La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que produce anticuerpos IgG dirigidos contra los receptores nicotínicos de acetilcolina del músculo estriado. Su presentación en el embarazo es excepcional. Desde el punto de vista clínico se caracteriza por fatigabilidad fluctuante de los músculos oculares, faciales, orofaríngeos y extremidades.
El objetivo principal es presentar el caso clínico de paciente con embarazo a término y con el antecedente de miastenia gravis, la evolución durante el embarazo, parto y puerperio; así como las posibilidades terapéuticas. Comentario: La miastenia gravis tiene un curso impredecible durante el embarazo, ya que este puede exacerbar o desencadenar situaciones de riesgo perinatal. La terapia con agentes anticolinesterasas, inmunomoduladores, plasmaféresis e inmunoglobulina humana pueden ser utilizados si es necesario, obteniendo resultados satisfactorios. La incidencia de miastenia gravis neonatal no está relacionada con la severidad del cuadro clínico de la madre, ni con los títulos de autoanticuerpos anticolinesterasa.
Myasthenia gravis is an autoimmune disorder characterized by the presence of IgG antibodies against human acetylcholine receptors on striated muscle. Presentation during pregnancy is very rare. This disease is characterized clinically by fatigability of voluntary muscles, particularly those of the eyes, face, oropharynx and extremities.
We report the case of a patient with a term pregnancy and a history of myasthenia gravis. The clinical course during pregnancy, childbirth and the puerperal period, as well as the therapeutic possibilities, are described. Commentary: Myasthenia gravis has an unpredictable course during pregnancy, since this disease can exacerbate or trigger situations of perinatal risk. Treatment with anticholinesterase agents, immunomodulators, plasmapheresis and human immunoglobulin can be used, if necessary, with satisfactory results. The incidence of neonatal myasthenia gravis is unrelated to the severity of the mother′s clinical picture and to anticholinesterase antibody titers.
La miastenia gravis es una enfermedad autoimmune que se caracteriza clínicamente por fatiga muscular fácil, especialmente en músculos de cara y extremidades. Pueden detectarse en el 90% de las pacientes con esta patología anticuerpos IgG dirigidos contra receptores de acetilcolina (anti-AchR ac). Resulta más común en mujeres con HLA-DR3. La incidencia es de uno en 20.000 a 40.000 mujeres, sobre todo en la tercera década de la vida.
Los síntomas se deben a la variabilidad del bloqueo de la transmisión neuromuscular producida por autoanticuerpos que se enlazan a receptores de acetilcolina, los más frecuentes son: diplopia, ptosis, disfagia y dificultad respiratoria. No existe compromiso sensitivo, el examen neurológico es normal, excepto por la debilidad muscular en la mayoría de los casos. Los síntomas suelen exacerbarse antes del período menstrual, durante o poco tiempo después del embarazo, por ingesta de medicamentos que inhiben la liberación de acetilcolina1.
La miastenia gravis puede coexistir con otras enfermedades autoinmunes como tiroiditis de Hashimoto, lupus eritematoso sistémico, polimiositis, artritis reumatoide, tumores tímicos, tirotoxicosis y sarcoidosis3,4.
Presentamos el caso clínico de paciente del sexo femenino con miastenia gravis cursando con embarazo a término, evolución y resolución, así mismo una revisión del tema en la literatura.
Reporte de casoPaciente del sexo femenino de 28 años de edad, en unión libre, originaria y residente del Distrito Federal, católica, de medio socioeconómico bajo, alimentación regular en cantidad y calidad. Tabaquismo desde los 17 años. Diagnóstico de miastenia gravis desde hace 7 años, timectomía en la misma fecha. Se manejo con piridostigmina durante 3 años y suspendió tratamiento por remisión de sintomatología. Menarquia a los 12 años, telarquia y pubarquia a los 13 años, inicio de vida sexual a los 19 años, tipo menstrual de 20×6, primigesta, control prenatal en 6 ocasiones, fecha ultima de regla, 18 de junio, fecha probable de parto, 26 de marzo.
Se interna con diagnóstico de embarazo de 40,1 semanas de gestación y trabajo de parto en fase activa, producto longitudinal, cefálico, dorso izquierdo, frecuencia fetal de 140×′, fondo uterino de 31cm. Cérvix central, blando con 5cm dilatación, 80% de borramiento y membranas íntegras. Al momento de la exploración presenta visión borrosa y diplopia horizontal. Es ingresada al servicio de labor en donde se indica conducción de trabajo de parto con oxitocina 2mU/min, se administra prostigmina 500mg IV cada 8h e hidrocortisona 1gr intravenosa, dosis única, con lo que remite cuadro neurológico. Posteriormente presenta cifras diastólicas de 90 y 100mmHg, se realiza bililabstix con proteínas+. Se realiza bloqueo peridural con lidocaína al 1% 50mg. Dos horas después se atiende parto eutócico, obteniendo producto vivo femenino, con peso de 2550gr, apgar 7/8 y Capurro de 41,1, sin datos de miastenia neonatal. A al exploración física con TA de 140/80mmHg, FC de 89 por minuto, frecuencia respiratoria de 21× minuto, temperatura de 36,5°C. Paciente con coloración normal e hidratación adecuada, en estado de alerta, orientada, saturando al 98% con oximetría de pulso. Pupilas normorreflecticas. Fondo de ojo normal. Cuello sin alteraciones. Glándulas mamarias turgentes no secretantes. Presenta cicatriz antigua medioesternal de 14cm, cardiopulmonar sin compromiso. Abdomen plano no doloroso con útero bien involucionado y tono normal, resto sin alteraciones. Genitales externos adecuados a edad y sexo, tacto vaginal con cérvix posterior dehiscente con loquios hemáticos escasos y normales. Exploración neurológica con funciones mentales superiores conservadas, nervios craneales sin alteraciones, sistema motor con fuerza 5/5 proximal y distal en miembros tóracicos y pélvicos. Conservación del tono y tropismo. Sensibilidad y sistema cerebelo vestibular sin datos patológicos.
