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Vol. 99. Núm. 7.
Páginas 543-547 (agosto - septiembre 2021)
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Tumor calcificante en nidos epitelial-estromal: neoplasia hepática excepcional
Calcifying nested stromal-epithelial tumor: a rare hepatic neoplasm
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1984
María Pérez Reyes
Autor para correspondencia
maria.perezreyes1991@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Belinda Sánchez Pérez, Francisco Javier León Díaz, Julio Santoyo Villalba, Julio Santoyo Santoyo
Hospital Regional Universitario, Málaga, España
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Tabla 1. Características clinicopatológicas de 44 casos de tumor calcificante en nidos epitelial-estromal
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El tumor calcificante en nidos epitelial-estromal (CNSET) es un tumor hepático primario excepcional1-6, descrito por primera vez por Ishak en 20011,3,4,6. Sólo 43 casos han sido publicados en la literatura2-9 (tabla 1). Presenta un curso clínico aparentemente benigno e indolente, atribuible a su bajo potencial maligno10. El tratamiento quirúrgico con márgenes libres suele ofrecer altas tasas de supervivencia a largo plazo3.

Presentamos una paciente de 21 años sin antecedentes de interés. Tras analítica de control se evidenció alteración del perfil hepático (gama glutamil transpeptidasa [GGT] 122 UI/L). En la exploración física presentaba hepatomegalia. Se realizó una ecografía abdominal que evidenció una lesión focal hiper-isoecoica, aparentemente calcificada, de contorno lobulado y escasa vascularización. La resonancia magnética (RM) y tomografía computarizada (TC) (fig. 1A-B) mostraron una gran masa heterogénea de contorno irregular con múltiples calcificaciones, con realce irregular en fase arterial y lavado en fase portal, planteando como primer diagnóstico hepatocarcinoma fibrolamelar (HCF) en los segmentos IV, V, VI, VII y VIII. Los marcadores tumorales Alfa-fetoproteina, antígeno carcinoembrionario y CA 19,9 fueron normales. La volumetría total hepática fue 1.172,83 cc. El porcentaje de los volúmenes residuales calculados fue; 42,2% para los segmentos II-III (495,59 cc) y 48% para los segmentos I-II-III (562 cc). Ante la sospecha de HCF se indicó cirugía, realizándose mediante laparotomía una triseccionectomía derecha y linfadenectomía del hilio hepático y tronco celíaco. El postoperatorio evolucionó sin incidencias, siendo dada de alta el séptimo día postoperatorio.

Figura 1.

A) Resonancia magnética hepática: gran masa heterogénea de 11,5 × 10 × 19 cm polilobulada de los segmentos IV, V, VI, VII y VIII con captación hipervascular, sin claro lavado en fase portal y tardía, manteniendo focos no captantes a nivel central, que coincide con la calcificación del TAC. Leve restricción en la difusión. Compatible con carcinoma fibrolamelar. B) Tomografía axial computarizada abdominal: gran masa heterogénea hepática de contorno irregular y densidad heterogénea que ocupa los segmentos IV, V, VI, VII y VIII, presenta calcificaciones múltiples. Realce irregular en fase arterial y lavado del contraste en fase portal. C) Imagen macroscópica: pieza de hepatectomía de 24 × 17 × 19 cm, con 1.500 g de peso. Ocupada en su práctica totalidad por una tumoración blanquecina nodular de 21 × 13 × 8 cm que contacta con la cápsula hepática y queda alejada del borde de resección parenquimatoso. D) Imagen microscópica con hematoxilina eosina (aumento 10×): proliferación de células de tipo epitelioide y fusiforme con formación de material osteoide. Se observan nidos con aspecto epitelial central, rodeados por células de aspecto fusiforme. Área calcificada.

(0.28MB).

La anatomía patológica mostró una tumoración blanquecina nodular de 21 × 13 × 8 cm con múltiples calcificaciones, zonas de osificación y adenopatías sin neoplasia. En la inmunohistoquímica las células fueron positivas para Vimentina, Actina, WT-1, CD56, CD99, CD117 con Ki67:1% (fig. 1C-D). Todo ello compatible con CNSET con margen quirúrgico libre, sin invasión perineural ni permeación linfovascular.

