El seudotumor inflamatorio se considera una lesión tumoral reactiva, de comportamiento benigno, que muestra un espectro de cambios reparativos fibróticos o inflamatorios inespecíficos desde el punto de vista histológico. Bajo la denominación de seudotumor inflamatorio se incluye una amplia variedad de procesos patológicos, entre los que están las lesiones reparativas postoperatorias, tumores como el de células dendríticas y otras neoplasias más agresivas, como es el caso del tumor miofibroblástico inflamatorio1,2. Si bien el origen es desconocido, entre sus posibles causas se han involucrado agentes infecciosos, como el virus de Epstein-Barr3-5.
Se presenta el caso de una mujer de 43 años, con antecedentes personales de miastenia gravis, migraña y cuadro de mononucleosis infecciosa un año antes, confirmada serológicamente. En el estudio realizado por el cuadro de miastenia en 2010 se identifica lesión esplénica, comenzando estudio.
La paciente no refirió sintomatología abdominal alguna y la exploración fue anodina.
Los datos analíticos solo mostraron elevación de la velocidad de sedimentación (1.ª hora: 52mm). El proteinograma fue normal y en el estudio de inmunoglobulinas se detectó elevación de la IgG (1.930mg/dl) y de IgA (414mg/dl). En el estudio microbiológico se incluyó serología para hidatidosis, hepatitis (A, B y C), virus de la inmunodeficiencia humana 1 y 2, Brucella, Mycoplasma, herpes, citomegalovirus y toxoplasma, siendo negativas. La serología de virus de Epstein-Barr fue de IgG anti-VCA e IgG anti-EBNA positivas e IgM anti-VCA negativa. Los marcadores tumorales fueron normales.
La TC abdominal con contraste por vía intravenosa mostró una lesión única de 39×41 mm, localizada en la porción superior del bazo, con características inespecíficas, estableciéndose un diagnóstico diferencial con hemangioma atípico, hamartoma, fibroma o linfoma (fig. 1).
La RM confirmó un bazo de tamaño normal, con una lesión de 4cm de carácter sólido y que podía corresponder, por la imagen, con un hemangioma, un hamartoma y, menos probable, con un linfoma.
La gammagrafía con hematíes marcados muestra un área hipocaptante en bazo, descartando un angioma esplénico.
Ante la imposibilidad de obtener un diagnóstico de certeza, se decide intervenir quirúrgicamente, encontrándose una lesión blanquecina en el polo superior esplénico y realizándose una esplenectomía laparotómica por no existir experiencia en el abordaje laparoscópico de dicha afección en el hospital. La evolución fue satisfactoria, siendo dada de alta a los 4 días.
El resultado anatomopatológico mostró tejido esplénico con arquitectura alterada por proliferación de células fusiformes, delgadas y homogéneas, formando haces cortos, que se acompañan de un infiltrado inflamatorio formado por linfocitos, más T que B, células plasmáticas politípicas, macrófagos y algunos eosinófilos. Las células fusiformes son positivas para pancitoqueratina y CK18, y actina y, muchas de ellas, tienen una fuerte positividad nuclear para Encoded related Epstein-Barr virus RNA (EBER). Ausencia de expresión de p53 y ALK. Índice proliferativo bajo en las células fusiformes. Todo ello compatible con tumor miofibroblástico inflamatorio (seudotumor inflamatorio) (fig. 2).
La paciente permanece asintomática hasta la actualidad.
Este tipo de tumor fue descrito por primera vez en el pulmón por Brunn en 1939, describiéndose posteriormente casos en diferentes localizaciones, como ganglios linfáticos, tracto gastrointestinal e hígado6. La localización esplénica es muy infrecuente, habiendo sido publicados pocos casos desde que lo hicieran por primera vez Cotelingam y Jaffe en 19847. Se presenta, con mayor frecuencia, en la 2.ª y 3.ª décadas de la vida, no existiendo predilección por ningún sexo1.
La etiología es desconocida, existiendo diferentes teorías, entre las que están los agentes infecciosos y, de forma especial, el virus de Epstein-Barr3-5; el origen vascular, basado en la presencia en la lesión de estructuras vasculares dilatadas y trombos, y, por último, procesos de origen autoinmune. Este última teoría etiológica se basa en la descripción de casos que han cursado en asociación a diferentes procesos autoinmunes, como puede ser la púrpura trombocitopénica idiopática8.
En el caso descrito en el presente trabajo, los estudios para virus de Epstein-Barr en la pieza de esplenectomía fueron positivos, presentando la paciente antecedentes de haber presentado un cuadro de mononucleosis infecciosa un año antes, confirmada serológicamente, por lo que es probable su implicación en la patogénesis de este caso.
Puede presentarse de forma asintomática, como ocurrió en nuestro caso, y en aquellos casos en los que existe sintomatología, las manifestaciones clínicas son totalmente inespecíficas.
En relación con los estudios de laboratorio, podría presentarse alteraciones en las diferentes series hematológicas, principalmente anemia y trombocitopenia, relacionado con secuestro esplénico, existiendo casos de asociación con púrpura trombocitopénica autoinmune8.
El diagnóstico de sospecha está basado en las pruebas radiológicas, siendo de utilidad la realización de ecografía, TC y RM abdominal, sin existir hallazgos radiológicos concluyentes que nos den el diagnóstico definitivo, estableciéndose el diagnóstico diferencial con diferentes entidades patológicas, principalmente con procesos linfoproliferativos y neoplasias hematológicas. Junto a estas entidades, se incluyen en el diagnóstico diferencial otras lesiones esplénicas, como son los hamartomas, los quistes parasitarios, de origen epitelial o traumático, y diferentes enfermedades granulomatosas, como es el caso de la sarcoidosis1,9. Ante la imposibilidad de realizar un diagnóstico de certeza, la indicación quirúrgica suele ser la norma, tras la cual no se han descrito casos de recurrencia ni desarrollo de otras neoplasias hematológicas. Actualmente, existen casos en los que se optó por una biopsia radioguiada que otorgó el diagnóstico definitivo10. Con todo lo anterior, se podría decir que el diagnóstico del seudotumor inflamatorio es, principalmente, histológico.
