El síndrome de pseudo-Meigs es un cuadro caracterizado por la presencia de ascitis y derrame pleural asociados a tumores pélvicos diferentes a tumores ováricos tipo fibroma. El cuadro simula un proceso neoplásico; sin embargo es una patología benigna que se resuelve tras la extirpación de la tumoración. El síndrome de pseudo-Meigs secundario a leiomioma uterino es una asociación muy poco frecuente, existen menos de 40 casos publicados. Presentamos el caso de una mujer de 28 años que acude a urgencias por ascitis y derrame pleural con elevación de Ca-125 en el contexto de síndrome pseudo-Meigs que se resolvió tras miomectomía.
Pseudo-Meigs syndrome is a condition characterised by the presence of ascites and pleural effusion associated with pelvic tumours other than fibroid-type ovarian tumours. Although the clinical picture simulates a neoplastic process, it is, however, a benign pathology that resolves after the removal of the tumour. Pseudo-Meigs syndrome secondary to uterine leiomyoma is a very rare combination, with less than 40 cases published in the literature.
The case is presented of a 28 year-old woman attending the emergency department due to ascites and pleural effusion, with an elevated Ca-125 in the context of pseudo-Meigs syndrome that resolved after myomectomy.
Una masa pélvica asociada a ascitis, derrame pleural y elevación de Ca-125 habitualmente se relaciona con procesos neoplásicos; sin embargo, existen patologías benignas que pueden presentar este mismo cuadro clínico. En 1954, Meigs presentó una serie de 84 mujeres con tumores ováricos benignos asociados a ascitis e hidrotórax, los cuales se resolvieron tras la resección del tumor1–4. La histología correspondía a tumores ováricos sólidos tipo fibroma, tecoma, cistoadenoma o tumores de células granulosas. Esta entidad ha pasado a denominarse síndrome de Meigs. De la misma forma, se han descrito casos de otros tumores pélvicos en los que se incluyen tumores uterinos, de trompas de Falopio u ováricos diferentes a los mencionados previamente, con la misma presentación clínica a los que se ha denominado síndrome de pseudo-Meigs1–5.
Caso clínicoMujer de 28 años, alérgica a quinolonas, con antecedente de dos gestaciones con partos vaginales a término, el último hacía 12 semanas. Durante el primer embarazo fue diagnosticada de mioma uterino subseroso de 24cm de eje mayor que convirtió el embarazo en uno de alto riesgo, aunque no se presentaron complicaciones. En la segunda gestación, la paciente presentó diabetes gestacional y en los controles obstétricos se objetivó involución del mioma (117 x 94mm). Acude a urgencias por cuadro de aproximadamente una semana de evolución caracterizado por aumento del perímetro abdominal y en las últimas 48 h, aparición de dolor en hemitórax derecho de características pleuríticas. A la exploración, se encontraba hemodinámicamente estable y afebril. Los ruidos cardiacos eran rítmicos y normofrecuentes. No se apreciaban soplos. El murmullo vesicular se encontraba disminuido en la base pulmonar derecha. El abdomen estaba distendido con matidez desplazable y signo de la oleada positiva. Se palpaba el fondo uterino ligeramente doloroso a unos 2cm sobre la cicatriz umbilical. La analítica mostraba 7,3x103/uL leucocitos sin desviación izquierda, hemoglobina de 13,7g/dl y 192x103/uL plaquetas. Los valores de coagulación, glucosa, urea, creatinina, iones y perfil hepático eran rigurosamente normales. La PCR era 12,5mg/dl, las proteínas de 6g/dl y la albúmina de 3,7g/dl. En la radiografía torácica se evidenció derrame pleural derecho (fig. 1) y la ecografía abdominal confirmaba ascitis de moderada cuantía (fig. 2) y mostraba una masa sólida de gran tamaño (20 x 10cm) que se extendía desde mesogastrio hasta la pelvis. Se realizó paracentesis diagnóstica en la que se obtuvo un líquido peritoneal amarillo seroso con un pH de 7,47, glucosa conservada de 89mg/dl, 130 cels/UL (5% polimorfonucleares y 95% mononucleares), proteínas ligeramente aumentadas de 4,5g/dl y PCR de 5,6mg/l. La LDH, lactato y amilasa en líquido peritoneal eran normales. Decidimos ingreso en planta para completar estudio. Se solicitaron marcadores tumorales que mostraron solo la elevación del antígeno Ca-125 de 389,7 U/ml con valores normales de AFP, CEA, antígenos Ca-15,3 y Ca-19,9. La TSH, ácido fólico y vitamina B12 se encontraban dentro de valores normales. Las serologías para VIH, VHB y VHC fueron negativas; igualmente, el estudio de autoinmunidad (ANA, anti-DNA nativo, anti-ENAS, ANCA, Ac antifosfolípidos, Ac antimitocondriales, Ac anti músculo liso y Ac anti-LKM). El GASA fue de 0,3(<1,1) descartándose hipertensión portal como etiología de la ascitis. El líquido ascítico también mostraba aumento del antígeno Ca-125 (432,7) siendo el ADA negativo. Se realizó TAC toracoabdominal que concluyó: derrame pleural derecho con atelectasia pasiva asociada, líquido libre intraabdominal en cuantía significativa y útero aumentado de tamaño (fig. 3). Solicitamos ecografía transvaginal donde se objetivó mioma de 16x12cm con ovarios normales y líquido en Douglas. Finalmente, la citología del líquido peritoneal resultó negativa para células malignas y en los cultivos no hubo aislamiento microbiológico. Dados los hallazgos obtenidos, planteamos la posibilidad de que se tratase de un caso de síndrome de pseudo-Meigs secundario a leiomioma. Se realizó laparotomía media supraumbilical con miomectomía. Se obtuvo mioma subseroso pediculado de 20x20x15cm dependiente de fondo uterino y adherido a dos segmentos de íleon con irrigación aberrante desde epiplón. La anatomía patológica concluyó, leiomioma con núcleos bizarros en relación con leiomioma atípico. El postoperatorio cursó con anemización por sangrado del lecho quirúrgico que requirió nueva laparotomía para realización de hemostasia. Posteriormente, la evolución fue favorable. La ascitis y el derrame pleural desaparecieron en TAC control realizado una semana después y el valor del Ca-125, solicitado a los 6 meses fue normal (6,6 U/ml).
