Objetivos: La tiroiditis de Riedel es una rara enfermedad inflamatoria crónica que afecta al tiroides, se caracteriza por una fibrosis densa e invasiva que compromete a la glándula y en ocasiones puede afectar a las estructuras adyacentes. La incidencia global es de 1,06 casos al año por 100.000 habitantes. La etiología no es clara así se ha descrito que podría ser una variante de la tiroiditis de Hashimoto o el último estadio de una tiroiditis de De Quervain. Por otra parte, también se ha englobado en un conjunto de enfermedades autoinmunes relacionadas con IgG4, que incluye, entre otras, pancreatitis autoinmune y neumonía intersticial. Se presenta como una masa pétrea en el cuello de aparición brusca, habitualmente dolorosa, que provoca síntomas compresivos (disnea, disfagia). Generalmente afecta a ambos lóbulos tiroideos. No posee características bioquímicas distintivas y es importante realizar diagnóstico diferencial con tumores tiroideos malignos (anaplásico vs. linfoma tiroideo); también debemos determinar asociación a enfermedades relacionadas con IgG4.

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 52 años hipotiroidea que acude al servicio de urgencias por sensación de disnea, acompañada de dolor e inflamación cervical. A la exploración presentaba un tiroides de consistencia pétrea aumentado, sin palparse nódulos. Analítica: TSH de 97 uUI/ml y T4 de 0,05 ng/dl. Se realiza eco que informa de tiroides aumentado de tamaño de forma difusa con ecogenicidad muy disminuida y moderadamente heterogéneo, no aumento de señal Doppler; contornos bien definidos sin signos infiltrativos de espacios extratiroideo. Ante los hallazgos se realiza BAG que informa de tejido conectivo fibroso, con variable cantidad de fibras más gruesas de colágeno, alguna fibra muscular atrapada, y ligero infiltrado linfoplasmocitario difuso; TTF1-negativo, número de células IgG4 positivas por CGA 8, a descartar enfermedad relacionada con IgG4. Tras el diagnóstico de tiroiditis inflamatoria probablemente asociada a enfermedad igG4 se instaura tratamiento con corticoides orales, presentando clara mejoría clínica; y al tiempo se determinan valores de IgG4 en sangre que se encuentran elevadas (228; normal 1-138).

Discusión: La tiroiditis de Riedel (TR) es una enfermedad inflamatoria, autoinmune rara. La forma de presentación más frecuente es un tiroides aumentado de tamaño de consistencia dura; puede presentar síntomas por compresión local o derivados del hipotiroidismo que ocasiona la sustitución de la glándula por tejido fibrótico. En el diagnóstico diferencial debe incluirse el carcinoma anaplásico, linfoma y sarcoma tiroideos, además de otras tiroiditis, ya que el tratamiento es diferente en cada caso. En la TR es de elección iniciar administración de corticoides de forma precoz, también se puede usar tamoxifeno o micofenolato de mofetilo; reservando la cirugía únicamente para aquellos casos con síntomas compresivos sin respuesta a tratamiento médico, donde se realizaría una itmectomía. Ante una TR debemos determinar valores de IgG4 en sangre y en la biopsia de tiroides, para descartar la presencia de una enfermedad relacionada con IgG4. La enfermedad sistémica asociada a IgG4 presenta afectación multisistémica que debemos diagnosticar y tratar (pancreatitis autoinmune, fibrosis retroperitoneal, nefritis túbulo intersticial, etc.), de ahí la importancia de sospecharla para el diagnóstico adecuado.