Se presenta el caso de una mujer de 61 años con una tumoración vulvar. Los análisis morfológico e inmunohistoquímico la identificaron como angiofibroma celular vulvar. Esta patología posee escaso poder de recurrencia local y no se han descrito metástasis. Las neoplasias mesenquimatosas vulvares requieren una extirpación con bordes libres y un correcto diagnóstico diferencial.
We present the case of a 61-year-old woman who presented with a vulvar mass. Morphological and immunohistochemical analysis identified cellular angiofibroma. In this type of tumor, local recurrence is rare and metastasis has not bee described. Mesenchymal neoplasms of the vulva require surgical excision with free margins and accurate differential diagnosis.
Las lesiones mesenquimatosas vulvovaginales suponen un problema diagnóstico, tanto por su rareza como por la gran variedad existente y la superposición de características. Aunque el examen inmunohistoquímico resulta de ayuda, es esencial el estudio morfológico.
A pesar de que el seguimiento ha sido breve, no se han descrito casos de metástasis1. Se ha descrito un caso de recurrencia local tras escisión correcta, sin nueva recurrencia tras nueva resección2.
CASO CLINICOMujer menopáusica de 61 años, que presentó una tumoración en tercio superior de labio mayor izquierdo, blanquecina, de 15 × 30mm. Ecográficamente se visualizó como una imagen hiperecoica. La paciente rechazó intervención quirúrgica y fue controlada en consulta. Tras 3 meses de seguimiento la lesión aumentó de tamaño y se extirpó, obteniéndose una pieza de 30 × 40mm que consistía en una tumoración redondeada y bien delimitada.
El estudio anatomopatológico mostró material en tractos fibroconectivos entre tejido adiposo. La celularidad principal estaba constituida por células fusiformes arremolinadas, con núcleos elongados sin hipercromasia, con citoplasma eosinófilo fibrilar, adipocitos y células con patrón vascular; sin mitosis (fig. 1).
En la revisión posquirúrgica se observó fibrosis y ligera inflamación en la zona cicatricial, sin signos de recidiva local o metastásica.
El estudio inmunohistoquímico fue el siguiente: vimentina +++, actina +, CD34 +++ en endotelios vasculares, desmina + en fibras aisladas. Fue negativo para S100, EMA, queratinas AE1 y AE3, receptores estrogénicos y progestagénicos (fig. 2).
Se diagnosticó de angiofibroma celular vulvar.
DISCUSIÓNEl angiofibroma celular vulvar es un raro tumor benigno. Afecta a mujeres en edades medias de la vida, y predomina al final de la vida reproductiva. No es doloroso, puede causar malestar local o escozor. Macroscópicamente las lesiones pueden parecer un quiste de glándula de Bartholino. Histológicamente se trata de células fusiformes que forman pequeños fascículos rodeados de tejido adiposo. Descrito en 19971 como una lesión de pequeño tamaño, bien circunscrita, sin ser verdaderamente encapsulada, puede haber formas de hasta 7 cm3. Tiene un importante contenido de vasos de pequeño o mediano calibre. Clásicamente se describe ausencia de atipia, necrosis y hemorragia, y escasez de mitosis. Hay una variante mitóticamente activa4.
Posee diferenciación fibroblástica, no miofibroblástica, lo cual permite la diferenciación con otras lesiones mesenquimatosas como el angiomiofibroblastoma.
En los marcadores inmunohistoquímicos presenta positividad para vimentina (fibroblástico) y es negativo para S100 (neural), EMA (epitelioide), actina y desmina (musculares). Se observa positividad para CD34 en las luces vasculares pero no en las células tumorales, lo que apunta a un origen distinto de ambas líneas celulares5,6.
El tratamiento de elección es la resección con bordes libres, tanto como tratamiento curativo como para el diagnóstico diferencial con otro tipo de lesiones7.
Se ha descrito en lesiones vulvares dermales y estromales la positividad para receptores hormonales5,7,8. Sin embargo, las celulas mesenquimatosas del tracto genital inferior femenino expresan estos receptores en sujetos sanos2, y no se han descrito receptores hormonales cuando las lesiones son de localización extraperineal o en varones.
Por tanto, ante todo nódulo en zona vulvar en mujeres perimenopáusicas se recomienda la resección con bordes libres y el estudio anatomopatológico de la pieza.
