Introducción: Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) representan solo entre el 0,1% y el 1% de todas las enfermedades malignas gastrointestinales. Sin embargo, son los tumores mesenquimales más comunes del tracto gastrointestinal, con una incidencia de 10 casos por millón de habitantes/año, siendo el estómago la localización más frecuente (70%), seguido del intestino delgado (20-30%), esófago, colon y recto. Su origen se encuentra en las células intersticiales de Cajal, la célula “marcapasos” del intestino. Estos tumores también pueden aparecer fuera del tracto gastrointestinal, más comúnmente en omento, retroperitoneo, mesenterio e inusualmente en vejiga y tabique rectovaginal. Estos extra-GIST (EGISTs), representan un 5-7% de todos los GISTs. El desarrollo clínico y el tratamiento del EGIST aún no es bien conocido debido a los pocos casos, aunque actualmente la escisión quirúrgica completa con márgenes libres representa el “gold standard” para los GISTs localizados. Por otra parte, la introducción de efectivos inhibidores de la tirosina-kinasa (TKIs), particularmente el imatinib mesilato (GLIVEC), es considerado como el tratamiento de elección para pacientes inoperables o con enfermedad metastásica. Recientemente, la neoadyuvancia con terapia basada en TKI, está siendo utilizada, para tumores localizados en sitios anatómicos críticos, consiguiendo una disminución de la masa tumoral que pueden llevar a la resección quirúrgica más extendida con menos morbilidad.

Caso clínico: Mujer de 65 años, hipertensa. Como antecedentes quirúrgicos presenta una apendicectomía y 2 cesáreas (G3P1C2). Consulta por sensación de masa en vagina. Se realiza: Exploración vaginal: masa pétrea de 5 cm, a nivel de tercio medio de vagina que ocluye casi completamente su luz. Tacto rectal: se palpa masa de unos 4 cm que protruye en cara anterior de recto con mucosa conservada. Biopsia quirúrgica: masa de 5 cm en tercio medio de vagina, de consistencia carnosa, friable y sangrante. Se toma biopsia. Anatomía patológica: GIST de alto grado, Ki-67: 60-70%, CD 117 +. Eco endoanal: tumoración de tabique rectovaginal que no infiltra mucosa ni submucosa. RMN: masa de contornos definidos, que mide 6 cm de longitud, por 4 cm de espesor. Contiene escasos tabiques y áreas de necrosis. Se ubica a nivel de suelo pélvico, desde hemivulva derecha expandiéndose a región retrouretral (derecha), vagina infiltrada en toda su extensión hasta techo. Posible origen en ano-recto. PET: Tumoración que afecta desde región vulvar derecha por todo el canal vaginal hasta cúpula y que se extiende a ano-recto inferior, alcanzando un diámetro de 5 × 4 × 6 cm, con SUV max de 10,4, sugestivo de malignidad. La paciente es comentada en Comité de tumores decidiéndose neoadyuvancia con GLIVEC (400 mg/día). La paciente es valorada tras 2 meses de tratamiento objetivándose en RMN y eco endoanal, una disminución de la masa del 50%. En la actualidad continúa tratamiento neoadyuvante.

Discusión: La neoadyuvancia con inhibidores de la tirosina-kinasa (TKIs) puede ser una alternativa eficaz, para los tumores EGIST de localización difícil, en los que la reducción de su tamaño puede ser decisiva para su completa exéresis quirúrgica.