecto permeativo. Densitometría ósea: cuello de femur: - < 1,5, columna lumbar: - < 3,0. Con el diagnóstico HPTP causante de osteítis fibrosa quística se decide intervención quirúrgica. Bajo anestesia general, se realiza abordaje selectivo derecho, encontrando un gran adenoma paratiroideo de 17 g de peso. La PTH descendió a 36 pg/ml tras la cirugía. A los 9 meses de la cirugía la paciente presenta cifras de calcio de 9 mg/dl y PTH 146 pg/ml con franca mejoría radiológica.
Discusión: La osteítis fibrosa quística es rara en nuestro medio, suele confundirse con otras neoplasias como el mieloma múltiple o la enfermedad de Paget entre otras. Después de la paratiroidectomía, los pacientes con HPTP tienen una marcada y sostenida recuperación de la osteítis fibrosa quística, aunque en algunas ocasiones esta recuperación solo puede lograrse después de varios años.