La distrofia quística duodenal es una rara complicación del páncreas aberrante. Suele ser asintomática, aunque pueden existir síntomas como la hemorragia digestiva, la pancreatitis aguda y crónica, la obstrucción biliar o la distrofia quística. Esta es una rara entidad que afecta casi exclusivamente a la pared duodenal, caracterizada por la presencia de lesiones quísticas intraparietales asociadas a fibrosis y por un notable componente inflamatorio. En todos los casos plantea grandes dificultades diagnósticas y terapéuticas al simular con frecuencia tumores en la cabeza pancreática1–4.
Presentamos un caso de distrofia quística de la pared duodenal en la que el diagnóstico definitivo lo dio la anatomía patológica.
Paciente mujer de 60 años que consulta por dolor abdominal con vómitos y pérdida de peso de 3 meses de evolución, más intensos en las últimas semanas. Se realizó una ecografía abdominal, que evidenció una masa sólida hipoecoica adyacente a la cabeza del páncreas que parecía depender de la 2.ª porción duodenal de 4-6cm. En la TAC abdominal existía un engrosamiento de paredes de la segunda porción duodenal de forma concéntrica, con importante estrechamiento de la luz, con ocupación del surco pancreático duodenal, identificando estructuras quísticas en pared del duodeno de 9mm y en proceso uncinado de páncreas de 12mm (figs. 1 y 2). En la endoscopia digestiva, en la segunda porción duodenal proximal, había un segmento de unos 2cm escasamente distensible, estenótico y con mucosa eritematosa y edematosa. El aspecto era de compresión extrínseca. Se realizó colangio-RM, en la que se apreciaba una alteración de la señal a nivel de la segunda porción del duodeno, sin poder diferenciar si se trataba de enfermedad inflamatoria o tumoral. Finalmente, se realizó una ecoendoscopia con punción, en la que se vio el páncreas discretamente heterogéneo a nivel de cuerpo y cola con dilatación del Wirsung, presentando la cabeza signos de pancreatitis crónica y afectación del surco pancreatoduodenal. La pared duodenal no parecía mostrar alteraciones significativas. Se identificó una zona hipoecogénica en la cabeza del páncreas de bordes irregulares de 27×32cm. La PAAF no fue rentable para el diagnóstico, al contener material insuficiente. Los marcadores tumorales Ca 19,9 y CEA se encontraban dentro de la normalidad, y el scan con octreótido fue negativo.
Se realizó duodenopancreatectomía cefálica. La anatomía patológica reveló que existía una pancreatitis crónica y, en la pared duodenal, había una inflamación y dilataciones quísticas tanto en las glándulas de Brunner de la pared del duodeno como en grupos de conductos localizados en la submucosa del duodeno, compatibles con tejido pancreático ectópico. Estas lesiones eran compatibles con distrofia quística duodenal. Como hallazgo incidental se evidenció un tumor carcinoide de 0,6cm de diámetro en la submucosa duodenal que no había sido puesto de manifiesto en ninguna de las pruebas preoperatorias, con positividad para marcadores neuroendocrinos cromogranina y sinaptofisina. El postoperatorio transcurrió sin incidencias, siendo la paciente dada de alta al 12.° día postoperatorio.
La distrofia quística del páncreas aberrante en el 80% de las ocasiones se asocia con pancreatitis crónica. Se caracteriza por el engrosamiento irregular de la pared duodenal y por la presencia de quistes de tamaño variable en el interior de la pared engrosada. Las lesiones quísticas, localizadas en la submucosa o muscular propia, quedan delimitadas por un epitelio lineal cuboidal. Mientras que en el tejido pancreático ectópico subyacente se observa fibrosis y cambios inflamatorios crónicos similares a los descritos en la pancreatitis crónica5. Puede ser asintomático, pero en la mayoría de las ocasiones los síntomas son dolor abdominal asociado a vómitos. En este caso, existía un tumor neuroendocrino, asociación que ha sido descrita por otros autores6.
El tratamiento es controvertido7,8, y las opciones incluyen tratamiento médico con resultados transitorios con análogos de la somatostatina y nutrición parenteral, fenestración endoscópica de los quistes cuando son escasos y superficiales, lo que no suele ser habitual, y la cirugía, que suele ser la mejor opción en el tratamiento definitivo de los síntomas, incluyendo la duodenopancreatectomía cefálica, la derivación digestiva o las resecciones duodenales con preservación pancreática9. La duodenopancreatectomía cefálica representa el procedimiento clásicamente utilizado y, sin duda, debe valorarse cuando, a pesar de las distintas técnicas diagnósticas, persiste la incertidumbre sobre la naturaleza tumoral de la lesión.
