Los tumores primarios múltiples sincrónicos son los que, además de otros criterios, su diagnóstico se hace de forma simultánea. La aparición sincrónica de un carcinoma confinado al endometrio y al ovario es una patología controvertida desde el punto de vista diagnóstico y terapéutico. Dicha patología es rara; los cánceres primarios sincrónicos de endometrio y ovario se encuentran en el 10% de las mujeres con cancer de ovario y en el 5% de los pacientes con cáncer endometrial.
Se presenta un caso de adenocarcinoma endometrioide sincrónico con un cistoadenocarcinoma seroso papilar ovárico que, según la clasificación establecida por Eifel et al2, estaría englobado en el grupo C (constituido por carcinomas de endometrio y ovario de tipos histológicos diferentes). Su etiología es incierta, y en el 45% de las pacientes del grupo C hay invasión miometrial, frente al 10% de las pacientes del grupo A (neoplasias tipo endometrioide idénticas, el tanto en el útero como en el ovario, que constituyen el grupo histológico más frecuente).
Synchronous multiple primary tumors are those that are diagnosed simultaneously, among other criteria. Synchronous appearance of a carcinoma localized in the endometrium and ovary is controversial from a therapeutic and diagnostic point of view. These entities are rare; synchronous primary cancers of the endometrium and ovary are found in 10% of women with ovarian cancer and in 5% of women with endometrial cancer.
We present a case of synchronous endometrioid adenocarcinoma with serous papillary cystadenocarcinoma of the ovary that, according to the classification established by Eifel et al., would be included in group C (composed of carcinomas of the endometrium and ovary of different histological types). The etiology is unclear and, in 45% of patients in group C, there is myometrial invasion, compared with 10% of the patients in group A (concordant endometrioid tumors of the uterus and ovary, which constitute the most frequent histological group).
Se llama tumores primarios múltiples a las neoplasias que se presentan en un mismo sujeto, simultánea o sucesivamente, siempre que respondan a los siguientes criterios:
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Cada tumor debe tener un patrón definido de malignidad.
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Se debe excluir cuidadosamente que uno no constituya metástasis de otro.
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Se espera que cada tumor presente una histología diferente y, si ambos son similares dentro del mismo órgano, que no se pueda demostrar ninguna conexión entre ellos.
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Cada tumor debe seguir su historia natural y puede presentar una evolución independiente.
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Cada tumor puede presentarse con síntomas propios o ser un hallazgo en el curso del estudio necesario para el diagnóstico, estadificación o seguimiento del primero, o aun sólo ser hallado pos mórtem, durante la necropsia.
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El diagnóstico de los tumores puede ser sucesivo (se llaman metacrónicos) o simultáneo (en este caso son sincrónicos).
Se presenta un caso de adenocarcinoma endometrioide sincrónico con un cistoadenocarcinoma seroso papilar ovárico.
CASO CLÍNICOPaciente de 77 años, con obesidad mórbida, que acude a consulta por metrorragia posmenopáusica escasa de varios días de evolución. En la exploración se evidencia sangrado escaso, y los genitales internos no se delimitaban debido a la obesidad. En la ecografía se observa: útero de 5 × 3 × 4,2cm, con línea endometrial engrosada de 14mm, de patrón quístico sugerente de proceso proliferativo de mucosa (fig. 1); en el ovario derecho, formación anecogénica con polo sólido de 2cm. Se le practica una biopsia de endometrio que informa de la presencia de un adenocarcinoma endometrioide bien diferenciado. En la triple toma citológica se observan grupos de células endometriales degeneradas y abundantes histiocitos, y la citología es sospechosa de malignidad.
Se le practica una histerectomía abdominal total con doble anexectomía, y la intervención resulta muy dificultosa por la gran obesidad de la paciente. El postoperatorio transcurre sin problemas, con alta hospitalaria a los 6 días de la intervención.
El estudio anatomopatológico informa de adenocarcinoma endometrioide bien diferenciado de crecimiento exofítico, con infiltración del miometrio adyacente en menos de un tercio de su espesor. La neoformación, de un tamaño de 6 × 3 × 2cm, ocupa la cavidad endometrial y se extiende superficialmente por zona ístmica y endocérvix, sin infiltración de la pared a este nivel. Cistoadenocarcinoma seroso papilar de ovario derecho de 3 × 2,5cm, sin infiltración capsular. Ovario izquierdo involucionado y trompas sin alteraciones.
