INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Castleman (EC) es una forma rara de hiperplasia linfoide benigna en la que se distinguen 2 variedades histológicas: hialinovascular y plasmocelular1. En la primera (la más frecuente, ya que supone el 90% de los casos), los folículos muestran una proliferación vascular e hialinización de centros germinales. La forma plasmocelular se caracteriza por una proliferación difusa de células plasmáticas2. Clínicamente, se distingue una forma única, cuya localización más frecuente es el mediastino, pero también se describe en cuello, axila, ligamento ancho, retroperitoneo, extremidades y nasofaringe; y una forma múltiple, caracterizada por adenopatías múltiples de diferentes localizaciones3-6. La presentación clínica de las formas hialinovascular y plasmocelular suelen ser diferentes. Mientras la hialinovascular es generalmente asintomática, la plasmocelular cursa frecuentemente con un cuadro de afectación sistémica con fiebre, anemia, elevación de la VSG, hipergammaglobulinemia e hipoalbuminemia. Estas alteraciones ceden normalmente al extirpar la lesión.
CASO CLÍNICO
Paciente diagnosticada 10 años antes de EC. La enfermedad se inició con un síndrome febril, anasarca generalizada, adenopatías periféricas y abdominales, un cuadro de glomerulonefritis membranoproliferativa con insuficiencia renal aguda, anemia hemolítica e hipergammaglobulinemia. Su primera gestación se controló en la consulta de alto riesgo obstétrico de nuestro centro, y únicamente curso con artralgias mecánicas migratorias ocasionales sin repercusión funcional, rigidez matutina y tumefacción articular. Los controles analíticos y ecográficos estuvieron dentro de la normalidad en todo momento. Cursó con cifras de hemoglobina de 11,9 g/dl, urea de 16 y creatinina de 0,59 en las analíticas del tercer trimestre, y un feto con sometometría y crecimiento dentro de los percentiles adecuados. En la semana 42 de gestación se realizó preinducción con gel de dinoprostona intracervical y posterior inducción médica reglada de parto con amniorrexis y perfusión oxitócica. Se indicó una cesárea por fracaso de inducción y nació un varón de 3.300 g, test de apgar 9/9 y pH arterial de 7,08. Desde el momento del diagnóstico inicial hasta su segundo embarazo, la paciente se encontraba asintomática con remisión total de la enfermedad. Súbitamente se inicia un cuadro de edemas, aumento ponderal e incremento en las cifras de presión arterial. Analíticamente presenta cifras de proteinuria en rango nefrótico, llegando a 10 g/ml, urea de 60 y creatinina de 1,25. Con el diagnóstico de síndrome nefrótico con insuficiencia renal dentro del contexto de una EC, se decide terminar la gestación en la semana 10 de amenorrea por la presencia de importante riesgo materno.
DISCUSIÓN
La hiperplasia angiofolicular del ganglio linfático o EC es una entidad clinicopatológica que se presenta con una muy baja incidencia7. La describió por primera vez Castleman en 19568. Se presenta sin diferencias en cuanto a sexo o edad7. Hay diferentes sinónimos para esta condición: tumor gigante benigno linfomatoso, hamartoma de los ganglios linfáticos, hiperplasia angiofolicular de los ganglios linfáticos, angiomatosis linfoidea o hiperplasia gigante de los ganglios linfáticos. Es un extraño desorden linforreticular que se caracteriza por proliferación benigna de tejido linfático. Clínicamente se diferencian 2 formas; una forma sistémica o múltiple o multicéntrica, y otra forma solitaria o única o unicéntrica1. Desde el punto de vista anatomopatológico, la enfermedad se clasifica en otros 2 tipos bien definidos: el hialinovascular y otro llamado de células plasmáticas. Ambos subtipos se encuentran en los extremos de un espectro amplio y variable, y son frecuentes los casos con rasgos histológicos intermedios1,5. Clínicamente, la forma localizada suele manifestarse como una masa asintomática y aislada9, generalmente de estirpe benigna, y cuya localización más frecuente es en el mediastino10, o más raramente en otras localizaciones del organismo como son: abdomen, axilas, pelvis o incluso vísceras como el páncreas; ocasionalmente, cuando se trata de masas grandes, pueden manifestarse con síntomas de compresión