TAC toracoabdominal: índice cardiotorácico dentro de la normalidad. No se identifican infiltrados ni nódulos en el parénquima pulmonar. Derrame pleural derecho con atelectasia pasiva asociada. Líquido libre intraabdominal en cuantía significativa. Útero aumentado de tamaño, probablemente demasiado para lo esperado en una puérpera de 3 meses.
Los leiomiomas uterinos son tumores benignos de origen miometrial, constituyen la neoplasia ginecológica más frecuente con una prevalencia estimada de 25% en mujeres mayores de 30 años6; sin embargo, su asociación con el síndrome de pseudo-Meigs es una entidad bastante rara1–9. Fue descrito por primera vez en 19092 y desde entonces existen menos de 40 casos reportados en la literatura anglosajona3. De acuerdo con su localización, los leiomiomas se clasifican en submucoso, intramural o subseroso. Estos últimos se originan en la superficie serosa del útero y pueden tener una base amplia o pediculada, caso que se conoce como leiomioma «migrante» o «errante» cuando el tallo es extremadamente largo2. Así mismo, puede presentar conexiones vasculares con el epiplón, la pared pélvica u otro sitio intraabdominal como la pared cecal, denominándose en estos casos leiomioma parasitario2, como el descrito en nuestra paciente.
En el síndrome de pseudo-Meigs, la patogenia de la ascitis y el derrame pleural sigue siendo desconocida1–10. Se han propuesto una serie de teorías, la más aceptada sostiene que se debe al resultado del desequilibrio entre un suministro arterial excesivo y un limitado drenaje venoso y linfático, seguido por edema estromal y degeneración quística con posterior trasudación en la cavidad peritoneal3,5,8. Algunos autores plantean que el fluido se transmite desde el tumor a manera de fugas de líquido intratumoral resultado de la degeneración hidrópica de leiomiomas subserosos e inflamación peritoneal2,7. Otros consideran que la ascitis se produce directamente desde los vasos linfáticos circundantes debido a compresión tumoral, estimulación hormonal o torsión tumoral1,2. La irritación mecánica tumoral y el aumento de la presión peritoneal de la ascitis causan mayor inflamación peritoneal que aumenta la producción de líquido2. El derrame pleural se debe al transporte transdiafragmático del líquido ascítico después de alcanzar un volumen y presión suficientes2,7. Se produce la migración hacia la cavidad torácica a través de una gradiente de presión por aberturas diafragmáticas congénitas o adquiridas o linfáticos sobrecargados3,4,8.
Se ha reportado niveles altos de VEGF e IL-6 en suero y ascitis de pacientes con pseudo-Meigs secundario a leiomioma, los cuales disminuyeron después de la histerectomía. Puede que la IL-6 sea relevante para su patogénesis, principalmente en los casos secundarios a leiomioma uterino degenerado3–5. Así mismo, el Ca-125 es un conocido marcador tumoral que se encuentra elevado en neoplasias pélvicas, principalmente en el cáncer de ovario, aunque su especificidad no es del 100%6,10. En el síndrome de pseudo-Meigs su elevación se debe a la reacción peritoneal producida por la ascitis o por la irritación mecánica del propio leiomioma1,2,4–6,9 sin tener asociación con malignidad3,9.
El tratamiento es la extirpación del tumor, en mujeres jóvenes se busca preservar su fertilidad, siendo la opción más recomendada la realización de miomectomía8. En mujeres mayores o con paridad satisfecha, individualizando cada caso, se podría optar por la realización de histerectomía.
En conclusión, el síndrome de pseudo-Meigs es una entidad que debe considerarse en el diagnóstico diferencial de masa pélvica con ascitis y derrame pleural etiológicamente desconocidos.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
FinanciaciónLos autores declaran no tener financiación.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
