Introducción: El carcinoma de células de Merkel (CCM) es un tumor cutáneo agresivo, con tendencia a la recurrencia local y la progresión ganglionar a distancia, cuya presentación clínica es anodina y su diagnóstico es anatomopatológico.

Casos clínicos: Caso 1: mujer de 69 años con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 e hipertensión arterial, que consulta por una tumoración superficial de 4 cm, crecimiento rápido, en cara posterior de brazo derecho. A la exploración física presentaba dolor ligero a la palpación con aspecto eritematoso y nodular. La ecografía reveló una tumoración de márgenes bien definidos, hipoecoica de 3,3 cm, con intensa vascularización en estudio Doppler. Se realizó extirpación en bloque con márgenes de seguridad. La anatomía patológica diagnosticó un CCM de 2 cm con infiltración subcutánea y bordes quirúrgicos libres. Presentaba infiltrado linfocitario tumoral. Sin invasión linfovascular. El estudio IHQ destacaba expresión del poliomavirus de CCM. Tras estos hallazgos se realizó: PET (18F-FDG): sin afectación axilar ni a distancia. Biopsia selectiva de ganglio centinela (BSGC): obteniendo 2 ganglios, negativos para malignidad. Actualmente la paciente está pendiente de radioterapia del lecho quirúrgico. Caso 2: varón de 47 años sin antecedentes personales, que consulta por tumoración inguinal con crecimiento paulatino. En la exploración física se palpa una tumoración inguinal derecha de 3 cm elástica y móvil. El TC describe una lesión de 3,6 cm con captación heterogénea, sugestiva de adenopatía. Se realiza extirpación de la adenopatía. La anatomía patológica describe un ganglio linfático de 4,3 cm extensamente infiltrado por CCM. Sin extensión extracapsular. El PET muestra adenopatías iliacas derechas inespecíficas, pero tras 8 meses muestra captación en una adenopatía inguinal derecha, así como en una lesión subcutánea pretibial derecha. Se realiza nueva extirpación, obteniéndose 2 de 3 ganglios linfáticos con metástasis de CCM, masiva en uno de ellos. El estudio para poliomavirus resultó positivo y la lesión cutánea negativa. El paciente continúa con seguimiento mediante PET, sin recidiva durante los 2 primeros años y sin encontrarse un tumor primario.

Discusión: El CCM tiene una escasa incidencia, pero presenta una alta mortalidad, con supervivencia del 50-65% a 10 años (2ª causa de muerte por cáncer cutáneo). Su prevalencia aumenta con la edad, en hombres, inmunosuprimidos y en zonas expuestas a la luz solar (cara, hombros y extremidades superiores). Se ha encontrado asociación con un poliomavirus (Merkel cell polyoma virus), aunque su significación clínica está por definirse. Su expresión clínica es asintomática e inespecífica, en forma de lesión cutánea eritematosa-violácea de rápido crecimiento, con progresión ganglionar, así como cutánea, pulmonar o en SNC. El tratamiento inicial consiste en la extirpación quirúrgica amplia del tumor primario, asociando radioterapia, para disminuir la recurrencia local. Por la alta frecuencia de afectación ganglionar, se recomienda BSGC que es útil tanto para estadificar el tumor, como para guiar el tratamiento radioterápico. Los pacientes con respuesta inmune frente a poliomavirus, como en nuestros casos, tienen un mejor pronóstico. Por ello se están investigando nuevas líneas de inmunoterapia, como el avelumab (anti PD-L1), utilizado en casos avanzados, junto a la quimioterapia.