Ganglioneuromatosis intestinal difusa en el adulto

Mujer de 44 años, que acudió por dolor epigástrico, náuseas, diarrea y pérdida de más de 20 kg durante los últimos 3 años. A la exploración: IMC 10,68 y abdomen distendido sin signos de peritonismo. En la tomografía computarizada (fig. 1) se evidenció dilatación de asas de intestino delgado hasta íleon proximal, donde aparecía una masa de densidad de partes blandas que provocaba dilatación retrógrada del intestino delgado. En la laparoscopia exploradora se evidenció una gran dilatación de todo el intestino delgado con zonas intermitentes de estenosis, se convirtió a laparotomía (fig. 2).

Figura 1

Figura 2

Diagnóstico: Ganglioneuromatosis difusa intestinal de tipo transmural.