El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich es una anomalía congénita rara del tracto urogenital que afecta a los conductos de Müller y de Wolff con la tríada útero didelfo, obstrucción de hemivagina y agenesia renal ipsilateral. Las pacientes suelen estar asintomáticas hasta la menarquía, y a partir de entonces la clínica dependerá del grado de obstrucción vaginal, apareciendo frecuentemente masa y dolor pélvico. El diagnóstico suele ser radiológico, siendo de elección la resonancia de abdomen y pelvis que nos confirmará las alteraciones genitourinarias en su totalidad, y el tratamiento es quirúrgico con resección del tabique y drenaje de la vagina obstruida.
Herlyn-Werner-Wünderlich syndrome is a rare congenital anomaly of the urogenital tract affecting the Müller and Wolff ducts with the uterus didelphys triad, hemivagina obstruction and ipsilateral renal agenesis. Patients are usually asymptomatic until menarche and thereafter the clinical practice will depend on the degree of vaginal obstruction, with frequently appearing mass and pelvic pain. The diagnosis is usually radiological, with the resonance of abdomen and pelvis chosen that will confirm us the genitourinary alterations in its totality and the treatment is surgical with resection of the septum and drainage of the obstructed vagina.
El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich es una malformación congénita rara de los conductos de Müller1, la menos frecuente pero la de mejor pronóstico, que consiste en la tríada: útero didelfo, obstrucción de hemivagina y agenesia renal ipsilateral. Fue descrita por primera vez en 2006.
También se conoce como síndrome uterine didelphys associated with Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly (OHVIRA), siendo este un término más amplio que incluye otras anomalías renales como doble sistema colector, duplicación renal o riñón en herradura.
Embriológicamente los órganos genitales internos derivan de los conductos de Müller y el tracto urinario superior de los conductos de Wolff2, por lo que se considera que el síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich puede representar una anomalía del desarrollo, tanto mülleriano (paramesonéfrico), como wolffiano (mesonéfrico).
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En las mujeres, los conductos de Müller están localizados lateralmente a los conductos de Wolff y crecen caudalmente y hacia línea media donde se fusionan y forman el canal uterovaginal que dará lugar a las trompas, el útero y los dos tercios superiores de la vagina.
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Los conductos de Wolff dan origen a los riñones, y son inductores de la fusión correcta de los conductos müllerianos. Por esto, una alteración en el desarrollo de la porción caudal de uno de los conductos de Wolff, puede ser origen de agenesia renal unilateral asociada a hemivagina obstruida ipsilateral.
Ante la ausencia del conducto de Wolff, el conducto de Müller se desplazará lateralmente y no podrá fusionarse con el conducto contralateral, dando un útero bicorne o didelfo. El conducto mülleriano contralateral da origen a una vagina, mientras que el Müller desplazado forma un saco ciego que se conoce como hemivagina obstruida.
Este síndrome es asintomático durante la niñez por lo que no suele diagnosticarse hasta la pubertad cuando causa síntomas por acúmulo de sangre menstrual en la hemivagina obstruida.
Caso clínicoPresentamos el caso de una paciente mujer de 13 años de edad con antecedentes de menarquia a los 12 años y menstruaciones irregulares, que acude a urgencias por importante dolor referido a nivel vaginal y en hipogastrio que le impide la defecación y que se ha iniciado bruscamente con la menstruación.
En la exploración ginecológica destaca un abombamiento vaginal que protruye a través del introito con una amplia base que ocupa la pared lateral derecha de la vagina.
En la analítica de sangre urgente solo destaca leve anemia microcítica.
La paciente ingresa en el hospital y se le realiza una resonancia magnética (RM) de abdomen y pelvis para valorar posibles malformaciones genitales, desestimando en este caso el realizar ecografía transvaginal por su edad.
En la RM de pelvis sin contraste realizada se visualiza un útero didelfo con doble cérvix y doble vagina (fig. 1), la hemivagina derecha se encuentra obstruida y con abundante material en su interior hiperintenso en secuencias pT1 y en pT2 (fig. 2), compatible con contenido hemático (hematocolpos). La hemivagina izquierda se encuentra colapsada y desplazada a la izquierda y los anejos son normales.
En la RM de abdomen superior se observa una agenesia del riñón derecho (fig. 3), siendo el riñón izquierdo hipertrófico por compensación.
Estos hallazgos por imagen son compatibles con el síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich y se decide por parte de ginecología tratamiento quirúrgico con apertura y drenaje de la hemivagina derecha de la cual se extrae abundante material sanguinolento, realizando a continuación, resección del tabique vaginal.
La paciente evoluciona favorablemente tras la cirugía y es dada de alta a domicilio siguiendo en la actualidad revisiones periódicas en consulta de ginecología.
DiscusiónLa paciente presentada es un típico caso de síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich que se manifestó como suele ser lo habitual en la pubertad debido al acúmulo de sangre en la hemivagina obstruida conformando un hematocolpos. Lo importante en esta enfermedad es sospechar su existencia tras la valoración clínica inicial de la paciente y el realizar un estudio de imagen lo más precoz posible que nos dará el diagnóstico definitivo. Las pruebas radiológicas de elección3–7 son, primero la ecografía transvaginal en la que podremos visualizar el hematocolpos como una colección ecogénica por su contenido hemático que ocupa el interior de la vagina y el útero didelfo, y tras esta la RM de abdomen y pelvis en la que observaremos tanto las malformaciones ginecológicas como las urológicas. En nuestra paciente no se realizó ecografía transvaginal debido a su edad, pero se adjunta iconografía tomada de la bibliografía8 que muestra imagen ecográfica de un hematocolpos (fig. 4).
Ecografía abdominal que muestra colección vaginal heterogénea con áreas de mayor ecogenicidad en porción declive por contenido hemático, en relación con hematocolpos.
Fuente: tomada de Hernández-Montes et al.8.
Es preciso un tratamiento precoz de esta rara entidad que suele ser quirúrgico9 con objeto de drenar el hematocolpos y resecar el tabique vaginal para evitar recidivas y prevenir complicaciones a largo plazo que pueden ser graves, siendo las más frecuentes infecciosas10, problemas de fertilidad y endometriosis.
Conflicto de interesesEn este artículo no existe conflicto de intereses.
