Introducción: La degeneración maligna de una enfermedad tan prevalente como el sinus pilonidal es rara. Se estima que afecta a menos del 0,1% de los pacientes, aunque no son muchos los casos descritos en la literatura. La histología habitual es de carcinoma escamoso y la etiología parece estar en relación a un proceso de inflamación crónica. El tratamiento adecuado del tumor es la extirpación con márgenes libres. Cuando la enfermedad ha progresado e invade otros órganos es necesaria una cirugía resectiva amplia.

Caso clínico: Mostramos un vídeo de un paciente con sinus fistuloso recurrente de larga evolución que presentaba carcinoma escamoso con infiltración de la musculatura glútea, coxis, última vertebra sacra, puborrectal y canal anal. Se indica amputación abdominoperineal, sacrectomía parcial, y reconstrucción con colgajo miocutáneo (VRAM), plastia glútea V-Y y cierre de la pared mediante malla profiláctica siguiendo la técnica de Rives. La evolución fue satisfactoria con cicatrización óptima de las heridas y recuperación del tránsito intestinal a las 48 horas. Vejiga neurógena residual que le obliga a sondaje vesical intermitente.

Discusión: La degeneración maligna del sinus pilonidal es excepcional pero debe tenerse presente y por tanto analizar todas las piezas extirpadas. La evolución larga y recurrente de la enfermedad son factores de riesgo para la malignización. La extirpación quirúrgica con márgenes libres es el tratamiento de elección que puede asociarse a quimioterapia y radioterapia según los casos.