INTRODUCCIÓN
El hematocolpos es la retención vaginal de la menstruación. Aparece en la pubertad a partir de la primera menstruación (menarquia) y es la imperforación del himen la etiología más frecuente1-4. Un diafragma vaginal completo en situación más alta o una atresia vaginal parcial son causas más raras4-8.
El hematocolpos prueba que el endometrio es funcional9,10. La criptomenorrea dolorosa es el dato relevador más clásico. Síntomas no ginecológicos desorientan a veces el diagnóstico4. La ecografía ha simplificado el estudio de esta rara afección, revelando incluso in utero las anomalías de salida de los fluidos genitales del tipo de hidrohematocolpos4,11. La himeneotomía es el tratamiento del hematocolpos por imperforación himeneal. El tratamiento de la malformación causal es más complejo para aquellos hematocolpos subsiguientes a una malformación4-8.
CASO CLINICO
Paciente de 14 años, sin antecedentes de interés, salvo amigdalectomía a los 8 años y apendicectomía a los 10 años. Nacida de parto normal, consecutivo a gestación a término. Peso al nacimiento de 3.400 g y test de Apgar 8/10.
Acude a urgencias al servicio de ginecología refiriendo dolor intenso abdominal, con sensación de hinchazón. Refiere que desde hace un año, aproximadamente, de manera casi regular y con intervalo de un mes, sufre dolores de tipo cólico en bajo vientre, dolores que cada vez han sido más intensos.
A la simple inspección se observa distensión abdominal. Al realizar exploración genital se diagnostica imperforación de himen. El desarrollo mamario y del vello pubiano corresponde con la edad de la paciente, así como su desarrollo somático.
Se practica ecografía (fig. 1) que refleja (imagen de la izquierda) hematometra y hematocolpos, en corte longitudinal y hematometra (imagen de la derecha) en corte transversal.
Una vez realizado preoperatorio se procede a realizar himeneotomía. En la figura 2, en fotografía de perfil, se refleja la distensión abdominal por hematometra. La figura 3 pone de manifiesto el himen imperforado, observándose una gruesa membrana himeneal abombada por hematocolpo. Una vez practicada la himeneotomía, se puede observar, en la figura 4, la salida al exterior de la sangre acumulada. Se efectuó un lavado vaginal con suero fisiológico. Se introduce una sonda de Foley, calibre 18, en la vagina, cuyo balón se influja para obturar la misma (artificio de Funck-Bretano).
A la paciente se le dio de alta a las 48 h de la intervención, manteniendo el artificio de Funck-Bretano.
DISCUSION
Durante el período prenatal el himen se abre espontáneamente permitiendo la salida de mucus en la recién nacida y en la pubertad y de sangre menstrual con la menarquia. El himen puede ser asiento de una anomalía que tiene cierta trascendencia clínica: su imperforación.
El himen imperforado es la persistencia de una porción de la membrana urogenital y acontece cuando el mesodermo invade anormalmente esta membrana3. En general, es un hallazgo aislado, siendo los casos familiares debidos a herencia autosómica recesiva3,12.
Circunstancias de su descubrimiento
La imperforación himeneal, causa de hidrocolpos y posteriormente de hematocolpos, es una afección rara4. Monfort2 señala que la imperforación del himen es descubierta en aproximadamente una paciente sobre 2.000. Usta et al12 constatan una frecuencia del 0,1%, frecuencia que a Salvat y Slamani4 les parece elevada.
Ya en la recién nacida puede observarse un himen procidente por acúmulo de secreciones mucosas (hidrocolpos), aunque en dicho momento el diagnóstico es más difícil si no hay un exceso de secreción mucoide que provoque una distensión vaginal2. Esta malformación puede ocasionar, en ocasiones, una masa genital gigante con obstrucción ureteral y renal bilateral, llegando a constituir una verdadera urgencia neonatal2.
También se han descrito hidrocolpos que sobrevienen por defecto de abocamiento de la parte inferior de la vagina en el periné y que se asocian, a veces, a «sinus urogenitales»2.
No obstante, es en la pubertad la época de la vida más frecuente para detectar un hematocolpos por imperforación de himen. El desarrollo normal de los caracteres sexuales coexiste con una amenorrea primaria1,2,4. Se corre el riesgo, según Sanders y Nakajima13, de diagnosticar una ausencia de útero.
