Los angiosarcomas son tumores agresivos, muy poco frecuentes, originados a partir de células endoteliales. Asientan sobre diferentes órganos, pero presentan mayor afinidad por el tejido cutáneo.
Según su etiología se pueden clasificar en primarios, secundarios a linfedema crónico (Stewart-Treves) y angiosarcomas radioinducidos (RIAS, por sus siglas en inglés).
La mama es la localización más frecuente del RIAS. Sin embargo, representa menos del 0,05% de la patología mamaria maligna y el 2 al 10% de la patología sarcomatosa1.
Afecta a mujeres con una media de edad al diagnóstico de 70años e historia previa de neoplasia mamaria tratada mediante radioterapia.
Clínicamente se presenta en forma de lesiones violáceas que aparecen con una latencia media de 6años en la zona irradiada2.
Presentamos los casos de tres pacientes diagnosticadas de angiosarcoma radioinducido en nuestro centro.
Caso 1. Mujer de 87años intervenida en 2003 de carcinoma ductal infiltrante (CDI) (T2N0M0) con receptores hormonales (RH)+Her-2−. Se realizó cuadrantectomía con linfadenectomía (con resultado anatomopatológico negativo para infiltración) seguida de radioterapia (50Gys mama izquierda +60Gys en lecho tumoral), quimioterapia (ciclofosfamida, metotrexato, 5-FU) y hormonoterapia con tamoxifeno.
Siete años después es diagnosticada de angiosarcoma de mama izquierda tras biopsiar unas lesiones de nueva aparición en la zona irradiada. Se indicó mastectomía izquierda y tratamiento adyuvante con doxorubicina. El año siguiente presentó tres episodios de recidiva local, tratados mediante ampliaciones quirúrgicas. Desde entonces presenta estabilidad de la enfermedad.
Caso 2. Paciente de 75 años, intervenida en 2000 y en 2010 por un CDI metacrónico bilateral (T1N0M0) RH+ Her-2−, realizándose en ambos casos tratamiento quirúrgico conservador tras quimioterapia neoadyuvante con docetaxel y ciclofosfamida. Posteriormente recibió radioterapia (50Gys en mamas +65Gys en lecho tumoral) y hormonoterapia con letrozol.
Diez años después es diagnosticada de angiosarcoma de mama derecha tras biopsiar un nódulo violáceo de nueva aparición en el cuadrante superointerno. Se indicó escisión radical de la lesión con reconstrucción mediante dos colgajos de avance. La paciente continúa en seguimiento sin haber requerido tratamiento adyuvante.
Caso 3. Mujer de 67 años, intervenida en 2014 de CDI de mama derecha (T2N0M0) RH+ Her-2−. Se realizó cuadrantectomía y linfadenectomía axilar diferida por presentar macrometástasis en ganglio centinela. Posteriormente recibió radioterapia (40Gys en mama derecha +12Gys en lecho tumoral), quimioterapia (epirubicina, ciclofosfamida, 5-FU) y hormonoterapia con tamoxifeno.
Seis años después es diagnosticada de angiosarcoma de mama derecha tras biopsiar dos lesiones separadas entre sí en la zona de irradiación. Se desestima la cirugía por imposibilidad de conseguir márgenes libres. Inicialmente la paciente es tratada con sunitinib, y actualmente se encuentra en tratamiento con nivolumab, con rápida progresión de la enfermedad tras 3meses de tratamiento (figs. 1 y 2).
La cirugía conservadora de la mama asociada a radioterapia ha demostrado una supervivencia global similar a la mastectomía en diferentes ensayos clínicos realizados en Europa (Veronesi)3 y Estados Unidos (Fisher)4, y por ello se considera la primera elección en el tratamiento quirúrgico del cáncer de mama, incrementando el uso de radioterapia a altas dosis (>40Gys)5 y secundariamente el RIAS mamario.
La aparición tardía de lesiones cutáneas en la zona irradiada debe orientarnos al diagnóstico esta patología. Las técnicas de imagen de elección son la resonancia magnética y la tomografía computarizada; sin embargo, las imágenes que ofrecen son de difícil interpretación y no patognomónicas. Por ello, para confirmar el diagnóstico siempre se debe realizar una biopsia de la lesión y cumplirse los criterios de Cahan descritos en 19486, que son:
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Radioterapia previa con un periodo de latencia hasta la aparición del tumor. En nuestra serie presentan un periodo medio de latencia de 7,66años.
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Zona de implantación dentro del área irradiada.
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Anatomía patológica compatible con angiosarcoma.
El único tratamiento curativo es la cirugía, y la mastectomía es la técnica más empleada. Las lesiones suelen ser multifocales, por lo que conseguir una resección con márgenes libres es complejo, lo que se refleja en un elevado índice de recurrencia (52-94%), que suele ocurrir el primer año tras la resección7.
Como tratamiento de la enfermedad diseminada, tradicionalmente se han empleado las antraciclinas (doxorubicina), sin grandes resultados. Existen prometedores estudios en desarrollo de fármacos inmunoterápicos dirigidos, principalmente contra el factor de crecimiento endotelial, más empleados actualmente, sin evidencia científica para recomendar su uso8.
Paradójicamente, el uso de radioterapia como tratamiento adyuvante del sarcoma radioinducido parece reducir el índice de recidiva tumoral, según los estudios publicados9.
Pese al empleo de tratamientos agresivos, estas pacientes presentan un pronóstico infausto, siendo la supervivencia global de entre 10,8 y 33meses, con una supervivencia a los 5años cercana al 20%10. En nuestra serie no podemos extraer conclusiones en concepto de supervivencia global, debido al corto periodo de seguimiento y al reducido número de casos.
A pesar de la rareza de esta entidad, es crucial la formación del personal sanitario para poder realizar un diagnóstico precoz y diferenciarla de otras lesiones mamarias post-radiación, como la radiodermatitis o el hematoma local, de aparición más temprana. Para el tratamiento de la enfermedad avanzada es necesario el desarrollo de nuevas terapias sistémicas eficaces que disminuyan su tasa de recidiva y aumenten la supervivencia.
FinanciaciónLos autores declaran no tener ninguna fuente de financiación.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Al servicio de Cirugía General y Digestivo y al servicio de Oncología Radioterápica del Hospital Universitario Miguel Servet.
