La peliosis hepática (PH) es una entidad poco frecuente caracterizada por la presencia de múltiples cavidades o pseudoquistes rellenos de sangre, de tamaño y morfología variables. Su forma de presentación clínica varía desde la ausencia de síntomas a complicaciones graves (fallo hepático, hipertensión portal, colestasis y hemorragia intraperitoneal por rotura hepática). No sabemos con exactitud la incidencia de rotura hepática secundaria a PH, pero en la literatura han sido publicados tan solo 20 casos1. Presentamos un caso de hemoperitoneo por rotura hepática espontánea secundaria a PH.
Presentamos el caso de una mujer de 52 años que acude a Urgencias por dolor abdominal en epigastrio de comienzo brusco de 4 h de evolución. Como antecedentes personales presentaba EPOC y tratamiento con anticonceptivos orales. La exploración mostró irritación peritoneal en epigastrio. Los exámenes de laboratorio mostraban leucocitosis con neutrofilia, hemoglobina: 12,8 g/dl, tiempos de coagulación normales y un patrón de colestasis. En la TAC abdominal (fig. 1), observamos una tumoración redondeada que ocupaba la práctica totalidad de la sección lateral izquierda hepática, de predominio subcapsular, de aproximadamente 10cm de diámetro, con zonas hipo- e isodensas, mal definida, en cuyo interior se observaban estructuras vasculares y áreas de probable sangrado. Se visualizó abundante líquido libre abdominal, de predominio perihepático.
Con los hallazgos descritos se realizó una laparotomía urgente. Los hallazgos intraoperatorios fueron: hemoperitoneo de 2 l secundario a tumoración subcapsular hepática rota localizada en segmentos ii-iii. Se realizó seccionectomía lateral izquierda (fig. 2). El postoperatorio inmediato transcurrió sin complicaciones y la paciente fue dada de alta al octavo día postoperatorio. El estudio patológico de la pieza fue informado como PH.
La peliosis es una entidad infrecuente, la prevalencia de la PH es del 0,13%, y suele afectar fundamentalmente a órganos del sistema reticuloendotelial (hígado, bazo, médula ósea y ganglios linfáticos). Aunque descrita en niños2, lo habitual es que afecte a pacientes en la quinta o sexta décadas de la vida, sin una clara predilección por sexo3. Se ha visto asociada al uso de fármacos (principalmente esteroides anabolizantes y anticonceptivos orales), tuberculosis, enfermedades hematológicas y neoplasias4. Se han descrito casos de PH en pacientes VIH positivos5, postulándose un efecto citopático del virus sobre las células endoteliales sinusoidales. Se han constatado casos de regresión espontánea de la enfermedad, tras la supresión de los esteroides o después de tratar la enfermedad infecciosa asociada5,6.
La patogénesis exacta de la PH se desconoce. Se caracteriza por presentar espacios quísticos llenos de sangre que pueden medir desde pocos milímetros hasta centímetros, sin localización intrahepática preferente. Yanoff et al. describieron 2 patrones morfológicos de PH: parenquimatosa y flebectásica7. En la forma parenquimatosa, el espacio relleno de sangre está delimitado por hepatocitos, y se asocia a una necrosis hemorrágica del parénquima. En la flebectásica, el espacio relleno de sangre está delimitado por endotelio, con dilatación aneurismática del vaso central. Sin embargo, otros autores postulan que solo existe un patrón morfológico de PH, que se inicia con la necrosis focal del parénquima, transformándose en un área hemorrágica (patrón parenquimatoso); que puede avanzar hacía la fibrosis y revestimiento endotelial (patrón flebectásico), o hacia la curación con la formación de fibrina, trombosis y esclerosis de espacios vasculares8.
La presentación clínica es variable, pudiendo ser asintomática, con lesiones focales hepáticas diagnosticadas como hallazgo en un examen radiológico; o puede debutar como hepatomegalia o disfunción hepática y, con menor frecuencia, cursar con complicaciones como: fallo hepático, colestasis, hipertensión portal o hemoperitoneo secundario a rotura espontánea. La evolución natural de la PH es desconocida, pudiendo producirse la resolución de las lesiones o una complicación grave9.
En la tomografía computarizada con contraste, se observan las lesiones de PH como zonas heterogéneas e hipodensas con respecto al parénquima normal. En la fase arterial puede haber zonas no perfundidas con dilatación vascular y lesiones de gran tamaño que presentan un centro que capta contraste. En la fase portal presentan progresión centrífuga, con acumulación de contraste en estas áreas en fase tardía, siendo isodensas a medida que transcurre la evaluación. Estas lesiones no ejercen efecto de masa, lo que las diferencia de lesiones de tipo metastático o tumoral. También pueden verse hematomas de localización subcapsular, en distintos estados de evolución y, en aquellos casos en que exista sangrado activo, puede verse extravasación del contraste5. El diagnóstico diferencial debe hacerse principalmente con adenoma, hemangioma, hiperplasia nodular, y metástasis hipervasculares5.
En la RM se han documentado focos múltiples de aumento de señal en las secuencias potenciadas en T2 con una señal variable en las secuencia T1, que presumiblemente reflejan estadios diversos de la hemorragia. También es posible que la RM sea normal en casos de peliosis no complicada10.
El tratamiento de la PH varía en función de la causa desencadenante. Se ha descrito regresión de la enfermedad después de la retirada de fármacos causantes o después del tratamiento de enfermedades asociadas2,8. Nuestro caso podría estar asociado al uso prolongado de anticonceptivos. En aquellos casos en los que la PH se manifiesta con complicaciones como es la hemorragia intraabdominal, el tratamiento es la resección hepática. El diagnóstico precoz de PH y el tratamiento etiológico adecuado podrán evitar posibles complicaciones.
Como conclusión, la PH es una entidad infrecuente que debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de lesiones hepáticas y en la presentación en forma aguda de hemorragia intraabdominal.