local sobre otros órganos11. La forma generalizada o multicéntrica de la EC afecta a más de un área de la economía, y cursa con sintomatología sistémica, más frecuentemente con síndrome constitucional (astenia, anorexia, adelgazamiento y fiebre), adenopatías mediastínicas y hepatoesplenomegalia. La forma multicéntrica normalmente tiene una peor evolución y pronóstico en comparación con las formas localizadas12. La etiología y la etiopatogenia de la EC son desconocidas13, aunque rasgos clínicos y analíticos similares a los de la linfadenopatía inmunoblástica sugieren una patogénesis relacionada con una respuesta inmunitaria inadecuada14; acerca de este hecho algunos autores apuntan la presencia de una disfunción en la producción de interleucina (IL)-614-16. La EC se ha visto asociada a otras entidades como son: el síndrome POEMS17, la amiloidosis18, el plasmocitoma, la enfermedad de Hodgkin u otros linfomas. Aunque se produce una proliferación benigna de tejido linfático, hay la posibilidad de malignización de esta enfermedad. Vasef et al19 describen un caso de progresión de un caso de EC a un linfoma maligno; más recientemente se ha observado en pacientes con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) o sarcoma de Kaposi20. El tratamiento de la EC es, siempre que se pueda, la extirpación quirúrgica de la masa o de las masas, con o sin tratamiento quimioterápico posterior. En cuanto a las complicaciones renales de la EC, éstas son poco frecuentes y entre ellas se incluyen la enfermedad por cambios mínimos, la glomerulonefritis mesangiocapilar, la glomerulonefritis membranosa y la glomerulonefritis proliferativa mesangial, así como la amiloidosis21. El tratamiento de la EC y la posible desaparición de la amiloidosis y glomerulonefritis es un dato controvertido y poco claro de esta entidad; Keven et al22 describen la regresión de la amiloidosis y del síndrome nefrótico preexistente tras la extirpación quirúrgica de una masa adenopática en un caso de EC; aunque dicha evolución no es posible predecirla en todos los casos de EC, ya que hay algunos de ellos en los que disminuye el síndrome nefrótico después de extirpar el tumor, pero los depósitos de amiloide renales persisten y, sin embargo, en otros casos no disminuye el síndrome nefrótico. Asimismo está descrita la disminución de las manifestaciones de la enfermedad con importante mejoría en algunos casos después de administrar colchicina23.
Desde el punto de vista ginecoobstétrico, la EC se manifiesta principalmente como masas de localización abdominal o vaginal. Abramov et al24 indican la oportunidad de incluir la EC en el diagnóstico diferencial de las masas retroperitoneales diagnosticadas durante la gestación. Clínicamente, se presenta con más frecuencia como dolor abdominal o sangrado genital24,25. Durante la gestación puede iniciarse como masa abdominal, pélvica o genital, como sangrado genital o como dolor abdominal de tipo cólico26. Paraskevaides y Wilson27 describen una extraña forma de inicio de EC durante el puerperio en una paciente con un nódulo axilar doloroso de importante tamaño. El diagnóstico de las masas se realiza con técnicas radiológicas28 y, en cualquier caso, la confirmación mediante histopatología. Dentro de las complicaciones que pueden aparecer durante el embarazo se encuentran la asociación frecuente con anemia hemolítica de la EC, que puede agravar los estados anémicos de las gestantes, el inicio de dichas masas durante el embarazo, cuadros de abdomen agudo, laparotomías durante el embarazo y la posibilidad de parto prematuro29. Goh et al30 describen un caso de masa pélvica que hacía de tumor previo al producir oclusión vaginal; dicha masa es una manifestación frecuente de la EC durante el embarazo29,31,32.
CONCLUSIONES
La EC es una infrecuente condición que de forma aislada puede complicar el embarazo. Se han descrito casos de inicio durante el embarazo con episodios de dolor intenso y laparotomía a las gestantes. Dentro de las complicaciones más frecuentes en gestantes se encuentran: agravamiento de la enfermedad renal preexistente, la aparición de anemia hemolítica, el sangrado genital, el parto prematuro y la aparición de tumores previos que dificulten el parto vaginal.