El caso fue presentado en Comité Oncológico decidiéndose seguimiento en consulta externa sin quimioterapia adyuvante porque no hay claro beneficio que justifique el tratamiento adyuvante. Tras seis meses desde la intervención, la paciente permanece asintomática y libre de enfermedad. El seguimiento se ha realizado mediante analíticas con perfil hepático y TC.

Los CNSET han sido descritos en la literatura con diversas terminologías: tumor epitelial y estromal mixto maligno osificante, tumor epitelial estromal osificante y tumor desmoplásico de células fusiformes anidadas del hígado1. Fue Markhouf quien propuso el término CNSET porque incorpora todas las características del tumor.

A pesar de su carácter excepcional, conocemos que tienen una presentación más frecuente en pacientes jóvenes (≤ 20 años) o edad pediátrica (77%) y de sexo femenino (70%) (tabla 1). Suelen asentar en el lóbulo hepático derecho (64%) y el 40% de los casos su diagnóstico es incidental (tabla 1). Destaca la asociación de CNSET con alteraciones hormonales (36%): síndrome Cushing o síntomas cushingoides (25%)5,7, síndrome Klinefelter4 y toma de anticonceptivos orales. Algunos autores han intentado relacionar el desarrollo de estos tumores con alteraciones hormonales, pero sin llegar a demostrarlo. En cuatro pacientes se asoció con síndrome Beckwith-Wiedemann (síndrome de sobrecrecimiento con mayor riesgo de desarrollar cáncer)2,8. Nuestro caso no presentaba asociación con estas patologías.

Tabla 1.

Características clinicopatológicas de 44 casos de tumor calcificante en nidos epitelial-estromal

