La arteritis de Takayasu (AT) es una vasculitis granulomatosa que afecta a arterias de gran calibre, fundamentalmente la aorta y los troncos supraaórticos, pudiendo verse implicadas arterias de mediano calibre1.
Presentamos el caso de una mujer de 35 años, sin antecedentes familiares de interés ni factores de riesgo cardiovascular conocidos excepto obesidad y toma de anticonceptivos orales, que acude a urgencias por exacerbación de dolor abdominal epigástrico posprandial de meses de evolución. La analítica evidencia leucocitosis con neutrofilia y la ecografía abdominal no presenta hallazgos significativos. La paciente es hospitalizada con sospecha de gastropatía erosiva. Se solicita gastroscopia que muestra cambios de coloración en la mucosa gástrica sugestivos de enfermedad isquémica y posteriormente TAC abdominal urgente donde se objetiva trombosis completa del tronco celíaco, hipoperfusión hepática e infarto esplénico. Por ello, se efectúa arteriografía diagnóstica con hallazgos compatibles con los expuestos en la TAC (fig. 1a). Debido al elevado riesgo de migración trombótica y los datos de hipoperfusión de órganos abdominales, se descarta tratamiento endovascular y se decide tratamiento quirúrgico.
Se realiza laparotomía exploradora urgente en la que se observa hipoperfusión hepática generalizada e infarto esplénico, sin otras alteraciones. Se lleva a cabo trombectomía (fig. 2) y angioplastia a través de arteria esplénica para posteriormente realizar esplenectomía. Se confirma reperfusión hepática y repermeabilización del tronco celíaco mediante ecografía doppler intraoperatoria.
En el segundo día del postoperatorio, se realiza ecografía doppler de control, objetivándose ausencia de flujo en el tronco celíaco sin repercusión clínica, que es confirmado por TAC sin alteración en la perfusión de los órganos abdominales. El día 15 del postoperatorio se decide alta hospitalaria con anticoagulación domiciliaria mediante heparina de bajo peso molecular, habiéndose realizado estudios de hipercoagulabilidad sin alteraciones.
Al mes, la paciente acude a urgencias por cianosis en pulpejos de los dedos de la mano derecha, pautándose tratamiento corticoide y antihipertensivo. Tras un mes de tratamiento y persistencia de dolor junto con claudicación de miembro superior derecho se decide ingreso hospitalario. Se solicitó angio-TAC de aorta y troncos supraaórticos con reconstrucción 3D, evidenciándose engrosamiento parietal en el origen de la subclavia derecha condicionando pequeña estenosis en el segmento de la misma entre la clavícula y el primer arco costal derecho (fig. 1b).
Dada la clínica, acompañada de claudicación del miembro superior derecho, y con diferencia de tensión arterial sistólica entre ambos brazos mayor a 10mmHg, se establece el diagnóstico de enfermedad de Takayasu y se inicia tratamiento con prednisona y metotrexato con buena evolución.
La AT es una enfermedad inflamatoria crónica e idiopática, que afecta principalmente a mujeres menores de 40 años y niños. La incidencia anual se estima en 1,2-2,6 casos por millón de habitantes al año en la población occidental, siendo muy superior en el sudeste asiático1.
La histopatología revela engrosamiento adventicio, infiltración leucocitaria focal de la capa media e hiperplasia de la íntima. Esta respuesta predispone al desarrollo de estenosis fijas u oclusión arterial2.
El espectro de presentación, la gravedad y el ritmo de progresión de la enfermedad a menudo pueden llevar a una evaluación inexacta y un retraso en el diagnóstico3. Clínicamente se manifiesta con síntomas generales y síntomas específicos de afectación vascular (hipertensión arterial, carotidinia y soplos vasculares)1, relacionándose con afectación del tronco celíaco en el 18% de los casos según la literatura3,4.
Los criterios diagnósticos del American College of Rheumatology son: edad de inicio antes de los 40 años, claudicación de una de las extremidades, disminución del pulso de una arteria braquial, diferencia de presión arterial sistólica entre ambos brazos mayor de 10mmHg, soplo vascular y alteraciones en prueba de imagen, siendo necesarios 3 de estos 6 criterios para establecer el diagnóstico5.
En su tratamiento se pueden emplear corticoides, inmunosupresores, agentes biológicos, antiagregación/anticoagulación o vasodilatadores1. Las principales indicaciones quirúrgicas son hipertensión vasculorrenal, enfermedades cerebrovasculares, isquemia coronaria o claudicación vascular2.
La trombosis crónica del tronco celíaco puede dar lugar a diferentes manifestaciones clínicas, como un síndrome isquémico del territorio celíaco o puede permanecer asintomática debido al desarrollo de circulación colateral6. En caso de oclusión aguda, se producirá una necrosis isquémica, que afectará en mayor medida a aquellos órganos con vascularización terminal, como en este caso el bazo, evento que se describe en la literatura por Kelekis et al. entre otros7. El tratamiento consiste en la revascularización, pudiendo efectuarse endovascularmente o mediante bypass quirúrgico6.
El infarto esplénico es un diagnóstico relativamente infrecuente dónde solo el 10% se diagnosticaría ante mortem8. Entre las causas principales se encuentran: tromboembolismo, infección aguda y enfermedad hematológica9. Apenas hay casos asociados a vasculitis, con una frecuencia del 2% en el estudio de O’Keefe et al., sin que se hayan descrito específicamente en la bibliografía revisada eventos por AT8,9. Genc et al. describen un caso similar de infarto esplénico asociado a trombosis del tronco celíaco en un contexto de abdomen agudo, pero sin presentar relación con vasculitis10.
En conclusión, a pesar de que la afectación del tronco celíaco en el seno de AT se encuentra descrita en la literatura3,4 el caso presentado se trata de un evento extremadamente infrecuente dada la oclusión completa del mismo condicionando infarto esplénico.
FinanciaciónLa presente investigación no ha recibido ninguna beca específica de agencias de los sectores público, comercial o sin ánimo de lucro.
