Introducción y objetivos: El manejo de los sarcomas de partes blandas (2/3 del total de los sarcomas) por equipos multidisciplinarios (EMD) en centros de referencia, con alto volumen de casos y experiencia, representa en la actualidad la mejor garantía de éxito para su tratamiento. El objetivo es mostrar la importancia de este concepto multidisciplinar, con un caso clínico de rabdomiosarcoma gigante, tipo histológico más frecuente en la población joven, caracterizado por su complejo abordaje quirúrgico y la posibilidad de diseminación local y a distancia.

Caso clínico: Presentamos el caso clínico de una mujer de 18 años de edad, sin antecedentes de interés, que presenta crecimiento de un “bultoma” en pared abdominal de flanco izquierdo con gran deformidad corporal. Tras biopsia tru-cut y diagnóstico compatible con rabdomiosarcoma embrionario T2N0M0, es derivada a nuestra Unidad de Tumores Mesenquimales y Sarcomas. Valorado por EMD en Comité de Tumores, se decide iniciar tratamiento quimioterápico neoadyuvante y posterior cirugía radical por el equipo de cirugía oncológica y cirugía plástica para la reconstrucción mediante injerto. La paciente recibe inicialmente quimioterapia con esquema IVA (ifosfamida, vincristina, actinomicina D) 6 ciclos, con neuropatía G1 tras el 5º ciclo como única toxicidad. Cuatro meses después se realiza intervención quirúrgica con dos tiempos diferenciados. Tiempo de cirugía oncológica: incisión transversa peritumoral amplia a nivel de flanco izquierdo con extirpación completa de la tumoración (> 25 cm), incluyendo musculatura oblicua y transversa, así como parte del músculo cuadrado lumbar y último arco costal flotante, con márgenes de seguridad a nivel pericostal y musculatura de pala iliaca. Malla Proceed^® en defecto muscular para cubrir peritoneo parietocólico y grasa retroperitoneal, con otra malla externa que se fija en fascia aponeurótica de oblicuos y cuadrado lumbar (tipo sándwich), dejando posteriormente al equipo de cirugía plástica para el tiempo del injerto reconstructor. Tiempo de cirugía plástica: disección de colgajo ALT musculocutáneo de muslo izquierdo. Disección del pedículo descendente de la arteria circunfleja femoral lateral hasta salida de rama para el recto femoral que se respeta. Paleta cutánea de 31 × 20 cm. Anastomosis a vasos epigástricos profundos izquierdos con ethilon 9/0. Una arteria y una vena. Tiempo de isquemia de 80 min. Adaptación del colgajo al defecto. Hemostasia y cierre por planos, con dos drenajes aspirativos nº 15. Toma de injerto de piel parcial con dermatomo eléctrico de muslo derecho para el cierre del defecto del muslo izquierdo. Fijación con agrafes. Drenaje aspirativo nº 15. Varihesive en zona donante. Anatomía patológica definitiva mostró cambio a subtipo histológico rabdomiosarcoma pleomórfico, Alta hospitalaria, sin complicaciones asociadas, tras 12 días postoperatorios. Actualmente, un año después, se encuentra libre de recidivas con excelente evolución estética y funcional.

Discusión: Conocemos más de 70 subtipos histológicos de sarcomas, con sus diferencias clínicas y pronósticas, que con frecuencia suponen verdaderos retos para conseguir el mejor tratamiento posible. Como muestra el caso clínico del rabdomiosarcoma presentado, la derivación a centros expertos con EMD representa la mejor decisión inicial para su tratamiento.