Introducción: Los adenocarcinomas gástricos extremadamente bien diferenciados (AGEBD) son neoplasias malignas infraestimadas en la literatura médica debido a su baja incidencia y al reto que supone su diagnóstico. Presentamos un caso en el cual se hace patente la dificultad diagnóstica de estos tumores y la importancia de un alto nivel de sospecha para poder identificarlos.

Caso clínico: Se trata de un varón de 80 años que debuta con un cuadro de disfagia y pérdida de peso. Se realiza una gastroscopia que describe un esófago dilatado con estenosis a nivel de la unión esofagogástrica (UEG) y a nivel subcardial una mucosa ligeramente friable, pero macroscópicamente normal. Se toman biopsias que son negativas para malignidad. Se realiza un tránsito esofagogastroduodenal que aprecia paso de contraste enlentecido a través de la UEG, con dilatación difusa del esófago y afilamiento progresivo en su vertiente distal. La manometría de alta resolución es compatible con Acalasia Tipo 1. Se completa el estudio con un TC abdominal que identifica un engrosamiento de la UEG sospechoso de malignidad, por lo que se realiza una ecoendoscopia alta que aprecia dicha estenosis en la UEG con adenopatías periesofágicas y periaórticas de aspecto inespecífico. Ante la sospecha de malignidad se realiza un PET-TC que no identifica enfermedad maligna macroscópicamente activa. Se realizan 3 endoscopias más y otra nueva ecoendoscopia con PAAF siendo todas las muestras negativas para malignidad. Únicamente en una de las biopsias se identifica mucosa de la UEG con inflamación crónica y displasia foveloar de bajo grado. Ante la ausencia de malignidad se programa para tratar la acalasia mediante miotomía de Heller + funduplicatura. Sin embargo, en la intervención se observa una tumoración pétrea en la UEG que se extiende hacia la curvatura menor gástrica, tomándose biopsias y suspendiéndose la intervención. Todas las biopsias son negativas para malignidad. Se comenta el caso en comité y, pese a que no existir datos objetivos de malignidad, se realiza una gastrectomía total ampliada a esófago distal dado la alta sospecha de malignidad. El estudio anatomopatológico definitivo informa un adenocarcinoma extremadamente bien diferenciado situado a < 2 cm de la UEG (Siewert II) con infiltración del tejido graso subseroso y ganglios linfáticos positivos (12/52), siendo un pT3 pN3.

Discusión: Los AGEBD son lesiones neoplásicas muy diferenciadas que simulan mucosa gástrica normal con leve atipia nuclear pero que mantienen la capacidad de invadir la pared gástrica. La localización más frecuente es en el tercio superior del estómago y suelen aparecer como un tumor submucoso (Bormann 4). Cabe destacar la rareza de estas neoplasias, suponiendo únicamente entre el 0,08% y el 0,1% de las neoplasias gástricas malignas. Sin embargo, debido a la dificultad para diferenciarlos de mucosa gástrica normal suponen un reto diagnóstico importante. Parece que este tipo de tumores tiene un mejor pronóstico que el adenocarcinoma común; no obstante, la demora diagnóstica que muchas veces conllevan y el hecho de no poder diagnosticarse de forma preoperatoria y recibir neoadyuvancia no contribuyen a un pronóstico favorable.