P-045 - MANIFESTACIÓN INFRECUENTE DEL HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO: CASO CLÍNICO
Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla.
Introducción: El hiperparatiroidismo secundario es una complicación frecuente de la enfermedad renal crónica a consecuencia de la osteodistrofia renal. Por su parte, los tumores pardos son poco habituales, pero pueden aparecer en el 1,5-13% de los pacientes con hiperparatiroidismo secundario como complicación severa. Estos tumores surgen de la destrucción local del hueso y ocurre en regiones donde la resorción ósea es rápida como en el cráneo, órbitas, senos paranasales o columna vertebral, siendo raros en los huesos maxilares. El manejo de estas neoplasias requiere, en primer lugar, reducir los niveles de parathormona con tratamiento médico, apoyándose en el tratamiento quirúrgico cuando no existe respuesta o cuando son muy sintomáticos.
Caso clínico: Presentamos a una mujer de 19 años con antecedentes de glomeruloesclerosis focal y segmentaria con insuficiencia renal crónica, trasplantada en tres ocasiones sin éxito en tratamiento con hemodiálisis. Es derivada a consulta de Cirugía Endocrina para valoración de tratamiento quirúrgico de hiperparatiroidismo secundario que se manifiesta con hipercalcemia y dos tumoraciones maxilares con comportamiento expansivo. En la analítica se objetiva calcio en 8 mg/dL, fósforo 2,8 mg/dL y parathormona 466,8 pg/mL. En la gammagrafía paratiroidea no se aprecia captación del trazador que sugiera adenoma o hiperplasia, del mismo modo, en la ecografía cervical tampoco se identifica ningún agrandamiento de las glándulas. Se realiza un TC de cráneo que informa de la existencia de dos masas de 4-5 cm de diámetro que protruyen ampliamente en ambos senos maxilares con comportamiento expansivo compatibles con tumores pardos óseos. La paciente se somete a intervención quirúrgica, realizándose una paratiroidectomía subtotal, tras exploración de las 4 glándulas, lo que conlleva exéresis de ambas superiores, inferior izquierda y mitad inferior derecha con un descenso del 70,4% del valor de la parathormona intraoperatorio. Permanece ingresada durante 6 días, requiriendo tratamiento con perfusión de calcio por hipocalcemia postoperatoria asintomática, con niveles de calcio en 8,7 mg/dL y de parathormona en 21 pg/mL al alta. Posteriormente se deriva a Cirugía Maxilofacial, donde realizan biopsia de ambas tumoraciones maxilares confirmando el diagnóstico de sospecha. La anatomía patológica de las piezas quirúrgicas revela hiperplasia de las 4 glándulas paratiroides. Actualmente, la paciente continúa con niveles de parathormona en rango y en tratamiento con calcitriol. Persiste la clínica derivada de los tumores pardos, pendiente de tratamiento definitivo por parte de Cirugía Maxilofacial.
Discusión: El tratamiento médico con calcitriol a altas dosis es efectivo para muchos casos de tumores pardos, aunque en la mayoría se requiere una paratiroidectomía total o subtotal, objetivándose regresión tumoral rápida. Cuando estamos ante varias lesiones, de gran tamaño que causa importante deformidad o son muy sintomáticas, pueden requerir resección quirúrgica y descompresión tras la paratiroidectomía.