Síndrome de Klippel-Trenaunay en la gestación: a propósito de un caso y revisión de literatura reciente

Resumen

El síndrome de Klippel-Trenaunay es una entidad infrecuente que asocia riesgos, principalmente hemorrágicos y tromboembólicos. Dada la baja incidencia de este síndrome, existe escasa literatura relativa a su manejo obstétrico. Presentamos una revisión de la literatura reciente a propósito de un caso, con el objetivo de sintetizar el manejo obstétrico en pacientes con síndrome de Klippel-Trenaunay.

Ante una gestante con esta patología deberá plantearse un manejo multidisciplinar que incluya obstetras, hematólogos y anestesistas, principalmente. Será de gran importancia la realización de estudios de imagen, sobre todo en el tercer trimestre, que ayuden a determinar la vía del parto. Dado el riesgo incrementado de eventos trombóticos, está indicado el uso de medidas profilácticas durante el embarazo y el puerperio en estas pacientes. La evidencia relativa al incremento de complicaciones hemorrágicas en estas pacientes no es tan concluyente; sin embargo, es una complicación que deberemos tener en cuenta para instaurar las medidas terapéuticas necesarias.

Abstract

Klippel-Trenaunay syndrome is a rare entity with associated risks, mainly haemorrhagic and thromboembolic. Given the low incidence of this syndrome, there is little evidence on its obstetric management. We present a review of the recent literature about a case, with the aim of synthesizing the obstetric management of patients with Klippel-Trenaunay syndrome.

In the case of a pregnant woman with this pathology, multidisciplinary management should be considered, which would mainly include obstetricians, haematologists, and anaesthesiologists. It is very important to perform imaging studies, especially in the third trimester, to help determine the delivery route. Given the increased risk of thrombotic events, the use of prophylactic measures during pregnancy and the puerperium is indicated. The evidence regarding the increase in bleeding complications in these patients is not so conclusive, however it is a complication that we must take into account to establish the necessary therapeutic measures.