El linfangioma esplénico es una rara neoplasia benigna, caracterizada por dilataciones quísticas de los vasos linfáticos en el parénquima del bazo1.
Se presenta el caso de un varón de 62 años, con antecedentes personales de tuberculosis y sífilis, y diagnosticado de enfermedad de Crohn de 20 años de evolución, por la cual había precisado múltiples ingresos y 2 intervenciones quirúrgicas previas: la primera hacía 10 años con resección de yeyuno proximal y resección ileocecal, y la segunda hacía 5 años con resección de un segmento ileal y de la anastomosis ileocólica previa. Presentaba estenosis sintomática del primer asa yeyunal secundaria al Crohn e imagen en TC abdominal (fig. 1) de gran esplenomegalia, sugerente de quiste hidatídico esplénico con signos de hipertensión portal. Serología de hidatidosis negativa. Mediante laparotomía media se realizó adhesiolisis, resección de estenosis por Crohn a nivel yeyunal y esplenectomía, encontrándose un bazo muy agrandado y multilobulado (fig. 2) de 18,5cm de diámetro mayor, que presentaba múltiples cavidades quísticas de coloración blanquecina, con diagnóstico anatomopatológico de linfangiomatosis esplénica. La evolución postoperatoria transcurrió sin incidencias y no se han encontrado indicios de linfangiomas a otros niveles.
Los linfangiomas son tumores benignos que se originan por una malformación congénita del sistema linfático en la que se produce una linfangiectasia secundaria a la ausencia de la comunicación normal entre los conductos linfáticos, que terminan en un fondo de saco y se dilatan lentamente hasta formar un quiste. La mayoría de los linfangiomas aparecen en el cuello y axilas (95%), donde se denominan higroma quístico. Todas las demás localizaciones, incluida la abdominal, son infrecuentes, alcanzando el 5% de todos los casos3. Esta alteración linfática, cuando compromete a diferentes órganos, es denominada linfangiomatosis sistémica4. Cuando aparece un linfangioma esplénico, este puede afectar solo al bazo o comprometer a múltiples órganos1, y en raras ocasiones pueden formar parte del síndrome de Klippel-Trenaunay6. La linfangiomatosis que afecta al bazo de manera aislada es muy rara, habiéndose descrito solo 8 casos entre 1990 y 20102. Se presentan principalmente en el sexo femenino, y entre el 80-90% son detectados antes de los 2 años de vida3,7,8.
En la mayoría de los casos, los linfangiomas esplénicos aislados son asintomáticos y detectados incidentalmente en ecografía o TC de abdomen realizadas por otro motivo, como ocurrió en nuestro paciente. En lesiones de gran tamaño, los síntomas pueden incluir dolor en hipocondrio izquierdo, náuseas, vómitos, pérdida de apetito y síntomas de distensión abdominal, pudiendo objetivarse la presencia de esplenomegalia palpable. La infección o rotura puede presentarse con clínica de abdomen agudo. Se han publicado casos de linfangiomas gigantes complicados con coagulopatía de consumo, sangrado, hiperesplenismo e hipertensión portal. También puede producirse en lesiones muy grandes inmovilidad diafragmática con aparición de atelectasias o neumonía, y raramente se ha visto hipertensión por compresión de la arteria renal por la masa esplénica5.
Para el diagnóstico de la enfermedad esplénica, los estudios de imagen son la ecografía, la TC y la RM abdominales. La eco-Doppler color puede demostrar la vascularización del quiste3,7. Se ha descrito una imagen característica en «queso gruyere» en los hallazgos de la ecografía, la TC y la RM, con imágenes de quistes múltiples y bien definidos. La TC es el método diagnóstico ideal y se ha establecido como el examen preoperatorio de elección1.
Si bien, en los últimos años, se ha incrementado la biopsia por el uso de la punción-aspiración con aguja fina guiada por imagen en una gran variedad de lesiones esplénicas benignas y malignas3, hay autores que la consideran contraindicada por el riesgo de sangrado y por la limitada cantidad de tejido para el adecuado diagnóstico2.
Hay que establecer diagnóstico diferencial con lesiones de características tomográficas parecidas, como los hemangiomas, tumores primarios o metastásicos, infartos vasculares, infecciones, enfermedades granulomatososa, traumas previos y quistes simples1. La serología de Echinococcus puede establecer el diagnóstico definitivo del origen hidatídico de la lesión.
El tratamiento de elección de los linfangiomas esplénicos es la resección quirúrgica completa. Algunos autores prefieren el tratamiento conservador en caso de lesiones pequeñas asintomáticas detectadas incidentalmente, reservando la esplenectomía para lesiones grandes, múltiples o sintomáticas5,6. El tratamiento conservador del linfangioma esplénico con interferón-alfa ha sido realizado en un niño por Reinhardt et al.9 con éxito y buena tolerancia; sin embargo, no se conoce cuál es el tiempo y dosis de tratamiento óptimo para curar indefinidamente esta dolencia3. La esplenectomía laparoscópica se está posicionando como el procedimiento de elección para bazos de tamaño normal o moderadamente aumentado, aunque puede no ser adecuado para pacientes con esplenomegalia masiva. También se han utilizado resecciones parciales en casos de enfermedad limitada; sin embargo, dejar tejido esplénico remanente en caso de afectación difusa aumenta el riesgo de recidiva, y por tanto de requerir una segunda intervención5.
El pronóstico después de la resección completa es favorable. Se ha publicado la presencia de recurrencia en el 9,5% de los pacientes, fundamentalmente debida una resección incompleta5,6.
Como conclusión, a pesar de su rareza hay que incluir esta enfermedad en el diagnóstico diferencial de las lesiones esplénicas de características quísticas, como el quiste hidatídico.