Los dolores abdominopélvicos, cíclicos o casi cíclicos, puesto que las primeras ovulaciones son irregulares, pueden orientar el diagnóstico. La retención de los detritus menstruales crea, primero, un hematocolpos y, posteriormente, hematometra e, incluso, hematosálpinx.
Cuadro clínico
El cuadro clínico es el referido de dolores cíclicos o casi cíclicos. El dolor es variable y suele ir en aumento al incrementarse la cantidad de sangre menstrual retenida.
Los dolores son abdominales4,14 y, a veces, seudoapendiculares15. Dolores lumbares16 y ciáticos con déficit sensitivo y motor de los miembros inferiores17 también han sido descritos.
Los signos urinarios debidos a una compresión (distorsión de la uretra, compresión ureteral) pueden ser el origen de una retención aguda de orina1,18-22, de una disuria2,4, de una infección urinaria2 y de una hidronefrosis bilateral4,23.
Las lesiones asociadas o las complicaciones son del tipo de endometriosis pelviana4,24, infección4 y adenosis vaginal25,26. Un caso de carcinoma vaginal ha sido publicado en la bibliografía27. Entre las malformaciones asociadas se han descrito sindactilia28 e imperforación del canal anal29. Tran et al11 recomiendan la búsqueda de malformaciones genitourinarias y anorectales asociadas.
La criptomenorrea dolorosa, por imperforación himeneal, parapuberal con amenorrea primaria y dolores abdominopélvicos es, pues, el cuadro clínico más frecuente y típico. El abombamiento del himen con los esfuerzos de la tos es un signo característico.
El hematocolpos es más raramente descubierto detrás de un septum intravaginal transverso obturante. El septum transversal de la vagina es una malformación rara. Aparece con mayor frecuencia en la unión del tercio superior y del tercio medio y puede separar completamente la vagina en dos2. Un septum completo da lugar a síntomas similares a los referidos para el hidro o hematocolpos. Si es incompleto, puede lacerarse en el curso del parto y dar lugar a dispareunia2.
En caso de duplicación completa de la vagina, hay con frecuencia una imperforación de una de las dos cavidades, lo que origina una malformación asociada: hidrocolpos y duplicación o hematocolpos y duplicación2. El hematocolpos de una hemivagina ciega con duplicación genital completa o parcial (la hemivagina ciega se observa también en caso de útero tabicado total) se acompaña siempre, o casi siempre, de una agenesia urinaria homolateral30. Sobre un total de 24 portadoras de duplicación 22 niñas tenían o agenesia, o displasia o hipoplasia renal homolateral30. La aplasia renal es la anomalía más frecuente descrita: se han reseñado 120 casos mundiales con 10% de complicaciones urológicas (infecciones urinarias, retenciones, etc.)4. Una fístula postoperatoria de uréter ectópico reveló la agenesia parcial del árbol urinario31.
En un caso, descrito por Wang et al28, el examen histológico ha mostrado la presencia de elementos mesodérmicos müllerianos.
Patogenia
En la amenorrea primaria, una anormalidad probable corresponde al desarrollo incompleto de los conductos paramesonéfricos (de Müller) cuando hay fenotipo de secuencia y desarrollo sexual secundario normales y se detectan anormalidades en el examen pélvico32. Dichos conductos embrionarios son origen de los oviductos, el útero y dos tercios superiores de la vagina.
Los conductos paramesonéfricos son estructuras bilaterales que se fusionan en la línea media, con reabsorción de la parte central, lo que da lugar al fondo uterino y la formación normal de éste y la cavidad del útero cuando el desarrollo es normal. Además, la vagina es un solo conducto hasta el nivel del himen.
Este último es, en mayor o menor grado, el límite inferior del paramesonefros, que después de dicho punto se continúa con la invaginación del seno urogenital, de origen embrionario distinto.
La falta de fusión de los conductos paramesonéfricos produce el útero doble o bicorne. En caso de fusión con falta de reabsorción de la porción central de los conductos fusionados, el aspecto externo del útero es normal, mientras su cavidad, el cuello y la vagina están divididos en dos porciones.
