El leiomiosarcoma primario de vena cava inferior (VCI) es un tumor mesenquimal infrecuente y con mal pronóstico1. Solo 300 casos han sido descritos1,2, por lo que los datos disponibles para podernos guiar en su tratamiento son muy escasos. El reporte detallado de cada caso puede ayudarnos en la toma de decisiones para el adecuado manejo de un paciente futuro.
Mujer de 63 años, con múltiples cirugías abdominales previas por adenocarcinoma de colon con metástasis hepáticas. En la tomografía computarizada (TC) de seguimiento, se objetiva un nódulo retroperitoneal de nueva aparición de 27mm dependiente de la pared posterior de la VCI (fig. 1). Tras biopsia mediante punción por aguja fina (PAAF) es diagnosticada de leiomiosarcoma primario de VCI. La paciente estaba asintomática.
Mediante laparotomía exploradora y tras adhesiolisis compleja se evidencia neoformación sólida a partir de vena cava infrahepática, alcanzando el origen de la vena renal izquierda y adherida a la glándula suprarrenal derecha. No se objetivó invasión de otras estructuras intraabdominales.
Tras clampaje de vena cava retrohepática, vena renal izquierda y de la confluencia de la vena renal derecha (fig. 2A), se realiza cavectomía en bloque con la glándula suprarrenal derecha. Se reconstruyó el flujo mediante injerto protésico de politetrafluoroetileno (PTFE) anillado de 20mm de diámetro con reimplante directo de la vena renal izquierda (fig. 2B). La anatomía patológica definitiva confirmó el diagnóstico de leiomiosarcoma vascular primario. Los márgenes de resección estaban libres de tumor. Tras 24h en la unidad de cuidados intensivos se traslada a planta sin datos de compromiso vascular.
A) Clampaje vascular a nivel de vena cava retrohepática, origen de vena renal izquierda y confluencia de vena renal derecha previo cavectomía y resección en bloque con la glándula suprarrenal derecha. B) Reconstrucción vascular mediante prótesis de PTFE anillada y reimplante directo de vena renal izquierda (flecha amarilla). Origen la vena renal derecha en el límite de resección (flecha verde).
La paciente fue reintervenida al tercer día postoperatorio por perforación intestinal. La evolución posterior fue satisfactoria siendo dada de alta al décimo día post-reintervención sin signos de infección o trombosis del injerto en la TC de control. Siete meses después no existen datos de recidiva tumoral, trombosis ni infección protésica.
El leiomiosarcoma de vena cava inferior es un tumor maligno, raro, localmente muy agresivo, pero con un crecimiento lento, lo que hace que puedan permanecer asintomáticos hasta estadios avanzados de la enfermedad1. La localización más frecuente es la infrarrenal3.
Actualmente, la resección quirúrgica en bloque es la única cura potencial. La exéresis completa con márgenes libres aumenta la supervivencia a largo plazo4–6.
Para la reconstrucción de la vena cava inferior se pueden emplear distintos injertos; no obstante, dada la escasa casuística, no existe un consenso acerca de cuál es la técnica o el material más adecuado.
Algunos autores abogan por los injertos venosos o la sutura primaria con el objetivo de disminuir el riesgo de infecciones o trombosis3,7. Sin embargo, autores como Michael et al.6 destacan varios factores técnicos que, aún hoy, son motivo de discusión.
Cuando se utilizan prótesis de PTFE, algunos sugieren el uso de injertos anillados para prevenir el colapso de la misma; por el contrario, otros defienden que este tipo de injertos tienen una peor integración tisular y pueden predisponer a la formación de fístulas entero-protésicas hacia el duodeno1–6. En el caso de nuestra paciente utilizamos una prótesis de PTFE anillada según lo descrito, la cual es la técnica quirúrgica más empleada en la actualidad, asociando cobertura de la misma con epiplón mayor para prevenir la formación de trayectos fistulosos.
En pacientes con afectación del segmento medio, hemos de considerar además, la reconstrucción o no de las venas renales. En el caso de la vena renal derecha, la necesidad de restauración del flujo es inexorable; sin embargo, en el lado izquierdo, la vena renal podría ser únicamente ligada, por la presencia de circulación colateral.
En nuestra paciente, el tumor alcanzaba el origen de la vena renal izquierda. En este caso, se optó por el reimplante directo de la misma a la prótesis de PTFE con el objetivo de disminuir el riesgo de enfermedad renal posterior que incrementase aún más la morbilidad del procedimiento.
Estudios recientes apuestan por la radioterapia (RT) neoadyuvante para el manejo del leiomiosarcoma de vena cava inferior ya que permitiría mejorar el control local de la enfermedad7,8 e incluso podría facilitar la resección tumoral por la inducción de edema tisular local y engrosamiento parietal de la VCI a la que daría lugar la RT8. No obstante, hasta la actualidad, no existe un consenso global sobre la eficacia de la RT neoadyuvante en este tipo de neoplasias.
Tampoco existe consenso sobre el valor de la quimioterapia, restringiéndose su uso a pacientes en progresión, en casos de recurrencia tumoral o enfermedad metastásica3,8. Nosotros optamos por el manejo quirúrgico como único tratamiento dada la escasa evidencia disponible sobre dichos tratamientos y la ausencia de datos de afectación de órganos vecinos o metástasis a distancia en el estudio preoperatorio.
Así pues, el leiomiosarcoma de VCI representa un reto clínico y quirúrgico. Una resección en bloque R0 es indispensable para alcanzar la curación, siendo a día de hoy todavía desconocido el papel de la RT y quimioterapia en el pronóstico de estos pacientes; el cual depende principalmente de la localización, grado de extensión tumoral y agresividad celular, así como de la posibilidad de exéresis completa con bordes quirúrgicos libres de tumor.
