El síndrome de Lemmel es una entidad infrecuente que fue descrita por primera vez en 19341 y se define como ictericia obstructiva por divertículo duodenal periampular en ausencia de coledocolitiasis o neoplasia. Hasta la fecha hay pocos casos publicados y su etiopatogenia no está totalmente establecida.
Presentamos el caso de un varón de 54 años con antecedentes de hipertensión arterial y dislipemia que se encontraba en estudio por el servicio de digestivo al presentar varios episodios autolimitados de dolor abdominal en hipocondrio derecho y epigastrio, fiebre e ictericia con leucocitosis y patrón colestásico y citolítico en las analíticas realizadas. En la ecografía se observaba una dilatación del tercio proximal del colédoco de hasta 1cm sin poder visualizar los 2 tercios distales. Se realizó una colangiorresonancia magnética nuclear (colangio-RMN) donde se visualizó además de la dilatación de la vía biliar, un gran divertículo duodenal con nivel hidroaéreo en su interior que desplazaba y comprimía la vía biliar principal sin evidenciar imágenes sugestivas de colelitiasis ni coledocolitiasis (figs. 1 y 2). Dado que la CPRE no garantizaba el tratamiento definitivo se derivó a nuestro servicio para cirugía. En la intervención se halló un divertículo de 4cm en la cara posteromedial de la segunda porción duodenal yuxtapapilar, que comprimía la vía biliar distal y contenía restos alimenticios. Tras realizar colecistectomía reglada se liberó el colédoco hasta su desembocadura y el divertículo duodenal del tejido pancreático circundante. Una vez localizada la papila mediante sonda de Fogarty a través del conducto cístico se seccionó el divertículo a nivel de su cuello y se seccionó el colédoco por encima de la zona comprimida por el divertículo comprobando salida de bilis limpia y se ligó la vía biliar a nivel distal reconstruyéndose mediante coledocoyeyunostomía en Y de Roux. En el postoperatorio el paciente presentó un absceso subfrénico que se drenó quirúrgicamente y una fístula biliar que se resolvió con manejo conservador. El estudio anatomopatológico no reveló alteraciones patológicas en las paredes del divertículo. Actualmente, 24 meses tras la cirugía se encuentra asintomático y no ha presentado nuevos episodios de dolor abdominal ni ictericia obstructiva.
La incidencia de divertículos duodenales está en torno al 17% y aumenta con la edad2. La mayoría son extraluminales y adquiridos. Se localizan con más frecuencia en la segunda porción duodenal, cercanos a la ampolla de Vater (yuxtapapilares) debido a la debilidad de la pared que existe en esta zona. Solo el 5% son sintomáticos3, siendo un hallazgo incidental durante el estudio de otra enfermedad o al realizar una endoscopia digestiva alta. La existencia de un divertículo yuxtapapilar está asociada a un incremento de la incidencia de enfermedad biliopancreática debido, por un lado, a la compresión extrínseca del propio divertículo sobre la vía biliar (síndrome de Lemmel) y por otro lado, puede favorecer el sobrecrecimiento bacteriano y con ello la producción de litiasis biliares por actividad de la beta-glucuronidasa además de inducir disfunción del esfínter de Oddi conduciendo un estasis y reflujo biliar desde el duodeno hacia el colédoco4. Otras complicaciones asociadas son la obstrucción intestinal, la perforación y la hemorragia digestiva5.
En los casos asintomáticos el tratamiento no está justificado puesto que el desarrollo de una complicación es muy bajo. La esfinterotomía endoscópica es el tratamiento de elección en caso de complicación biliar o pancreática6. La presencia de un divertículo duodenal no contraindica dicho procedimiento, aunque si la ampolla se encuentra intradiverticular su canulación puede ser dificultosa7. La cirugía se reserva ante el fracaso endoscópico8. En nuestro caso se indicó cirugía con el fin de garantizar tratamiento definitivo a un paciente joven sin comorbilidades importantes puesto que, a pesar de realizar un tratamiento endoscópico adecuado, los síntomas biliares son recurrentes y se precisan largos periodos de observación9. Actualmente no existe consenso sobre la técnica quirúrgica a realizar. La diverticulectomía simple se asocia a una alta morbimortalidad debido al riesgo de lesión del conducto biliopancreático, por ello es mandatorio localizar la ampolla de Vater a través de duodenotomía o de forma anterógrada a través del conducto cístico o por coledocotomía. Asociar una coledocoyeyunostomía también disminuye este riesgo de lesión. Otros autores defienden añadir una derivación gastroentérica, sobre todo si hay inflamación local o riesgo de perforación diverticular10. También han sido descritas otras opciones como la inversión diverticular, la esfinteroplastia transduodenal o la duodenopancreatectomía. Ninguna opción quirúrgica está exenta de complicaciones por lo que se debe individualizar el tratamiento según las características del paciente, la localización del divertículo y la experiencia del centro.