Posteriormente, la paciente acude a los 5 meses de la intervención de nuevo por metrorragia escasa, apreciándose en el tercio superior de vagina, en su fórnix lateral izquierdo, 2 formaciones paracicatriciales de 0,5 y 0,9cm; se realizó una biopsia que informó de recidiva de carcinoma endometrioide. En la resonancia magnética de pelvis efectuada no se identifican otras lesiones, salvo las observadas mediante la exploración vaginal. El caso se presenta al Comité de Tumores, que decide tratamiento radioterápico.
DISCUSIÓNDesde un punto de vista diagnóstico y terapéutico, la aparición sincrónica de un carcinoma confinado al endometrio y el ovario constituye una enfermedad controvertida. Dicha patología es rara; los cánceres primarios sincrónicos de endometrio y ovario se encuentran en el 10% de las mujeres con cáncer de ovario y en el 5% de las mujeres con cáncer endometrial1. Tales casos se han considerados como adenocarcinomas de endometrio en estadio IIIa-FIGO, carcinomas de ovario en estadio IIa-FIGO o, simplemente, como neoplasias primarias sincrónicas endometrio-ovario.
Dichas neoplasias sincrónicas endometrio-ovario, y desde criterios estrictamente histopatológicos, se han clasificado en2:
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Grupo A: neoplasias tipo endometrioide idénticas, tanto en el útero como en ovario. Constituyen el grupo histológico más frecuente.
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Grupo B: cáncer endometrial con variantes especiales histológicas (papilar, células claras, mucinoso) y neoplasias idénticas en el ovario.
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Grupo C: constituido por carcinomas de endometrio y ovario de tipos histológicos diferentes.
El caso aquí aportado, según dicha clasificación, estaría englobado en el grupo C.
A pesar de esta clasificación, la presencia simultánea de carcinomas que afectan al útero y el ovario constituye un reto diagnóstico, en particular si los tumores tienen una histología similar. La clasificación de estas lesiones como 2 tumores primarios separados, o como un único tumor primario con metástasis, tiene implicaciones muy significativas con respecto al pronóstico de estas pacientes y recomendaciones terapéuticas3. A pesar de las clasificaciones propuestas para estas lesiones, como la referida anteriormente, algunos casos son difíciles de clasificar. A este respecto, Emmert-Buck et al3 hablan de que la aplicación de técnicas de biología molecular a los especímenes patológicos puede proporcionar información genética que puede ser de gran ayuda para establecer la relación existente entre neoplasias sincrónicas endometrioides de útero y ovario.
En cuanto a su etiología, es incierta. Se ha propuesto que el sistema mülleriano extendido, descrito por Lauchlan4 en 1968 y que abarca el epitelio de la superficie ovárica, trompas de Falopio, útero (cuerpo y cérvix), podría responder como una unidad morfológica única para producir distintas neoplasias primarias en múltiples sitios.
En la revisión de 84 casos de neoplasias sincrónicas de endometrio y ovario efectuada por Soliman et al1 (2004), la edad media en el momento del diagnóstico fue de 50 años, el índice medio de masa corporal fue de 28, 43/84 mujeres eran premenopáusicas y 28/84 nulíparas. El síntoma más común de presentación fue sangrado anormal vaginal y, en estas mujeres con sangrado anómalo, en el 69% tuvo un cáncer de ovario en estadio I.
En nuestro caso, no se trataba de una mujer premenopáusica, sino posmenopáusica, obesa, cuyo primer síntoma inicial fue una metrorragia y que, tras la intervención, presentaba también un cáncer de ovario en estadio I.
Hay diferencias marcadas en cuanto al pronóstico en los diferentes grupos. Así, hay un acuerdo uniforme en que el pronóstico, en casos de neoplasias sincrónicas endometrio-ovario tipo endometrioide (grupo A), es favorable, con una supervivencia media de aproximadamente 10 años, frente a una supervivencia de 4 años en los otros grupos. Ello se debe, según diversos autores2,5–7, a que en las pacientes del grupo A sólo el 10% presenta invasión miometrial profunda, frente al 45% de las pacientes del grupo C. En nuestro caso se evidenció infiltración miometrial en menos de un tercio de su espesor.
Zaino et al8, con 74 casos estudiados, concluyen que el pronóstico para las pacientes con carcinomas detectados simultáneamente en el útero y ovario y con la totalidad de la enfermedad confinada a la pelvis era sorprendentemente bueno, en particular para los casos con enfermedad microscópicamente limitada al útero y al ovario o si presentaban un bajo grado histológico.
Dragoumis et al9, en la revisión que efectúan, afirman que la coexistencia de neoplasias primarias distintas en el útero y ovarios es rara, que el diagnóstico de estas dos neoplasias primarias debe basarse en el examen histológico y que su tratamiento debe ser apropiado para ambos tumores, teniendo en consideración que el tratamiento de un tumor puede conllevar a un tratamiento incompleto del otro tumor.
