Los tumores derivados de las glándulas sudoríparas son neoplasias muy infrecuentes. Entre ellos, el hidroadenocarcinoma de células claras (hidradenoma nodular maligno), originado en glándulas sudoríparas ecrinas, es extremadamente raro.
Se presenta el caso de una paciente de 76 años con antecedente de quiste sebáceo en mama izquierda extirpado previamente que acude a consulta tras palparse una tumoración en mama derecha. En la consulta se objetiva una tumoración retroareolar superficial, móvil y bien definida, con exploración axilar negativa, impresionando de patología mamaria benigna. Se realizó estudio mamográfico y ecográfico, sin apreciar traducción radiológica de la lesión, interpretándose como BIRADS-1.
Seis meses después, tras aumento del nódulo a la palpación se repitieron ambos estudios identificándose el crecimiento de 12 a 19mm de una lesión que inicialmente fue interpretada como sombra del pezón. Dada la apariencia radiológica benigna, así como el antecedente de quiste sebáceo se clasificó como BIRADS-2 (fig. 1).
Se realiza tumorectomía incluyendo cuña cutánea. El estudio histopatológico informa la lesión como hidroadenocarcinoma de células claras, encapsulado y contactando con el borde quirúrgico tintado.
El estudio inmunohistoquímico muestra positividad intensa para citoqueratinas y para receptores de estrógeno (+++ en 100%) y progesterona (+++ en 70%), HercepTest® indeterminado 2+ (positividad heterogénea, FISH negativo), CQ19 positivo de forma difusa y MIB1 del 10% (fig. 2).
Discutido el caso en el comité multidisciplinar se indica mastectomía simple (imposibilidad de ampliación de márgenes conservando estética) y biopsia selectiva del ganglio centinela, (2 ganglios negativos). La pieza de mastectomía no evidencia tumor residual Se realiza estudio de extensión sin mostrar signos de afectación a distancia. Se decide no administrar tratamiento adyuvante y realizar seguimiento clínico y radiológico periódico. La paciente actualmente, 3 años después del diagnóstico se encuentra libre de enfermedad.
El hidroadenocarcinoma de células claras es un tumor agresivo que representa menos del 6% de los tumores malignos de glándulas ecrinas (que suponen menos del 1% de todas las neoplasias cutáneas). Existen apenas 50 casos notificados en la literatura, generalmente de localización facial, cuero cabelludo, torso y extremidades. Suele aparecer de novo sobre piel sana, aunque en ocasiones proviene de la transformación de su forma benigna (hidradenoma de células claras)1. Cuando la localización es mamaria, suelen localizarse en región areolar, aunque pueden aparecer en tejido glandular más profundo2. Predomina ligeramente en la quinta década y en el sexo femenino3. Clínicamente se presenta como un nódulo subcutáneo indoloro y firme, que puede secretar líquido serohemático. Microscópicamente se encuentra constituida por células tumorales epiteliales dispuestas en lóbulos con un estroma fibrovascular con áreas PAS+. Presenta necrosis central, mitosis atípicas, células anaplásicas y signos de permeación vascular, características que le confieren malignidad. La inmunohistoquímica suele ser positiva para citoqueratinas, CEA, EMA, GCDFP-15 y p63, así como negativa para vimentina. Debe considerarse el screening de sobreexpresión HER2 y receptores estrogénicos4 en la muestra tumoral debido a su potencial utilidad. El diagnóstico diferencial debe hacerse, por su localización cutánea, con carcinomas basocelulares y escamosos (epidemiológicamente más frecuentes), con el hidradenoma benigno, y por sus células claras, con un carcinoma metastásico de riñón, vagina, endometrio o glándula salival. Presenta un lento crecimiento durante años5, lo que no hace sospechar agresividad. Sin embargo, recurre localmente en un 50% de los casos, y da metástasis hasta en un 60% a los 2 años (ganglios linfáticos regionales, peritoneales o mediastínicos, pulmón, hueso, cerebro e hígado, por orden de frecuencia). El pronóstico es malo dada su capacidad de recurrencia y metastatización, presentando una supervivencia global a los 5 años de menos del 30%. La serie de 7 casos presentada por P. Souvatzidis et al. en 2007 recoge una media de supervivencia de 25,6 meses tras el diagnóstico6.
El diagnóstico y tratamiento precoces son las 2 variables que más influyen en el pronóstico a largo plazo. La supervivencia depende del tamaño y de la diseminación sistémica del tumor. El único tratamiento que ha demostrado influir positivamente en la supervivencia es la resección quirúrgica amplia del tumor (se recomienda entre 3 y 5cm de margen, asegurando negatividad).
Generalmente se realiza una cirugía diagnóstica, siendo necesaria una segunda intervención para la ampliación de márgenes y estudio ganglionar una vez conocida la estirpe tumoral7. Se recomienda el estudio del ganglio centinela8, siendo necesaria la linfadenectomía asociada a radioterapia en caso de afectación. No está demostrada la eficacia de la linfadenectomía profiláctica.
El tratamiento adyuvante con quimioterapia y radioterapia no ha demostrado influir en el control local de la enfermedad ni en la supervivencia, solamente deben plantearse en casos de gran tamaño tumoral, características histopatológicas de alto riesgo o metástasis en el momento del diagnóstico9. El tratamiento de las recurrencias se basa en la reintervención quirúrgica pudiéndose asociar radioterapia y valorándose la posibilidad de tratamiento mediante manipulación hormonal o dirigido contra HER2 (Herceptin®) en función de la inmunohistoquímica tumoral, ya que estos tratamientos parecen producir estabilidad de la enfermedad cuando esta se manifiesta en forma de recidivas recurrentes o enfermedad metastásica10.
En el caso presentado, la sospecha preoperatoria fue de tumoración benigna, realizándose el diagnóstico de manera fortuita. Se corrobora así la ambigüedad diagnóstica descrita por otros autores previamente. Dada la escasa incidencia de este tumor, no existe literatura con suficiente evidencia científica que asesore en el manejo y seguimiento postoperatorio.
Presentado en el 33° Congreso de la Sociedad Española de Senología y Patología Mamaria, Vigo 16-18 octubre 2014.
