V-024 - DEGASTROGASTRECTOMÍA LAPAROSCÓPICA POR FIBROMATOSIS DESMOIDE DE ORIGEN GÁSTRICO
Hospital Ramón y Cajal, Madrid.
Introducción: La fibromatosis desmoide (DF) puede clasificarse según su localización en 3 categorías: abdominal (pared abdominal), y la intrabdominal que suele asentarse en el mesenterio y más raramente en las vísceras abdominales. Aunque se trata del tumor mesentérico más frecuente, su origen en las capas profundas de las vísceras abdominales, como el estómago, es extremadamente infrecuente. La DF intraabdominal suele presentarse como una masa indolora, de lento crecimiento, sin afectación ganglionar, y con una tendencia a aparecer en áreas previamente intervenidas-hasta un 10%-, por lo que muchas veces se confunde con una recidiva de una neoplasia intrabdominal ya resecada. El manejo terapéutico y pronóstico de la DF es muy diferente al de una recidiva tumoral o al de sus principales diagnósticos diferenciales (GIST, leiomioma, pólipo inflamatorio) por lo que para su diagnóstico definitivo se requiere un amplio estudio inmunohistoquímico y a veces estudios moleculares. Presentamos a través de un vídeo de 8 min de una degastrogastrectomía laparoscópica por una fibromatosis desmoide de origen gástrico. Se trata del caso de una paciente de 64 años diagnosticada de una masa gástrica tras una resección endoscópica de un pólipo inflamatorio gástrico, con recidiva posterior por la que se llevó a cabo una gastrectomía subtotal.
Caso clínico: La paciente presentaba síndrome anémico y síntomas compatibles con obstrucción gástrica. El estudio de extensión, ecoendoscopia y TC abdominal describían una lesión de 45 × 70 mm originada en la pared gástrica sin signos de invasión de estructuras adyacentes, compatible con GIST gástrico vs. adenocarcinoma gástrico. La AP preoperatoria fue descrita como neoplasia de origen mesenquimal no GIST. Ante dichos hallazgos y la sintomatología de la paciente, se decidió llevar a cabo una cirugía resectiva del remanente gástrico por vía laparoscópica. Se realizó una degastrogastrectomía laparoscópica sin incidencias, y la paciente no presentó complicaciones posoperatorias. La patología definitiva mostró tras un extenso estudio inmunohistoquímico positividad para la actina de músculo liso (SMA) y tinción nuclear positiva para β-catenina, con negatividad para CKAE1/AE3, CD34, CD117, DOG1, desmina, S100, STAT6, BCL2 y ALK. El índice de proliferación (Ki67) fue del 1%, todo ello concluyente para fibromatosis desmoide.
Conclusiones: Cuando una masa intrabdominal aparece tras la resección de una neoplasia intestinal, presenta un crecimiento rápido y gran tamaño, depende de la región mesentérica, no invade estructuras adyacentes y no existe evidencia de enfermedad a distancia debemos considerar el diagnóstico de una fibromatosis desmoide. El diagnóstico de certeza, muchas veces, solo es posible una vez resecada la masa. Actualmente la tendencia en el tratamiento de la DF es hacia un abordaje no quirúrgico, mediante un seguimiento radiológico estrecho wait and watch en pacientes asintomáticos y con enfermedad estable dada la alta tasa de recurrencia tras la cirugía. Sin embargo, en pacientes sintomáticos y en aquellos en los que no se pueda descartar de forma preoperatoria la naturaleza maligna de la neoplasia, el abordaje quirúrgico es de elección.