La ausencia de desarrollo embrionario normal en cualquiera de estos fenómenos suele generar estructuras displásicas o no comunicantes, lo que produce amenorrea32. Se desconoce la causa de la disgenesia paramesonéfrica, que sin importar cuál sea, es frecuente que afecte al desarrollo renal y produzca diversas anomalías de los riñones.
El resultado es himen imperforado cuando hay falta de comunicación entre los derivados paramesonéfricos y el seno urogenital32. Dicha anormalidad impide el flujo menstrual por bloqueo anatómico, lo que produce su acumulación con cada menstruación.
Diagnóstico
El diagnóstico de la imperforación himeneal es posible, in utero, por ecografía2,4. Tres casos de hidrometrocolpos han sido descritos en la bibliografía33-35. El hallazgo de un hidrometrocolpos in utero tiene el interés de provocar la búsqueda de asociaciones malformativas renales4.
El examen pélvico revela órganos genitales externos de fenotipo normal, con fondo de saco vaginal corto y que termina de manera ciega en el himen.
Es frecuente que dicho fondo de saco esté distendido y sea de color azulado, como reflejo de la acumulación de la sangre en ubicación proximal, es decir el hematocolpos se visualiza a través de la membrana himeneal imperforada, o bien el abombamiento o procidencia del himen, por el hematocolpos, refleja una gruesa membrana himeneal, como el caso aquí aportado, por lo que no se transparenta el color azulado1,2,32 (fig. 3).
En el tacto rectal suele detectarse una masa palpable que comprime el recto desde arriba y ocupa el espacio que por lo regular corresponde a la vagina.
Al igual que en el caso por nosotros descrito se detecta, a veces, la aparición de un abultamiento hipogástrico debido a la distensión uterina por el flujo mentrual1,2 (fig. 2).
Si no se reconoce la imperforación del himen, que puede ser duro y escleroso, se han llegado a practicar no pocas laparotomías, que fueron hechas con el diagnóstico de tumor abdominal, en concreto quiste gigante de ovario2.
Donde puede haber cierta dificultad para diferenciar este cuadro de la agenesia vaginal es en la niña de pocos años1. Sin embargo, el examen atento y con buena luz, permitirá descubrir en este último caso una pequeña foseta retrohimeneal que, en caso de duda, se puede poner en evidencia con un delgado estilete introducido por el orificio himeneal1. En la imperforación, por supuesto, no existe orificio ni la foseta mencionada.
El diagnóstico es facilitado por la ecografía (fig. 1). La clínica basta para identificar la imperforación, que la ecografía no hace más que confirmar, al detectarse una distensión voluminosa de la vagina (hematocolpos), frecuentemente acompañada de ocupación uterina (hematometra)2-4,32,36-40. La clínica no es siempre suficiente para diferenciar las distintas malformaciones41, siendo la ecografía la técnica que ha transformado el análisis de estas lesiones4,18, identificando en el específico caso de la imperforación de himen, y como hemos señalado, complicaciones más graves como la hematometra e, incluso, hematosálpinx42,43.
La ecografía ha desplazado, para el diagnóstico de estas anomalías, a la laparotomía y a la celioscopia4. La ecografía se realiza por vía abdominal, pero también puede ser transperineal o translabial44. Se deben buscar posibles malformaciones uterinas, así como la presencia o ausencia de cuello uterino4. Es preciso combinar el examen digital con la exploración ecográfica45.
La ecografía renal acompaña siempre la valoración de malformaciones genitales40. La agenesia renal debe ser sistemáticamente buscada, sobre todo en casos de duplicación genital4.
El peligro de irradiación impone, en lo posible, evitar en las adolescentes y jóvenes la tomografía axial computarizada (TAC), que no está justificada más que en el período preoperatorio, antes de la intervención, ante la presencia de lesiones complejas, para cuyo diagnóstico no es suficiente la ecografía4,17,40.
La resonancia nuclear magnética (RNM) parece ser la mejor técnica complementaria3,4,30,40,46-50, pero no está justificada, según algunos autores, más que ante la presencia de lesiones complejas, donde la ecografía no es resolutiva4. Li et al30 han estudiado a una serie de jóvenes con edad media de 13 años, que sufrían malformaciones con obstrucción unilateral. La RNM ha permi-tido identificar el contenido seroso o hemático, encontrándose 4 hidrocolpos, 2 hidrometrocolpos, 11 hematocolpos, 5 hematometrocolpos, 3 hematometrocolpos asociados a hematosálpinx30. La RNM localiza el nivel de las colecciones retenidas (vagina, útero y trompa)4,30.
