Isquemia acral secundaria a feocromocitoma

Los tumores productores de catecolaminas son infrecuentes y se les denomina feocromocitomas cuando tienen un origen intra-adrenal y paragangliomas cuando están ubicados extra-adrenales¹. La clínica del feocromocitoma se caracteriza por hipertensión arterial mantenida o paroxística, cefaleas, palpitaciones y sudoración. Sin embargo, esta puede ser muy variable, razón por la cual se le ha llamado «el gran simulador»¹.

El feocromocitoma raramente es causa de isquemia periférica, pero cuando se produce puede llevar a necrosis o gangrena, la cual en la mayoría de los casos se debe a la extrema vasoconstricción o el vasoespasmo arterial difuso inducido por la hipercatecolaminemia^1–10. Este vasoespasmo inducido por catecolaminas fácilmente puede pasarse por alto si el paciente no presenta otros síntomas característicos de feocromocitoma; inclusive, algunos pacientes pueden tener concomitantemente antecedentes de claudicación intermitente, situación que puede dificultar y retrasar el diagnóstico^1–10.

Se presenta el caso de un paciente con un feocromocitoma que presentó múltiples manifestaciones clínicas y afectación isquémica severa de ambos miembros superiores e inferiores.

Mujer de 76 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial de larga evolución en tratamiento farmacológico, ictus isquémico hacía 20 años con recuperación con mínimas secuelas y cirugía gástrica por ulcus sangrante hace 10 años. Consultó en urgencias por cuadro de cefalea intensa persistente de 5 días de evolución, asociado a mareo, náuseas y vómitos, siendo diagnosticada de crisis hipertensiva, que cedió con tratamiento médico. A las 24 h vuelve a consultar con la misma sintomatología sumando epigastralgia irradiada al tórax y diaforesis. A la exploración presenta una tensión arterial de 185/90 mmHg, en el electrocardiograma un descenso del ST y ondas T negativas, y en la analítica una elevación de las enzimas de isquemia miocárdica por lo que fue diagnosticada de crisis hipertensiva y síndrome coronario agudo. A las 36 h del ingreso la paciente presenta deterioro neurológico, con un índice de Glasgow de 12, y posteriormente fracaso renal agudo e insuficiencia respiratoria, por lo que es traslada a la unidad de cuidados intensivos e intubada. Se realiza una tomografía axial computarizada (TAC) abdominal que muestra una tumoración suprarrenal derecha de 8 cm de diámetro, y en la analítica de orina presenta un aumento de catecolaminas (metanefrina 857 μg/24 h [Nr: 60-350]; noradrenalina 99 μg/24 h [Nr: 12-86]; adrenalina 45 μg/24 h [Nr: 2-23]). La tensión arterial fue controlada con labetalol iv durante las 24 h que permaneció intubada, y posteriormente se pasó a fenoxibenzamina y antihipertensivos orales. Presentó un episodio de fibrilación auricular que revirtió a ritmo sinusal con amiodarona. La insuficiencia renal y la encefalopatía fueron mejorando progresivamente.

La paciente en su estancia hospitalaria presentó isquemia progresiva de los 4 miembros a nivel acral, con necrosis de los dedos de manos y pies (fig. 1), instaurándose tratamiento con ácido acetilsalicílico y perfusión de buflomedil. Un mes después de su ingreso hospitalario se realiza adrenalectomía derecha, inicialmente por laparoscopia, pero que precisó reconversión a laparotomía subcostal por el cuadro adherencial por la cirugía gástrica previa. Presentó un postoperatorio favorable, con remisión progresiva de la sintomatología. Las lesiones isquémicas de los 4 miembros se fueron localizando, y a los 53 días de su ingreso se realizó amputación infracondílea supramaleolar bilateral, y amputaciones metacarpofalángicas de los dedos de ambas manos y amputaciones interfalángicas en los 2 pulgares, con adecuada recuperación posquirúrgica.

Figura 1.