Permanece en vigilancia durante 5 días, en los cuales no presente crisis miasténica, ni ninguna otro sintomatología neurológica, sus cifras tensionales se estabilizaron, por lo que no requirió de antihipertensivos ni de agentes anticolinesterasa. Continuó con puerperio fisiológico en condiciones satisfactorias. Evolución recién nacido satisfactoria.
ComentarioLa miastenia gravis es una enfermedad poco frecuente, su prevalencia es de uno en 10.000 a 50.000 personas, de los cuales 70% son mujeres2,3,5. Es más frecuente en la tercera década de la vida y solo el 20% de las pacientes con esta patología son menores de 20 años. Su curso en el embarazo es impredecible, ya que hay pacientes que empeoran, mejoran o no muestran ningún cambio durante la gestación6.
Los anticuerpos solo están dirigidos a receptores nicotínicos de acetilcolina del músculo estriado y respeta el músculo liso y el miometrio; por lo tanto no modifica la actividad contráctil uterina en el trabajo de parto, y tampoco prolonga la involución uterina7. La sintomatología puede ser desencadenada o agravada por el embarazo; algunas de las complicaciones más frecuentes son ptosis, disfagia, debilidad muscular generalizada, visión borrosa, diplopia y parálisis de músculos respiratorios. Generalmente los cuadros miasténicos se presentan después de la semana 30 de gestación3, sin embargo algunos estudios han reportado que el 19–34% de las pacientes con miastenia gravis que cursan con embarazo presentan un cuadro miasténico en al menos una ocasión. De estas pacientes el 60% lo presentan en el primer trimestre de gestación, el 10% en el segundo trimestre y el 30% en el tercer trimestre2. El 35% de las pacientes no presentan cambios y el 30% presentan síntomas durante el puerperio. La mortalidad materna se estima en menos del 4%8.
La terapéutica abarca distintas modalidades, los medicamentos anticolinesterasa pueden ser administrados intramusculares o intravenosos durante el trabajo de parto. Pero el tratamiento de la miastenia gravis es necesario frecuentemente antes, durante y después del embarazo.
La terapia convencional incluye inhibidores de la colinesterasa como la piridostigmina y la neostigmina que son compuestos de amonio cuaternario, los cuales no atraviesan la placenta ni la barrera hematoencefálica y se secretan concentraciones insignificantes en la leche materna. Un exceso en la dosis provoca crisis colinérgica caracterizada por aumento de la debilidad, sudoración, cólicos, diarrea y broncoespasmo. La evaluación de las funciones vitales como respirar y deglutir sirve para guiar las dosis8.
El uso de los esteroides como la prednisona e hidrocortisona es controversial, pueden provocar una remisión completa o reducir los requerimientos de anticolinestericos pero el manejo con dosis altas puede empeorar la situación8.
Los inmunomoduladores como la ciclosporina y la azatioprina también son utilizados, pero no se recomiendan, pues atraviesan la barrera placentaria y en dosis altas pueden provocar malformaciones congénitas, aborto espontáneo y parto pretérmino5.
La plasmaferesis puede ser utilizada en la crisis miasténica y se recomienda en las siguientes situaciones: 1) cuando la paciente no responde a otras alternativas terapéuticas; 2) estabilización antes de la timectomía, y 3) crisis miasténica dependiente de ventilación3.
También se han obtenido resultados satisfactorios y control de los efectos de la patología materna5. No se ha demostrado, per se han reportado casos de prematurez después de practicarla.
La inmunoglobulina humana intravenosa en combinación con aticolinesterásicos proporciona remisión de la sintomatología y no está contraindicada en el embarazo2.
Algunos medicamentos pueden conducir a debilidad muscular como los agonistas adrenérgicos, narcóticos, tranquilizantes, sales de magnesio y algunos antibióticos como la gentamicina. Deben de evitarse durante el embarazo. Si se desarrolla toxemia, la administración de sulfato de magnesio esta contraindicado, ya que puede bloquear la liberación de acetilcolina en la unión neuromuscular y agravar el cuadro9.
La anestesia regional y el bloqueo pudendo son métodos recomendados para analgesia en el trabajo de parto. Si la paciente está recibiendo tratamiento con agentes anticolinesterasa deben evitarse la dosis elevadas y sus congéneres, ya que pueden producir convulsiones y se prefiere utilizar la lidocaína7. La anestesia general con intubación endotraqueal se recomienda en paciente que requieren cesárea por debilidad de músculos respiratorios3.
En la mayoría de los pacientes se prefiere el parto por vía vaginal, y se prefiere la interrupción abdominal cuando se presenta dificultad respiratoria importante, sufrimiento fetal u otra anomalía. En general los reportes indican que las pacientes con miastenia a las cuales se les practico cesárea fue por desproporción cefalopélvica u otras razones obstétricas y no por compromiso materno2,3.
La miastenia gravis también puede conducir a parto prematuro aproximadamente en el 7–8% de todas las pacientes con esta patología. El aborto no induce una remisión si la enfermedad se ha exacerbado. En el puerperio mediato pueden presentar sintomatología miasténica, es por esto que se recomienda consulta de seguimiento.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
