El teratoma sacrococcígeo es el tumor más común en recién nacidos, con incidencia reportada de uno por cada 40.000 nacidos vivos, habitualmente en fetos del sexo femenino, su mortalidad va del 15 al 35%, condicionada por el tamaño de la lesión, la extensión y el subtipo histológico.
Se presenta un caso de teratoma sacrococcígeo diagnosticado en forma prenatal. En la región sacra se observó una imagen redondeada de bordes regulares, definidos, heterogénea, de 8,8×6,9×8,4cm, con un volumen de 266cc. El beneficio más importante es la prevención de distocias, por cesárea.
Sacrococcygeal teratoma is the most common tumour found in newborns, with a reported incidence of one per 40,000 live births. It usually appears in female foetuses, with a mortality ranging from 15 to 35%, depending on the size of the lesion, extension, and histological subtype.
The case is presented of a sacrococcygeal teratoma found in the prenatal diagnosis. It was observed in the sacral region as a rounded image with regular, defined, heterogeneous borders of 8.8×6.9×8.4cm, with a volume of 266cc. The most important action is the prevention of dystocia either by elective or emergency caesarean section.
El teratoma sacrococcígeo es una neoplasia compuesta de tejidos de cualquiera de las 3 capas germinales que surge en la región sacrococcígea1,2.
El diagnóstico prenatal retrospectivo se realizó por primera vez a mediados de la década de 1970, el primer diagnóstico prenatal prospectivo fue informado por Horger y McCarter en 1979, quienes describieron un tumor complejo de 13cm en el extremo caudal del feto, con áreas quísticas y ecos internos, asociado a polihidramnios3.
La mayoría de los teratomas diagnosticados prenatalmente están muy vascularizados, por lo tanto, se demuestra fácilmente con el uso del Doppler color. Se ha observado con polihidramnios, hepatomegalia, placentomegalia e hidropesía no inmune4.
En gran proporción son histológicamente benignos. La incidencia de los elementos malignos presentes varía entre 7 y 30%5.
Caso clínicoMujer de 29 años, primigesta, sin antecedentes de importancia. El embarazo fue normoevolutivo aparentemente hasta la semana 33. Se realizó una ultrasonografía que reveló un feto único vivo de 1,963g, percentil de crecimiento 23, columna máxima de 7,3cm. En cuya región sacra se observó una imagen redondeada de bordes regulares, definidos, heterogénea, de 8,8×6,9×8,4cm, con un volumen de 266cc (fig. 1). La resonancia magnética evidenció la presencia de una lesión heterogénea de 11,4×8,3×7,5cm, con zonas quísticas septadas y porción sólida en sitio anatómico de la región sacrococcígea con extensión presacra y hacia la cara posterior del tercio superior del muslo; la piel que rodea esta imagen se encuentra íntegra (fig. 2).
Por los hallazgos se diagnosticó teratoma sacrococcígeo. Se comentó con el Servicio de Cirugía Pediátrica para la posibilidad de tratamiento al nacimiento; se programó para cesárea por desencadenar trabajo de parto de manera espontánea en la semana 36 para disminuir el riesgo de distocia. Dio a luz una niña con un peso de 3,190g, talla 48cm, Apgar 8/9, Capurro 38 semanas, perímetro cefálico 32cm, perímetro torácico 31,5cm, perímetro abdominal 29,5cm, pie 7,5cm, Silverman-Anderson de 0; en la exploración física se observó tumor en la región sacrococcígea de 15×8,5×6cm, de bordes irregulares bien delimitados, extremidades inferiores simétricas sin limitación para los movimientos, con tono y sensibilidad conservados, llenado capilar inmediato, imposibilidad para realizar maniobras de Barlow y Ortolani.
Al segundo día de vida se realizó resección quirúrgica de la lesión que no compromete estructuras pélvicas; por su extensión se clasificó en tipo i. El examen histopatológico reveló un tumor de 16×8×6cm, con peso de 300g, de forma ovoide con bordes irregulares cubierto parcialmente de piel; en su interior se identificó zona quística de 5×4cm y múltiples zonas blanquecinas de consistencia cartilaginosa, que al análisis microscópico evidencia tejido maduro de retina, tejido nervioso periférico, tejido adiposo y cartílago, así como la presencia de tejido glandular, en relación con teratoma de elementos maduros (fig. 3). Se egresó a los 15 días de vida posnatal sin complicaciones aparentes.
Discusión
La presentación clínica más frecuente es entre las 22 y las 34 semanas de gestación con útero mayor para la edad gestacional, secundaria a hidrops y/o polihidramnios; estos 2 últimos, asociados a muerte fetal hasta en un 52%5.
