Se presenta el caso clÃnico de un paciente varón de edad adulta, que fue intervenido por sospecha de vesÃcula escleroatrófica, hallando en el abordaje laparoscópico una hipoplasia de vesÃcula biliar. El paciente fue intervenido tras años de seguimiento con sospecha de vesÃcula escleroatrófica según las exploraciones practicadas. La indicación se tomó ante la presencia del empeoramiento de la colestasis y dada la edad del paciente, buscando una solución definitiva a su proceso. Consideramos interesante el caso al ser extremadamente rara la presentación en adultos, dado que se trata de un cuadro tÃpico del primer trimestre de vida; ya sea en su forma pura o asociada a hipogenesia de vÃas biliares. Además, este caso presentaba un correcto desarrollo de cÃstico y cÃstica, pero existÃa falta de desarrollo de la vesÃcula biliar.
Se trata de un paciente varón de 26 años, controlado en consultas externas por presentar cólicos hepáticos intermitentes leves de unos 3 años de evolución, sin precisar ingreso hospitalario. La exploración fÃsica fue normal en todo momento, pero en los controles analÃticos se evidenció durante el último año un deterioro progresivo de enzimas hepáticos, asà como un patrón colestásico discreto (fosfatasa alcalina 187UI/l, bilirrubina total 2,37mg/dl y gamma-glutamil-transpeptidasa 312UI/l). Dada la evolución del paciente se decidió ampliar el estudio con la realización de una colangiografÃa por resonancia magnética nuclear (RMN), que apreció una imagen redondeada de 10mm, ubicada en la topografÃa anatómica teórica de la vesÃcula biliar que comunicaba directamente con el colédoco (fig. 1), imagen compatible con vesÃcula escleroatrófica o hipoplasia vesicular, con imagen litiásica en su interior, sin evidenciarse conducto cÃstico. Ante el empeoramiento de los parámetros analÃticos y clÃnica intermitente se decidió intervención quirúrgica. Se realizó abordaje laparoscópico convencional hallando vesÃcula hipoplásica litiásica con cÃstico y cÃstica de correcto desarrollo y posición (fig. 2). El paciente presentó una evolución favorable en el postoperatorio, siendo dado de alta a las 24h de la intervención. El estudio histológico posterior confirmó la existencia de hipoplasia de vesÃcula biliar, con diámetros de 1×0,5cm y presencia de barro biliar.
Imagen intraoperatoria en donde se aprecia en la imagen superior la vesÃcula hipoplásica (A), sin evidenciar lecho vesicular como corresponderÃa en una vesÃcula escleroatrófica. En la imagen inferior se muestra tras la disección la comunicación entre la vesÃcula (A) y la vÃa biliar principal (B), con cÃstico y cÃstica presentes.
Considerando los hallazgos de la RMN, es necesario plantear antes de la intervención el diagnóstico diferencial entre la hipoplasia vesicular, el quiste de colédoco de tipo II (divertÃculo coledociano) o III (coledococele)1,2 y la vesÃcula escleroatrófica, diagnóstico que se realizó en un inicio. El cuadro clÃnico puede ser similar en todas estas situaciones, presentando dolor en hipocondrio derecho intermitente y patrón colestásico. Fue intraoperatoriamente al determinar la presencia de una vesÃcula biliar de Ãnfimo tamaño y conducto cÃstico que comunicaba con la vÃa biliar principal cuando se orientó definitivamente el diagnóstico hacia una hipoplasia de vesÃcula. Dado que la evolución sin tratamiento quirúrgico que suelen presentar estos casos puede llegar a cursar con deterioro progresivo de la función hepática, desencadenando el desarrollo de hepatopatÃas de difÃcil manejo, está indicado como primera opción terapéutica el tratamiento quirúrgico, siendo el abordaje laparoscópico la primera opción.
La excepcionalidad de este caso radica en la baja incidencia de presentación de la hipoplasia de vesÃcula biliar3, y la presentación en edad adulta, ya que suele comenzar con clÃnica y alteración de colestasis durante los primeros meses de vida. En la literatura existen muy pocos casos documentados, siendo la mayorÃa de ellos en el contexto de pacientes con fibrosis quÃstica4 o de otras alteraciones congénitas más complejas. La hipoplasia es menos frecuente que la agenesia de vesÃcula y puede asociarse a otras malformaciones de la vÃa biliar, como la vesÃcula multiseptada5–7, derivada de un defecto embriológico en la reabsorción del tejido que durante la organogénesis ocupa la luz vesicular. Como en el resto de alteraciones congénitas de la vÃa biliar, suele diagnosticarse en niños o adultos jóvenes aunque en algunos casos puede formar parte de un descubrimiento accidental posterior.
Conflicto de interesesLos autores declaran no haber recibido financiación alguna y no tener ningún conflicto de intereses en relación con este trabajo.