Introducción: El leiomiosacroma de vena cava inferior es un tumor poco frecuente cuyo origen se encuentra en las células del músculo liso de la pared vascular. Es más frecuente en la 5ª década de la vida, predominando en el sexo femenino. Su localización es importante (la más frecuente es la porción inferior), ya que determina los síntomas y la resecabilidad. Los pacientes con tumores en el segmento superior pueden desarrollar síndrome de Budd-Chiari con hepatomegalia, ictericia y ascitis masiva; los del segmento medio, en cambio, simulan la clínica de la enfermedad biliar. Esta clínica inespecífica conlleva un diagnóstico un tardío, lo que produce una gran comorbilidad a pesar del crecimiento lento del tumor. Presentamos el caso de una mujer adulta con un cuadro de dolor en hipocondrio derecho de 2 meses de evolución.

Caso clínico: Paciente de 73 años con antecedentes de: osteoporosis, degeneración macular en ojo, hernia hiatal, reflujo gastroesofágico y esofagitis grado A. Procedente del Servicio de Digestivo, donde se estudiaba por dolor abdominal en flanco derecho de 2 meses de evolución que precisaba tratamiento con analgesia crónica, por hallazgo incidental de masa abdominal en TAC. La exploración física es anodina. La TAC informa de gran masa sólido-quística (6,5 × 9 × 5,5 cm) en HCD, medial a la suprarrenal derecha, siendo las posibilidades a valorar: feocromicitoma/paraganglioma, tumor neurogénico o de las vainas nerviosas. La analítica no mostraba alteraciones reseñables. Se realiza cirugía mediante laparotomía subcostal bilateral, visualizándose una tumoración retroperitoneal que parece infiltrar vena renal izquierda y cara lateral izquierda de vena cava inferior. Se realiza exéresis de la masa con ligadura de la vena renal izquierda, exéresis de parche de vena cava inferior y reparación de la misma con pericardio bovino. Presenta un postoperatorio sin complicaciones, siendo dada de alta el 9º día. El informe anatomopatológico fue compatible con leiomiosarcoma retroperitoneal, grado histológico 2 y signos puntuales de invasión de vasos sanguíneos. Índice proliferativo (ki67%) del 30%.pT3N0Mx.

Discusión: El pilar fundamental del tratamiento es la resección total de la masa tumoral. El papel del tratamiento neoadyuvante con QT o RT no está claro, en estudios recientes se ha observado que la radiación intraoperatoria mejora el control local del tumor. Actualmente, la supervivencia a largo plazo de este tumor es desalentadora. El factor más importante en el aumento de la misma es la obtención de márgenes libres de células malignas durante la resección tumoral. Son considerados factores de mal pronóstico: la afectación del segmento superior de la cava, síntomas compresivos, síndrome de Budd Chiari, crecimiento intraluminal del tumor y oclusión de vena cava inferior. Respecto al pronóstico, este depende principalmente de la localización (los del segmento superior son irresecables) y la presencia de metástasis (más frecuentes en pulmón, riñón, pleura, pared torácica, hígado y hueso).