El crecimiento es impredecible; las lesiones altamente vasculares son más propensas a experimentar un crecimiento acelerado y asociarse al desarrollo de placentomegalia e hidrops3.
El diagnóstico de este tipo de tumores se realiza de forma prenatal por medio de ultrasonografía tridimensional, valorando el tamaño de la lesión, así como su extensión. La resonancia magnética proporciona información adicional sobre relaciones anatómicas; es útil en el diagnóstico diferencial con mielomeningocele y otras entidades raras como neuroblastomas, gliomas, hemangiomas, neurofibromas, cordomas, leiomiomas, lipomas y melanomas, entre otros6.
La incidencia de anomalías coexistentes es del 11 al 38%, involucrando principalmente a los sistemas nervioso, cardíaco, gastrointestinal, genitourinario y musculoesquelético. La aneuploidía no se ha informado en el teratoma sacrococcígeo y no se recomienda la amniocentesis de rutina para el análisis del cariotipo a menos que exista evidencia de anomalías múltiples, edad materna avanzada o se contemple cirugía fetal6,7.
Los teratomas sacrococcígeos familiares son más a menudo del tipo 4 y pueden pasarse por alto fácilmente; tienen una presentación 1:1 para masculinos y femeninos en comparación con la proporción de 1:3 en casos no familiares. Existen casos raros de anormalidades cromosómicas, incluida la trisomía 10q, mosaicos de la trisomía del brazo largo del cromosoma 1 y traslocacion de novo entre el cromosoma 2 y 78.
Para el feto con teratoma sacrococcígeo grande asociado con hidrops o placentomegalia, la resección intrauterina es una opción viable. Dentro de las complicaciones experimentadas secundarias al procedimiento se encuentra la embolia de líquido amniótico5,9.
La vía de nacimiento está determinada por el tamaño del tumor. El parto vaginal puede ser posible en tumores de tamaño pequeño, sin embargo, se han reportado casos de rotura intraparto y muerte fetal, por lo que se recomienda la cesárea para evitar hemorragia o distocia inducida por trauma, especialmente en tumores grandes (>5-10cm)5.
El tratamiento posnatal es la resección de la porción exofítica y el objetivo de este es hacer desaparecer el estado de hiperdinamia. La angiografía y la embolización preoperatoria, así como la ablación por radiofrecuencia, se han utilizado con éxito como tratamiento coadyuvante5.
La clasificación posquirúrgica en 4 tipos propuesta por la Academia Americana de Pediatría se basa en la descripción del tumor de acuerdo con su extensión: 1) predominantemente externo con un mínimo componente presacro; 2) externo pero con componente presacro o intrapélvico importante; 3) visible externamente, pero la masa principal es pélvica, que se extiende de forma intraabdominal, y 4) enteramente presacro, sin presentación externa o extensión pélvica significativa, posee un papel importante en el pronóstico al conjugarse con el resto de las condiciones del tumor6.
Cerca del 80% de estos tumores son tipo 1 o 2; pueden adquirir proporciones variables y contener grandes cantidades de flujos que privan de sangre al feto en desarrollo. Conforme el tumor se encuentra más vascularizado se genera un estado de hiperdinamia fetal que incrementa el retorno venoso y el gasto cardiaco, con sus consecuentes efectos secundarios10.
El resultado a largo plazo en recién nacidos con teratoma sacrococcígeo es generalmente excelente. Cuando el diagnóstico se realiza antes de los 2 meses anteriores al parto y la escisión se lleva a cabo antes de los 4 meses de edad; el potencial maligno es solo de 5 al 10%. El riesgo de malignidad aumenta a un 50-90% si el diagnóstico se retrasa después de los 4 meses de edad posnatal1,10.
Los tumores quísticos tienen un mejor pronóstico, muy probablemente por la menor incidencia de hemorragia tumoral. La escisión rápida es esencial en la prevención de recurrencia; requiriendo vigilancia estrecha y monitoreo de niveles séricos de alfa-fetoproteína9.
Aunque la principal causa de muerte neonatal es la invasión maligna del tumor, las complicaciones de la prematurez o la hemorragia tumoral exanguinante en el momento del parto también contribuyen a la morbilidad neonatal. La mortalidad prenatal se debe a complicaciones propias del tumor, como alteraciones de la presentación o distocia, rotura del tumor y hemorragia durante el parto o espontánea intrauterina, conduciendo a anemia fetal significativa o muerte10.
FinanciaciónNo se requirió financiamiento externo.
Conflicto de interesesLos autores declaran que no existe ningún conflicto de intereses.