La RNM, al igual que la ecografía, tiene la ventaja de su inocuidad en adolescentes y jóvenes.
La celioscopia tiene el interés de diagnosticar y tratar la endometriosis intraperitoneal y las adherencias asociadas, además de controlar el estado del aparato genital interno4. Puede ser complementaria de una intervención por vía baja sobre lesiones complejas51.
La pielografía descendente y la cistouretrografía completan el estudio de cualquier malformación genitourinaria40.
Diagnóstico diferencial
Hay que establecer diagnóstico diferencial con el prolapso uretral, centrado por el meato52-58.
El ureterocele está circunscrito por la orina4. El quiste de origen parauretral (Skene), que desplaza el meato urinario, se origina por obstrucción del conducto de la glándula de Skene, y a veces simula un himen imperforado4,58-60.
El sarcoma botrioide o botriosarcoma simula una obturación vaginal4,58. Su característica de tumor en racimo de uvas lo hace más fácilmente reconocible4.
La ecografía es útil para hacer el diagnóstico diferencial con un quiste de ovario voluminoso o con una retención vesical2.
No se debe olvidar en el diagnóstico diferencial el hidrocolpos, forma clínica prepuberal, ya citada2,4,61.
Por último, y a título de curiosidad, Opinel et al62 han descrito una retención sanguínea, excepcional, en mujeres de edad después de un tratamiento hormonal en sobredosis.
Técnicas quirúrgicas
La himeneotomía es la técnica para resolver el hematocolpos por imperforación himeneal, y se han propuesto numerosos métodos para tal fin. El bisturí en frío y las tijeras son los instrumentos habituales4. Algunos autores han propuesto el láser de CO219,63. La hemostasia deberá asegurarse, si es preciso, por hilos muy finos de reabsorción rápida. No es necesario la utilización de drenajes.
La himeneotomía, cuyo fin es el drenaje del hematocolpos, debe respetar dos imperativos de importancia4:
El respeto a la virginidad, sobre todo en ciertas comunidades religiosas o sociales, puede ser exigido.
Una entrevista con la paciente y su familia para explicar la posibilidad de recidivas y las dispareunias que la himeneotomía puede entrañar. Una vía sexual normal ulterior debe ser salvaguardada.
Dos precauciones técnicas son fundamentales a tener en cuenta en todas las himeneotomías. Es preciso respetar los orificios de las glándulas de Bartholino, en las 5 y 7 horarias, y es preciso incidir en las 11 y 1 horarias para liberar el margen inferior del meato urinario para asegurar una separación meatohimeneal4.
El primer gesto operatorio es una punción o abertura himeneal inicial limitada y central. Este primer gesto da paso al segundo que es la colocación de la sonda de Foley para localizar y proteger la uretra (fig. 4). Es útil la práctica de un análisis bacteriológico (aerobio y anaerobio)4.
Posteriormente se realiza la himeneotomía propiamente dicha, de la que a continuación nos ocuparemos, que da lugar a la salida de sangre vieja y a presión, seguida de un lavado abundante son suero fisiológico. Una sonda de Foley del calibre 18 debe ser introducida en vagina, inflándose el balón para obturarla (artificio de Funck-Brentano).
Hay autores que colocan el artificio de Funck-Brentano antes de realizar la himeneotomía, después del primer gesto quirúrgico de incisión himeneal inicial limitada y central, a fin de poner a tensión la «tela himeneal» para que sea más fácilmente incidida4.
Para la himeneotomía ciertas incisiones deben ser desaconsejadas, como la incisión circunferencial total del himen, que entraña el riesgo de esclerosis, con la ulterior dispareunia orificial4.
La técnica de Pozzi consiste en incidir el himen y los músculos constrictores en las 5 y 7 horarias de manera radial. Los músculos constrictores de la vulva son incididos transversalmente y suturados circularmente a puntos sueltos. Esta técnica plástica tiene como finalidad agrandar el orificio vaginal4.
La técnica de Graber propone una hemisección inferior y radiada del himen con sección muscular de los constrictores. La técnica de Capraro consiste en una sección himeneal sagital, que proporciona un himen labiado, y es la única técnica que conserva la virginidad4.