A) Imagen de la paciente durante el cuadro agudo de isquemia acral de ambos miembros inferiores y superiores. B) Imagen en detalle de la isquemia de los miembros inferiores. C) Imagen en detalle de la isquemia de los miembros superiores.

La vasculopatía e isquemia tisular periférica es una manifestación excepcional del feocromocitoma, y es debida a la intensa vasoconstricción de los vasos cutáneos en respuesta a la sobreestimulación simpática^1,2. El diagnóstico precoz de estos casos es importante para evitar medicación vasoconstrictora que pueda empeorar la isquemia distal de los miembros, tanto superiores como inferiores^3–8.

Existe poca experiencia a nivel mundial en casos tan dramáticos como el presentado aquí. Así se describen menos de 15 casos (tabla 1). Destaca que no es una afectación exclusivamente de pacientes añosos que presentan feocromocitomas. Así, casi la mitad de los casos descritos se presentan en pacientes menores de 45 años, tal y como puede verse en la tabla 1. Esto indica que está más en relación con la producción de catecolaminas y el efecto vasoconstrictor, que con la enfermedad de base del paciente. Se observa que en la mayoría de los casos la isquemia acral afecta principalmente a los miembros inferiores, sin embargo, en los pacientes mayores de 60 años puede afectar también a los miembros superiores, como en nuestro caso^1–10.

Tabla 1.

Casuística de feocromocitomas con afectación acral distal

	Autor	Edad (años)	Sexo	Tamaño	Feocromocitoma maligno	Lado	Afectación MMSS	Afectación MMII	Adrenalectomía	Amputación MMII	Amputación MMSS	Exitus
1	Rios (este estudio)	76	Mujer	8 cm	No	Derecho	Sí	Sí	Sí	Sí	Sí	No
2	Lutchmann et al.^1	69	Mujer	5 cm	No	Izquierdo	Sí	Sí	Sí	Sí	Sí	No
3	Balbir-Gurman et al.^2	63	Mujer	4,5 cm	No	Izquierdo	No	Pie derecho	Sí	No	No	No
4	Bessis et al.^3	28	Varón	6 cm	No	Izquierdo	No	Pie izquierdo	Sí	No	No	No
5	Tack y Lenders^4	41	Mujer	5 cm	No	Izquierdo	No	Pie derecho	Sí	No	No	No
6	Muehrcke y Bliss^5	48	Varón	3 cm	No	Derecho	No	Pie izquierdo	Sí	Sí	No	No
7	Januszewicz y Wocial^6	NS/NC	NS/NC	NS/NC	NS/NC	NS/NC	No	Sí	No	No	No	No
8	Borregana et al.^7	37	Mujer	5 cm	No	Derecho	No	Pie derecho	No	No	No	Sí
9	Radtke et al.^8	59	Mujer	5 cm	No	Izquierdo	No	Sí	Sí	No	No	No
10	Radtke et al.^8	41	Mujer	12 cm	No	Izquierdo	No	Sí	Sí	No	No	No
11	Scharf et al.^9	40	Mujer	1 kg (autopsia)	No	Derecho	No	Sí	No	No	No	Sí
12	Scharf et al.^9	33	Mujer	—	Sí	Derecho	No	Sí	Sí	No	No	Sí
13	Engelman et al.^10	63	Varón	—	Sí	Derecho	Sí	Sí	No	No	No	No

MMII: miembros inferiores; MMSS: miembros superiores.

El tratamiento en todos los casos es la suprarrenalectomía, que generalmente se realiza mediante abordaje laparoscópico. Respecto al tratamiento de las isquemias distales acras se debe ser lo más conservador posible, para que el paciente conserve al máximo su autonomía personal^1–10.

En conclusión, podemos decir que la isquemia de zonas acrales distales, aunque infrecuente puede presentarse en el feocromocitoma. Por ello, el diagnóstico y el tratamiento precoz de esta enfermedad es la vía para evitar amputaciones extensas de los miembros superiores e inferiores.