Mixoma de ovario

El mixoma de ovario es un tipo de tumor ovárico muy poco frecuente; sólo se han encontrado 16 casos con este diagnóstico en la bibliografía revisada. Se presenta como una masa unilateral en mujeres en edad reproductiva y normalmente es asintomático. Presentamos el caso de una paciente de 24 años, sin antecedentes familiares ni personales de interés, a la que se le detectó una tumoración anexial derecha mediante ecografía de control rutinario. Ante el diagnóstico de tumoración compleja de ovario derecho se decidió realizar una laparotomía exploradora en la que se visualizó una tumoración irregular de aspecto mucinoso de 10 3 10 cm, dependiente del ovario derecho y pediculada. Se procedió a su extirpación y se remitió la pieza como biopsia intraoperatoria, que informó de ausencia de evidencia de malignidad. En el microscopio presentaba una estroma mixomatosa, edematosa, de coloración azulada con la tinción de Pas-azul alcián, y positiva para la tinción de hierro coloidal. Se observaban células fusiformes y estrelladas sin atipias nucleares ni mitosis y no se apreciaba parénquima ovárico conservado. Se identificaban abundantes vasos con finas paredes. El análisis inmunohistoquímico fue positivo para actina, débilmente para desmina y negativo para citoqueratinas. La paciente se encuentra asintomática y sin evidencias de recurrencia tras 9 meses de seguimiento. El mixoma de ovario es poco frecuente y debe distinguirse de entidades como el edema masivo de ovario, los sarcomas mixoides y el rabdomiosarcoma ebrionario.

Ovarian myxoma is a rare ovarian tumor. We identified only 16 cases in the literature reviewed. This neoplasm presents as a unilateral mass in women of reproductive age and is usually asymptomatic. We report the case of a 24-year-old woman, with an unremarkable personal and familial history, in whom a right adnexal tumor was detected on routine ultrasound examination. A right ovarian complex mass was diagnosed and exploratory laparotomy was performed, showing a 10 3 10 irregular mucinous pediculated tumor of the right ovary. The mass was excised and an intraoperative biopsy specimen showed no signs of malignancy. Microscopic examination revealed edematous, myxomatous stroma positive for PAS-Alcian blue and colloidal iron staining. Fusiform and stellate cells without nuclear atypia or mitosis were observed, with no findings of conserved ovarian parenchyma. Abundant thin-walled vessels were identified. Immunohistochemical analysis was positive for actin, weakly positive for desmin and negative for cytokeratin. The patient is currently asymptomatic, with no evidence of recurrence after 9 months of follow-up. Ovarian myxoma is uncommon and should be distinguished from other entities such as massive ovarian edema, myxoid sarcoma and embryonic rhabdomyosarcoma.

INTRODUCCIÓN

El mixoma ovárico es un tipo de tumoración ovárica poco frecuente^1,2. En la bibliografía revisada sólo se han encontrado 16 casos con este diagnóstico. Todos los casos encontrados se han presentado como una masa anexial unilateral en pacientes en edad reproductiva, con edades comprendidas entre los 16 y los 65 años³, a excepción de un caso que se presentó en una niña de 12 años antes de la menarquia⁴.

Hay autores que consideran que los mixomas ováricos son una variedad del grupo de fibromas-tecomas, tumores de la estroma ovárica, debido a sus características histológicas⁵.

El tratamiento de este tipo de tumores ha sido, en la mayoría de los casos, la salpingoooforectomía unilateral^3,4,6.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de una paciente de 24 años, asintomática, nulípara, sin antecedentes familiares ni personales de interés, en quien en una revisión rutinaria se detectó, en una ecografía, una tumoración anexial derecha. La exploración física no presentaba hallazgos patológicos. La ecografía mostraba una formación de 9 3 5,2 cm en el ovario derecho de forma irregular, con una estructura sólida y heterogénea, con ecos puntiformes hiperecogénicos en su interior y con aumento de mapa color e índices fluxométricos límites, con diagnóstico ecográfico de tumoración compleja de ovario derecho. Se indicó, ante dichos hallazgos, la realización de una laparotomía exploradora. En ella se visualizó una tumoración irregular de aspecto mucinoso de 10 3 10 cm, dependiente del ovario derecho y pediculada. Se realizó una toma de citología de líquido peritoneal y extirpación completa de la tumoración, que se remitió a estudio intraoperatorio e informó de una tumoración anexial sin evidencia de malignidad (fig. 1). La citología de líquido peritoneal fue negativa para células tumorales malignas y el informe definitivo anatomopatológico puso de manifiesto un mixoma de ovario. Tras 9 meses de seguimiento después de la intervención, la paciente se encuentra asintomática y sin evidencia de recidiva.