La más efectiva parece ser la técnica de incisiones radiales en estrella, que es la más simple, pero que no garantiza la virginidad4.
Es recomendable la administración postoperatoria de antibióticos y antiinflamatorios1,2,4. El control posmenstrual debe ser realizado para verificar la ausencia de estenosis ulterior.
En el tratamiento de hematocolpos, altos o con duplicaciones genitales, la abstención quirúrgica ha sido propuesta por Sheih et al64 en caso de detección de una colección mínima de una hemivagina parcialmente obturada y asintomática. Una vigilancia o control ecográfico, o por RNM, suele ser suficiente64. En opinión de Salvat y Slamani4 esta actitud sólo está justificada en caso de total ausencia de síntomas.
La resección de un tabique sagital puede ser un tiempo preliminar para abordar un hematocolpos o hemivaginas ciegas y es más complejo2,4. Existen múltiples técnicas que pretenden tratar, en un solo tiempo operatorio, todas las lesiones, Su número atestigua, en sí mismo, su insuficiencia4. La técnica de Hursts y Rock65 parece muy aceptable por su poca agresividad, corrigiendo un tabique transverso con hematocolpos. Comporta tres tiempos: la punción inicial de la colección hemática bajo control ecográfico con profilaxis antibiótica65; la punción descomprime el hematocolpos y alivia los dolores agudos, y la supresión de la ovulación evita la recidiva del hematocolpos. Se practican, después, una serie de dilataciones vaginales, precediendo a la resección de la membrana obturadora y se alarga la porción baja de la vagina, asegurando la complacencia vaginal ante la tentativa de anastomosis vaginal65. Hurst y Rock65 han obtenido éxitos con esta técnica, que se proponen validar.
Con respecto al tratamiento de las malformaciones asociadas, una hemivagina ciega puede ser tratada con drenaje simple4. No obstante, el drenaje simple expone a la estenosis o a la obstrución secundaria con recidiva y sobreinfección. La hemivagina puede ser unida a su homóloga por resección del tabique. Una hemihisterectomía puede proponerse en caso de afectación irreversible del anejo homolateral4. La hemihisterectomía no se justifica más que si impide una gestación que se desarrolla en el hemiútero correspondiente a la hemivagina ciega, con cavidad insuficientemente desarrollada que expone al riesgo de crecimiento intrauterino retardado o a parto pretérmino4. La recidiva, una complicación infecciosa o una endometriosis grave homolateral son otras causas que justifican e indican una hemihisterectomía. El istmo uterino del hemiútero restante debe ser particularmente respetado4.
El tratamiento de las formas complicadas incluye la destrucción de endometriosis por coagulación bipolar o láser4.
Cribado y prevención
In utero, hay que pensar en la posibilidad de imperforación himeneal ante el descubrimiento de una colección líquida pélvica media en un feto femenino. El interés de descubrir una imperforación himeneal está en la búsqueda de anomalías uterinas y urinarias (aplasia renal) asociadas4.
Al nacimiento, es preciso, sistemáticamente, buscar la posible imperforación himeneal por inspección vulvoperineal. Las formas familiares no son excepcionales y justifica redoblar la atención ante un recién nacido con un familiar afectado por la misma enfermedad12. La constatación de un sangrado, subsiguiente a la crisis genital del nacimiento, confirma la permeabilidad himeneal y la presencia de útero. En casos de duda se utiliza una sonda urinaria estéril de pequeño calibre para confirmar la permeabilidad del himen.
En la niña, como ya hemos señalado, el hidrocolpos es la manifestación de la imperforación himeneal. Su tratamiento no es urgente; en opinión de algunos autores4, es mejor esperar al desarrollo de los órganos genitales, tratamiento que se hará en época prepuberal para evitar el hematocolpos.
CONCLUSIONES
El hematocolpos es una afección benigna que no afecta a la niña hasta que no llega a la pubertad. El hematocolpos es, a veces, el síntoma revelador de malformaciones uterinas y renales. Las consecuencias sobre la fecundidad, por el riesgo de endometriosis o de infección, no son desdeñables.
Es posible la prevención por un examen cuidadoso de los órganos genitales en la recién nacida, además de un tratamiento prepuberal.
