P-463 - TRANSFORMACIÓN NODULAR ANGIOMATOSA ESCLEROSANTE ESPLENICA (SANT) A PROPÓSITO DE UN CASO
Hospital Sierrallana, Torrelavega.
Introducción: La SANT es una lesión vascular no neoplásica esplénica de evolución benigna localizada en pulpa roja y secundaria a una exagerada proliferación estromal de reciente aparición, descrita por Martel en el año 2004 de patogénesis desconocida, puede ser una lesión de novo o bien la vía final común de varias condiciones benignas esplénicas tales como hamartoma, pseudotumor inflamatorio o hemangioma a menudo de evolución asintomática o clínica benigna, un pequeño porcentaje de los pacientes presenta dolor abdominal y/o esplenomegalia raramente asociada a leucocitosis, anemia, gammapatía monoclonal y aumento de la VSG. Asociada al sexo femenino con una relación 2:1, y con media de edad de 45 años. El tratamiento estándar es la esplenectomía y sus indicaciones son el incremento del tamaño de la masa, marcada esplenomegalia o sospecha de malignidad.
Caso clínico: Mujer de 34 años de edad sin antecedentes de interés, perdida de 4-5 kg de peso en un mes, anemia, reticulocitos bajos, VSG elevada, pruebas de función hepática alteradas e hipoproteinemia, proteinograma con hipergammaglobulinemia policlonal, biopsia de medula ósea y exploración física normal. Se realiza ECO-TAC abdominal con esplenomegalia moderada, bazo aspecto globulosos y con al menos tres masas polilobuladas de 10, 5 y 4,5 cm en su interior aspecto maligno y adenopatías en hileo esplénico de 1,2 cm. PET con incremento de metabolismo difuso heterogéneo en bazo, captación aumentada en íleo esplénico compatible con proceso linfomatoso. Paciente sometida a esplenectomía laparoscópica diagnostica terapéutica, posoperatorio sin complicaciones. Descripción macroscópica bazo de 514 g y 18 × 10 × 8 cm. múltiples nódulos sólidos de coloración rojiza. Descripción microscópica nódulos granulomatosos construidos en el centro por hendiduras vasculares entremezcladas con linfocitos, células plasmáticas, eosinófilos y fibroesclerosis, CD34+, CD8-, CD68+ y CD21- (interior de nódulos), diagnóstico SANT.
Discusión: La SANT es una enfermedad tumoral benigna de reciente aparición, con una patogénesis aun desconocida y pocos casos descritos en la literatura actualmente. La mayoría de los casos son hallazgos incidentales aunque otros como el caso presentado presentan síntomas. En pacientes con sintomatología, la clínica se asemeja a síndromes linfoproliferativos, por lo que es muy importante realizar un diagnóstico diferencial. El diagnóstico es histopatológico. La esplenectomías diagnóstico-terapéuticas es el método utilizado actualmente para llegar a dicho diagnóstico.