Objetivos: La descripción del diagnóstico y tratamiento óptimos de una patología poco frecuente como la neoplasia sólida pseudopapilar de páncreas. Presentación de un caso clínico y revisión de la literatura. La neoplasia sólida pseudopapilar de páncreas es una lesión poco frecuente (< 3% de neoplasias pacreáticas exocrinas), de bajo potencial maligno, que se presenta fundamentalmente en mujeres jóvenes. Con frecuencia se diagnostican de forma incidental, en pacientes asintomáticos o con clínica digestiva inespecífica. La imagen de una masa pancreática de gran tamaño, de aspecto heterogéneo con áreas sólidas y quísticas en el TAC abdominal es el hallazgo más frecuente en pruebas de imagen. Puede confirmarse el diagnóstico de forma preoperatoria mediante la biopsia por ecoendoscopia. Hasta en un 15% de los casos pueden producir invasión de estructura adyacentes y/o metástasis. En el análisis anatomopatológico presenta un crecimiento mixto sólido y quístico, con formación de “pseudopapilas” y características inmunohistoquímicas variables. El tratamiento de elección es quirúrgico, siendo la resección completa de la lesión curativa en la gran mayoría de los casos. El pronóstico de la enfermedad es favorable, se ha descrito una supervivencia libre de enfermedad a los 10 años cercana al 94%.

Caso clínico: Mujer de 23 años sin antecedentes de interés que ingresa para estudio de masa palpable en hipocondrio derecho. En TAC se identifica una masa de 10,3 × 9,1 × 12 cm (APxTxL) localizada a nivel intraperitoneal en hipocondrio derecho, desplazando y comprimiendo estructuras adyacentes, sin clara órgano-dependencia aunque próxima a duodeno y páncreas. La BAG no resulta diagnóstica y los marcadores tumorales son negativos. Se realiza una laparotomía exploradora donde se identifica una masa dependiente de la cabeza pancreática, bien delimitada, sin invasión de estructuras adyacentes ni signos de extensión a distancia. Se realiza exéresis completa de la lesión incluyendo parcialmente la cara anterior de la cabeza pancreática. Durante el postoperatorio se diagnostica una fístula pancreática grado B, bien tolerada, que precisa drenaje percutáneo, antibioterapia y octreótido para su manejo. Mediante ecoendoscopia se comprueba la indemnidad del conducto de Wirsung. La evolución es favorable y permite el alta a domicilio sin incidencias. A día de hoy la paciente se encuentra asintomática, con buen estado general y sin signos de recidiva en pruebas de imagen. El análisis anatomopatológico muestra una neoplasia sólida pseudopapilar de páncreas, con patrón de crecimiento sólido y pseudopapilar y múltiples espacios quísticos irregulares con contenido hemático y áreas de estroma hialinizado. Inmunohistoquímica positiva para CD10, vimentina, β-catenina nuclear y citoplasmática, alfa-1-antitripsina, CD56, receptores de andrógenos y progesterona y sinaptofisina, e índice de proliferación (Ki67) del 10%.

Discusión: La neoplasia sólida pseudopapilar de páncreas es un proceso poco prevalente, aunque supone el tumor pancreático más frecuente en mujeres jóvenes. Precisa elevada sospecha para realizar un diagnóstico preoperatorio adecuado y tiene una excelente respuesta al tratamiento quirúrgico.