Introducción: La carcinomatosis peritoneal es infrecuente en los casos de feocromocitoma o paraganglioma (Feo/PG) metastásicos. En el contexto de un síndrome de neoplasia endocrina múltiple 2A (MEN 2A) metastásico es preciso realizar un diagnóstico diferencial entre las metástasis de carcinoma medular de tiroides (CMT) y de Feo/PG. Existen diferentes marcadores bioquímicos característicos para cada neoplasia: calcitonina en el CMT y metanefrinas en el Feo/PG. El diagnóstico histológico requiere a un anatomopatólogo experto para diferenciar ambas estirpes celulares.

Caso clínico: Mujer 43 años diagnosticada de síndrome MEN 2A sometida a tiroidectomía total por CMT en 1996, con recidiva local a nivel cervical que requirió linfadenectomía cervical. Intervenida en 2004 y 2010 por feocromocitoma suprarrenal bilateral metacrónico, y en 2012 por un PG abdominal interaortocavo (con resección de lesión hepática compatible con metástasis de CMT). Durante el seguimiento se observó una progresiva elevación de calcitonina. Posteriormente, presenta sintomatología compatible con descarga catecolaminérgica (nerviosismo, insomnio e hipertensión mal controlada con antihipertensivos) y recidiva bioquímica (normetanefrina y noradrenalina elevados en orina). En 18F-DOPA PET-TC se objetivan dos lesiones hepáticas en segmentos VI y VII, nódulos hipercaptantes en polo superior y pedículo renal derecho, así como varias lesiones sobre el psoas derecho. Se realizó un SPECT-CT con 123I-MIBG en el que no se apreció captación en las lesiones hepáticas, pero sí de las perirrenales y retroperitoneales derechas. En el comité multidisciplinar de tumores neuroendocrinos, al tratarse de una recidiva oligometastásica sintomática, se decide intervención quirúrgica previa preparación con fenoxibenzamina. En la cirugía se objetivó una carcinomatosis peritoneal (biopsia intraoperatoria no concluyente para diferenciar entre metástasis de CMT o de paraganglioma). Se extirparon las lesiones localizadas en: (1) psoas derecho, (2) polo superior y pedículo renal derecho y (3) segmento VII hepático (resección atípica). Se tomaron biopsias de múltiples nódulos en el mesenterio, mesocolon y epiplón mayor, así como biopsia eco-guiada de la lesión del segmento VI hepático. No se presentaron incidencias hemodinámicas reseñables durante el procedimiento. En el estudio anatomopatológico diferido, las lesiones hepáticas se informaron como metástasis de CMT, y las masas perirrenales, retroperitoneales derechas y los implantes peritoneales como metástasis de PG (figs. 4 y 5). Actualmente se encuentra asintomática, con buen control tensional sin fármacos, con mejoría de los valores de metanefrinas en orina, aunque con valores todavía elevados. Está pendiente de nueva prueba funcional (123I-MIBG) para valorar tratamiento con radionúclidos (131I-MIBG).

Discusión: El diagnóstico diferencial de una carcinomatosis peritoneal en el contexto de un MEN 2A obliga a filiar el origen con criterios histológicos. Su origen más frecuente en este caso suele ser un PG. El tratamiento de un PG metastásico con carcinomatosis peritoneal debe decidirse en un comité multidisciplinar.