Introducción: El carcinoma neuroendocrino de célula pequeña es un tumor que habitualmente se localiza en el pulmón. La localización extrapulmonar es mucho menos frecuente, aunque se han descrito en diversas localizaciones: miocardio, sistema nervioso central, vejiga, próstata y tracto digestivo, siendo el esófago el más frecuente. El carcinoma neuroendocrino de esófago (NEC) de célula pequeña es una neoplasia rara y altamente agresiva, cuyas características biológicas son poco conocidas. Representa, según las series, entre el 1-2,8% de los casos de cáncer de esófago, llegando hasta un 9% en Japón. Desde la primera descripción por McKeown en 1952, existen unos 300 casos descritos en la literatura. Según la definición de la OMS, el diagnóstico de NEC requiere la presencia de un marcador neuroendocrino positivo, como la cromogranina A, la sinaptofisina y el CD56,y un índice de Ki67 o mitótico de 20% o más. La edad media al momento del diagnóstico suele ser los 60–70 años, con un ligero predominio de los casos en hombres, y la localización más frecuente está en el tercio inferior esofágico. Al igual que el adenocarcinoma y el carcinoma epidermoide de esófago los síntomas de presentación más frecuentes son la disfagia y la pérdida de peso y como ellos su diagnóstico tardío los convierte en neoplasias con estadios avanzados en el momento del diagnóstico lo que conlleva peor pronóstico.

Caso clínico: Varón de 52 años, sin antecedentes personales de interés, que consultó por disfagia de 3 meses de evolución. Se realizó gastroscopia hallando a 35 cm de la arcada dentaria una neoformación excrecente, friable y dura a la toma de biopsias cuya anatomía patológica informo de carcinoma neuroendocrino de alto grado. El estadiaje mediante ecoendoscopia fue T3N0M0 y el TC y PET-TC descartaron signos de extensión local o a distancia. Fue presentado en comité multidisciplinar de tumores decidiendo cirugía y posterior adyuvancia. Se intervino mediante laparoscopia y toracoscopia en semiprono hallando una tumoración de unos 2 cm en esófago distal, con adenopatías regionales. Durante el postoperatorio presentó infección de la herida quirúrgica que se trató con curas locales, siendo alta al 13 día postoperatorio. La anatomía patológica definitiva informó de carcinoma indiferenciado de célula pequeña de alto grado compatible con carcinoma neuroendocrino de alto grado (G3) de célula pequeña pT3pN1(5/16)M0, Ki67 90%. Posteriormente recibió 4 ciclos de quimioterapia con cisplatino + etopósido. En la actualidad, 21 meses tras la cirugía, se encuentra libre de enfermedad.

Discusión: La estrategia terapéutica para estos tumores no está bien definida debido al escaso número de casos reportados en la literatura hasta el momento. En los casos de enfermedad diseminada la quimioterapia es el tratamiento de elección. Sin embargo en la enfermedad localizada el tratamiento es más controvertido en cuanto a realizar un tratamiento similar al cáncer de esófago convencional con radioquimioterapia neoadyuvante y posterior cirugía o cirugía seguida de quimioterapia. El pronóstico de estos tumores es malo, ya que el tumor a menudo presenta una enfermedad avanzada en el momento del diagnóstico, con medianas de supervivencia de 8 a 22 meses en casos de enfermedad localizada y de 3 a 8,5meses en enfermedad diseminada, según las series.