Objetivos: Los tumores neuroendocrinos pancreáticos (TNEPs) representan menos del 3% de neoplasias primarias de páncreas. Su asociación con pancreatitis puede ser causada por obstrucción ductal por el tumor, pero puede ocurrir de forma casual por coexistencia de ambas entidades. Nuestro objetivo es presentar un caso de asociación casual de pancreatitis crónica (PC) y TNEP y realizar una revisión sistemática sobre la relación no obstructiva entre PC-TNEP.

Caso clínico: Presentamos un varón, 53 años, PC alcohólica de 11 años de evolución, con dolor crónico refractario a mórfico e insuficiencia exocrina. TC abdominal: calcificaciones distróficas pancreáticas, dilatación leve del conducto de Wirsung, atrofia del parénquima de cuerpo-cola y cambios inflamatorios loco-regionales que condicionan estenosis en segunda porción duodenal compatible con PC evolucionada. C-RMN: dilatación de colédoco hasta 11 mm, conducto pancreático principal dilatado y arrosariado con cambio de calibre a nivel de cabeza. Debido al dolor refractario, se indica cirugía, objetivando masa inflamatoria en cabeza pancreática con atrofia de cuerpo-cola y reacción inflamatoria-fibrosa peripancreática. Se realiza esplenoduodenopancreatectomía total. El paciente fue dado de alta a los 14 días (CCI 22,6; Clavien II). Estudio histológico: PC grave con fibrosis, calcificaciones distróficas y quistes de retención, junto con TNEP no funcionante de 4 mm bien diferenciado (positividad para cromogranina A, Ki 67 < 1%, G1). Realizamos una revisión sistemática (febrero de 2020) sobre PC-TNEP donde la relación entre ambas no se podía explicar debido a la obstrucción ductal tumoral, y se obtuvieron 325 artículos, de los que se seleccionaron 4 y se incluyeron otros 2 artículos tras la revisión de la bibliografía. Los 6 artículos seleccionados eran casos clínicos, donde la relación PC-TNEP no estaba justificada por obstrucción tumoral. Nuestro caso sería el séptimo de estas características. La principal indicación quirúrgica fue mal control del dolor. En 4 casos, el diagnóstico de TNEP se produjo intraoperatoriamente. El estudio histológico demostró TNEP funcionante en 4 de 7 pacientes. Mientras que la relación de la PC como factor de riesgo para el desarrollo de adenocarcinoma ha sido demostrada, la asociación pancreatitis-TNEP es poco frecuente. En pancreatitis aguda, parece que se debe a obstrucción ductal pancreática por crecimiento tumoral, pero en el caso de PC, la relación no está claramente definida. Por un lado, existen casos donde la PC se debe a obstrucción tumoral, pero hay otros donde la PC no se puede explicar por obstrucción tumoral secundaria a TNEP y es una asociación casual de dos entidades patológicas.

Discusión: La coexistencia PC-TNEP en ausencia de causa obstructiva tumoral es un hallazgo excepcional cuya fisiopatología está por esclarecer. Marcadores inmunohistoquímicos y moleculares podrían ayudar a definir si esta relación es causal siendo la PC el factor etiopatogénico desencadenante del desarrollo de estos tumores, o simplemente casual debida a la coexistencia de dos entidades.