La fibromatosis se caracteriza por presentar proliferaciones benignas de tejido fibroso que si son profundas se denominan tumores desmoides. El tumor desmoide es una lesión neoplásica poco común; su incidencia en la población general es de 2,4-4,3 casos por millón de habitantes. Puede presentarse como una neoformación esporádica o asociada a la poliposis adenomatosa familiar. No poseen potencial metastásico pero sí un elevado porcentaje de morbilidad e incluso de mortalidad, ya sea por comportarse como lesiones ocupantes de espacio o por su capacidad de infiltrar estructuras vecinas. En su diagnóstico es necesario descartar la presencia de una histología sarcomatosa. Hoy día se tiende a realizar la exéresis quirúrgica como tratamiento de elección si se dan las condiciones óptimas de operabilidad y resecabilidad, aunque hay otros tratamientos. La localización en la cavidad torácica, que se extiende al parénquima pulmonar y con afectación pélvica en un varón de mediana edad, como el caso que nos ocupa, es aún excepcional.
Fibromatosis is characterized by benign proliferations of fibrous tissue which, if deep, are called desmoid tumors. Desmoid tumor is an uncommon neoplastic lesion with an incidence in the general population of 2.4-4.3 per million inhabitants. This type of tumor can occur as a sporadic neoformation or in association with familial adenomatous polyposis. Desmoid tumors lack the potential to metastasize but they cause a high percentage of morbidity and even mortality, since they behave as space–occupying lesions or can infiltrate neighboring structures. Diagnosis should rule out sarcomatous histology. Nowadays surgical excision remains the therapeutic approach of choice if conditions are optimal, although other therapeutic modalities exist. Chest wall location spreading into pulmonary parenchyma with associated pelvic involvement in a middle-aged man, as in the case presented herein, is exceptional.