Fig. 1. Fragmento de tumoración que muestra una superficie de corte homogénea gelatinosa amarillenta. Alrededor se aprecia la cápsula lisa y blanquecina.

Anatomía patológica

Formación nodular de 178 g, de 10 3 9 3 3 cm, que al corte muestra una superficie homogénea, gelatinosa y amarillenta (fig. 1). En el microscopio presenta una estroma mixomatosa, edematosa, que con la tinción de Pas-azul alcián tiene una coloración azulada por la presencia de mucinas ácidas y es positiva para la tinción de hierro coloidal por la misma razón. Se observan células fusiformes y estrelladas que no muestran atipias nucleares ni mitosis y no aparece parénquima ovárico conservado en la tumoración. Se identifican abundantes vasos con paredes finas.

El análisis inmunohistoquímico muestra que las células estromales son positivas para actina, débilmente para desmina y negativas para citoqueratinas (figs. 2 y 3).

Fig. 2. Hematoxilina-eosina 340, aprox. Se observa, junto a un vaso conjuntivo, una estroma mixoide con células fusiformes y algunas estrelladas.

Fig. 3. Pa-azul alcián 320, aprox. Estroma de coloración azulada que demuestra la presencia de mucinas ácidas.

DISCUSIÓN

La presentación más frecuente en los casos encontrados de mixoma de ovario es una masa anexial unilateral asintomática detectada durante un examen rutinario^3,4,6. Las 2 pacientes con tumoraciones de mayor tamaño presentaron distensión abdominal, aumento de peso o ambos síntomas⁴. El tamaño de las tumoraciones oscilaba entre 5 y 22 cm^1-3. La tumoración de nuestra paciente se encontraba dentro de estas dimensiones.

Todos los tumores se presentaron de forma unilateral y fueron tratados quirúrgicamente^3,4,6. No hubo evidencias de recidiva durante el seguimiento, que en algunos casos se realizó durante más de 13 años.

En todos los casos encontrados, incluyendo el nuestro, el mixoma ovárico se ha presentado como una tumoración encapsulada, con cápsula fina blanquecina y contenido parcialmente quístico. El tipo de células y el análisis inmunohistoquímico que definen este tipo de tumor coinciden con esto. Está constituido por un número moderado de células fusiformes y estrelladas que no muestran presencia de atipias ni mitosis, con abundante material mixoide extracelular. La vascularización es escasa y está formada por capilares de pequeño calibre. El estroma es mixomatoso y positivo al hierro coloidal. Estos tumores son inmunorreactivos para actina y vicentina, y negativos para citoqueratinas, marcadores vasculares, S-100 y neurofilamentos^1-3,4,6,7.

Algunos autores consideran que los mixomas ováricos forman parte del grupo de fibromas-tecomas de ovario. Esto se debe a que los cambios mixoides focales que presentan algunos de estos tumores son indistinguibles histológica e inmunohistoquímicamente de los mixomas de ovario⁵.

El diagnóstico diferencial del mixoma ovárico incluye lesiones ováricas caracterizadas por presentar abundante fluido intercelular. Entre estas lesiones encontramos el edema masivo y algunos sarcomas mixoides de bajo grado. La ausencia de figuras mitóticas nos ayudaría a diferenciar el mixoma de los sarcomas mixoides de bajo grado. El edema masivo de ovario aparece en pacientes más jóvenes; en el estudio histológico se observa tejido ovárico conservado, con presencia de folículos primordiales y no se identifica el estroma mixoide positivo al hierro coloidal que se encuentra en el mixoma de ovario. También es necesario realizar el diagnóstico diferencial con otras enfermedades, como el rabdomiosarcoma embrionario, en el que encontramos un mayor pleomorfismo nuclear y celular, y la presencia de rabdomioblastos^1-3,6,7.

El tratamiento más adecuado parece ser la salpingo-ooforectomia unilateral, ya que estos tumores son benignos, y la posibilidad de recidiva se reduce a las pacientes en que la resección no sea correcta y queden restos tumorales. Nos ayuda a apoyarnos en esta decisión el hecho de que en los casos diagnosticados hasta el momento no se hayan detectado recurrencias^3,6. En nuestro caso, se decidió realizar quistectomía, ya que la tumoración estaba bien delimitada y muy encapsulada, y su único punto de unión con el ovario era a través de un estrecho pedículo de menos de 0,5 cm de diámetro. Se tuvo en cuenta la edad de la paciente y su deseo genésico. Tras 9 meses de seguimiento, la paciente se encuentra asintomática y sin evidencia de recurrencia.