Revista  Edad  Sexo  Síntomas  Tratamiento quirúrgico  Quimioterapia  Seguimiento 
Heywook, Cancer 2002  28  Mujer  Incidental  Trisegmentectomía derecha  No  Recurrencia 72 meses--> RF 
Hill, Am J Surg Pathol 2005  Varón  Incidental  Hepatectomía parcial derecha  QT POST  Vivo 84 meses 
  Mujer  Incidental  Resección hepática en lóbulo derecho  No  Vivo 58 meses 
  Mujer  Incidental  Resección hepática en lóbulo derecho  No  Vivo 8 meses 
  14  Mujer  Incidental  Resección hepática en lóbulo derecho  QT POST  Recurrencia 11 años 
Herema Mc Kenney, Am J Surg Pathol 2005  Varón  Incidental  Escisión hepática  No  Vivo 8 meses 
  Mujer  Incidental  Resección hepática  QT PRE y QT POST  Vivo 6 meses 
  Varón  Incidental  Enucleación  QT POST  Vivo 36 meses 
  11  Mujer  Características Cushing+ masa abdominal  Lobectomía izquierda  No  Vivo 24 meses 
  12  Mujer  Característica Cushing+ masa abdominal  Hepatectomía derecha  No  Vivo 168 meses 
  14  Mujer  Íleo  Resección hepática  QT POST  Recurrencia 12 meses (Local)-->QT 
Brodsky, Pediatr Dev Pathol 2008  17,5  Mujer  Características Cushing+ dolor abdominal  Lobectomía izquierda+ Hepatectomía parcial  No  Recurrencia 12 meses (nivel local y ganglios linfáticos)--> Trasplante Hepático 
Wirojanan, J Pediatr Hematol Oncol 2008  Mujer  No determinado  Resección hepática  QT POST  Vivo 84 meses 
Meir, Pediatr Dev Pathol 2009  2,5  Mujer  Incidental  Lobectomía derecha  No  Vivo 8 meses 
Makhlouf, Am J Surg Pathol 2009  Mujer  Incidental  Hepatectomía parcial derecha  No  Vivo 6 meses 
  14  Mujer  Incidental  Hepatectomía parcial derecha  QT POST  Vivo 264 meses 
  15  Mujer  Incidental  Hepatectomía parcial derecha  No  Vivo 151 meses 
  16  Varón  Características Cushing  Hepatectomía parcial derecha  No  Vivo 56 meses 
  18  Mujer  Incidental  Trasplante hepático  No  Éxitus 50 meses--> complicaciones postoperatorias. No recurrencia 
  19  Varón  Incidental  Biopsia con aguja (lesión lóbulo derecho)  QT POST (tras recurrencia)  Recurrencia local 168 meses--> Ablación RF y QT 
  32  Mujer  Incidental  Hepatectomía parcial derecha  No  Vivo 13 meses 
  33  Mujer  Incidental  Hepatectomía parcial derecha  No  Vivo 14 meses 
Rod, Eur J Endocrinol 2009  17  Mujer  Características Cushing+ Masa abdominal  Resección izquierda  No  Vivo 30 meses 
Grazi, Pathol Res Pract 2010  25  Mujer  Diarrea + dolor abdominal recurrente  Lobectomía derecha extendida a caudado y segmento IV  No  Vivo 6 meses 
Oviedo Ramírez, Ann Diagn Pathol 2010  33  Varón  Dolor abdominal inespecífico + dispepsia  Lobectomía izquierda  No  Vivo 15 meses 
Marin, Am Surg 2010  33  Varón  Epigastralgia + pirosis + regurgitación  Desconocido  Desconocido  Desconocido 
Wang, Int J Surg Pathol 2011  34  Mujer  Incidental  Lobectomía izquierda  No  Vivo 42 meses 
Homman, J Gastrointest Cancer 2011  16  Mujer  Incidental  Trasplante hepático  QT POST  Recurrencia a 28 meses con metástasis pulmonares.Éxitus a 37 meses 
Assmann, Hum Pathol 2012  16  Varón  Masa abdominal palpable  Trasplante hepático (Lesión lóbulo hepático derecho/izquierda)  QT PRE  Vivo 24 meses 
  Mujer  Estreñimiento  Hepatectomía parcial izquierda  QT POST  Vivo 5 años 
Geramizadeh, Indian J Pathol Microbiol 2012  Varón  Características Cushing+ Ganancia peso+ Dolor abdominal  Hepatectomía derecha extendida  No  Éxitus 10 días por complicaciones postoperatorias 
Ghodke, J Postgrad Med, 2012  Varón  Dolor abdominal+ fiebre+ ictericia+ pérdida peso  Segmentectomía hepática  No determinado  Vivo 12 meses 
Malowany, Pediatr Dev Pathol 2013  Mujer  Incidental  Resección derecha  No determinado  No recurrencia 
Procopio, World J Hepatol 2014  23  Mujer  Distensión abdominal + dispepsia  Hepatectomía izquierda extendida  No  Vivo 21 meses 
Samarghandi, Clin Nucl Med 2015  11  Mujer  Ganancia peso+ aumento apetito+ dolor abdominal  Lóbulo derecho  No determinado  No determinado 
Schaffer et al.6, Clin Imaging 2016  14  Mujer  Distensión abdominal+ hinchazón mejillasSíndrome Cushing  Trasplante hepático (Lesión lóbulo hepático izquierdo)  QT PRE  Vivo 10 meses 
Weeda et al.5, J Med Case Rep 2016  16  Varón  Características Cushing+ ganancia peso+ distensión abdominal  Trisegmentectomía derecha e izquierda  No  Vivo 13 años 
Khoshnam et al.2, Eur J Med Genet 2017  14  Mujer  Características Cushing+ Hinchazón y dolor abdominal  Trasplante hepático (Lesión lóbulo hepático derecho)  QT PRE  Vivo 
Tehseen et al.7, Pediatr Transplant 2017  13  Mujer  Dolor abdominal+ distensión abdominalSíndrome Cushing  Trasplante hepático (Lesión lóbulo hepático derecho)  QT PRE  Vivo 28 meses 
Garg et al.8, Indian J Nucl Med 2017  Mujer  Pancitopenia  Resección hepática. Trasplante hepático  QT POST en recidiva  2 meses recidiva ganglionar y ósea -->QT+RT Ósea 
Meletani et al.9, World J Gastroenterol 2017  31  Varón  Dolor abdominal+ pérdida de peso  Triseccionectomía derecha+ resección de caudado+ RF segmento II  QT POST  Recidiva local a 6 meses+ Nódulo presacro--> Quimioembolización +QT posterior (×4)Éxitus: 15 meses tras IQ 
Tsuruta et al.4, World J Surg Oncol 2018  20  Varón  Incidental  Hepatectomía derecha  QT POST  Éxitus 2 meses por recurrencia a nivel local y metástasis en ganglios linfáticos extrahepáticos--> Quimioembolización y RF 
Olin et al.3, Int J Surg Case Rep 2020  15  Mujer  Dolor abdominal  Trisegmentectomía derecha  No  Vivo 12 meses, sin recurrencia 
Pérez, 2020  21  Mujer  Asintomática  Triseccionectomía derecha  No  Vivo 6 meses, sin recurrencia 

POST: posterior a cirugía; PRE: previo a cirugía; QT: quimioterapia; RF: radiofrecuencia.

Respecto al diagnóstico, en la analítica destaca normalidad de la función hepática, así como de los marcadores tumorales habituales1,3, aunque se ha descrito elevación de la GGT en algún caso5 incluido el nuestro. En TAC y RM es característico observar una masa de gran tamaño, bien circunscrita, heterogénea, con calcificación densa y un margen macrolobulado1,3,4,6. El diagnóstico diferencial radiológico más común es el hepatoblastoma, seguido del HCF. Se ha descrito confirmación del diagnóstico mediante realización de biopsia preoperatoria3. Geramizadeh publicó una baja rentabilidad de la misma en una cohorte de 12 pacientes con CNSET, donde solo en tres casos (25%) se alcanzó el diagnostico25. Es inusual el uso de biopsia hepática en nuestro centro, solo reservada para dudas diagnósticas.

El estándar de tratamiento en los CNSET es la resección quirúrgica obteniendo márgenes libres1,3-5. La técnica usada ha variado desde resecciones parciales hasta trasplante hepático, lo que ocurrió en ocho casos, en función de la extensión y localización del tumor (tabla 1).

La quimioterapia (QT) se usó en el 38% de los casos de las series analizadas, cinco casos recibieron QT preoperatoria, sin mostrar efectos de reducción o necrosis en las pruebas de imagen o en las piezas. Doce pacientes recibieron QT postoperatoria, el 50% fue como tratamiento de la recidiva postcirugía (tabla 1). Los regímenes aplicados fueron similares a los del sarcoma o hepatoblastoma4-6. Hoy en día, no está claro su papel en la prevención ni tratamiento de la recidiva1,4,5. Tres de ellas fueron tratadas mediante radiofrecuencia (RF)4, solo Makhlouf describe un resultado exitoso con esta terapia.

El 80% (35/44) de los pacientes no presentaron recidiva de enfermedad. Esta se presentó en nueve pacientes con un intervalo desde dos meses hasta los 11 años4,8,9; preferentemente a nivel local, pero encontrándolo en múltiples localizaciones: ganglionar, pulmonar u óseas (tabla 1). El seguimiento descrito en la literatura varía desde dos meses hasta 22 años. Existe un 7% de pacientes fallecidos por la enfermedad y el 14% están vivos con recidiva (tabla 1).

El pronóstico es incierto, pero normalmente el crecimiento es lento y con bajo potencial maligno1,4,5. La mayoría de los casos tienen supervivencia a largo plazo después de la resección4 y con frecuencia permanecen libres de recidiva si los márgenes de resección son negativos3. Es necesario un seguimiento estrecho y mantenido en el tiempo, con analítica y estudios de imagen por el riesgo de recidiva a largo plazo2-5.

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Desmoplastic nested spindle cell tumours and nested stromal epithelial tumours of the liver.
APMIS., 124 (2016), pp. 245-251
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