La afectación del complejo aréola-pezón (CAP) en la enfermedad de Paget está asociada en muchos casos a un carcinoma de mama subyacente. La rareza de la enfermedad hace que no se hayan establecido niveles de evidencia ni grados de recomendación concluyentes sobre el tipo de tratamiento quirúrgico de esta enfermedad. En la actualidad el tratamiento oncoplástico más radioterapia, en casos seleccionados, supone una alternativa a la indicación de mastectomía. Se presenta el caso de una paciente con enfermedad de Paget, y carcinoma intraductal subyacente, tratada con cirugía oncoplástica patrón de Grisotti seguida de radioterapia.
The involvement of the nipple-areolar complex in Paget's disease is associated in many cases with an underlying breast cancer. The rarity of the disease means that no levels of evidence or conclusive grades of recommendation have been established concerning the type of surgical treatment of this disease. Nowadays, oncoplastic surgery plus radiotherapy, in selected cases, is an alternative to the indication of mastectomy. We present the case of a patient with Paget's disease, and underlying intraductal cancer treated with Grisotti's oncoplastic surgery procedure followed by radiotherapy.
La enfermedad de Paget de la mama es una enfermedad poco frecuente del complejo aréola-pezón (CAP) asociada en muchos casos a un carcinoma de mama subyacente. La lesión, aparentemente circunscrita a la superficie de la piel, tiene el aspecto de un eccema de bordes irregulares limitado al pezón o extendido a la aréola y la piel adyacente en los casos avanzados. El diagnóstico de esta enfermedad es muchas veces tardío debido a la escasez de los síntomas y a la demora en la realización de una biopsia diagnóstica por el intento de tratamiento tópico inicial. La realización de una biopsia permite el diagnóstico de la enfermedad, caracterizada histológicamente por la invasión de la epidermis por células glandulares malignas grandes que contienen mucina1. Se han propuesto 2 teorías para explicar la patogénesis de la enfermedad: la epidermotrófica que postula el origen de la transformación celular en las células ductales que se extienden a través de las membranas basales al pezón y la teoría de la transformación maligna in situ que propone como origen la propia transformación de los queratinocitos sin asociación a un proceso neoplásico coexistente en la mama2.
La enfermedad de Paget de la mama se asocia con frecuencia a un carcinoma subyacente3 que puede ser multicéntrico y/o multifocal. Hasta el 50% de las pacientes presentan un tumor palpable, en estos casos el carcinoma invasivo es el diagnóstico más frecuente, por otra parte la ausencia de tumor palpable apoya la presunción de carcinoma ductal in situ4. La resonancia magnética (RM) es la técnica más sensible en la detección del cáncer de mama y puede ayudar a identificar un carcinoma in situ o un carcinoma invasivo en pacientes con una mamografía y ecografía previas no concluyentes para el diagnóstico5. Debido al riesgo de carcinoma subyacente, la mastectomía con o sin vaciamiento ganglionar ha sido históricamente el tratamiento recomendado para esta enfermedad. En las últimas décadas hay estudios publicados que muestran una correlación en cuanto a la supervivencia libre de enfermedad con técnicas quirúrgicas conservadoras en pacientes seleccionados. Además del tratamiento quirúrgico con la escisión completa o parcial del CAP, la tumorectomía central acompañada de la evaluación del ganglio centinela en los carcinomas invasivos, abre la posibilidad a la cirugía oncoplástica seguido de radioterapia adyuvante. Se presenta el caso de una paciente con diagnóstico inicial de enfermedad de Paget tratada quirúrgicamente con la técnica oncoplástica de Grisotti en nuestro centro.
Caso clínicoSe presenta el caso de una mujer de 62 años, sin antecedentes personales de interés, que consultó en junio de 2016 por la aparición de una lesión en el pezón que persistía a pesar del tratamiento con corticoides tópicos. Había presentado la menarquia y la menopausia a los 16 y 52 años, respectivamente, y había tenido 2 partos eutócicos. Tomó anticonceptivos orales durante 3 años y posteriormente se le implantó un dispositivo intrauterino. En la exploración se observó una lesión tipo eccema a nivel del CAP, no se palpaban nódulos mamarios ni adenopatías axilares ni supraclaviculares. Se realizó una biopsia de la lesión en la que se describió una histología compatible con enfermedad de Paget. La mamografía y la ecografía mamaria se clasificaron como BI-RADS 1. Se solicitó una RM mamaria en la que destacaba una captación sospechosa de malignidad en la aréola y el pezón de la mama derecha sin evidencia de enfermedad subyacente en el resto de mamas y axilas. Dado el resultado de la biopsia y tras explicar las diferentes opciones quirúrgicas, la paciente optó por el tratamiento conservador. Se realizó (fig. 1) una tumorectomía central con exéresis del CAP, mediante la técnica oncoplástica de Grisotti (fig. 2). Se solicitó un estudio anatomopatológico intraoperatorio que confirmó la presencia de un foco de enfermedad de Paget que respetaba los márgenes quirúrgicos. El estudio en diferido informó de la existencia de un área de 25×11mm de carcinoma intraductal in situ de alto grado. Tras presentarse el caso en el comité de tumores se indicó radioterapia adyuvante (hipofraccionamiento+boost concomitante, dosis total 44,5Gy) Tras un año de seguimiento, (fig. 3) la paciente está asintomática, no se han objetivado signos de enfermedad clínica ni radiológica y el resultado estético percibido por la paciente es satisfactorio. No desea realizar, hasta el momento, el tatuaje del CAP.
Discusión
Aunque la cirugía conservadora del cáncer de mama proporciona a las pacientes una mayor calidad de vida comparada con la mastectomía, sus resultados estéticos son apreciados por las pacientes como solo ligeramente superiores a la mastectomía6. La cirugía oncoplástica tiene como objetivo la resección tumoral con márgenes libres de enfermedad seguido de la reparación del defecto con una finalidad estética, combina por tanto los principios de la cirugía oncológica y de la plástica. De este modo, estas técnicas han ampliado las posibilidades de la cirugía conservadora ya que el volumen extirpado de la mama excede por lo general el que se reseca con la cirugía conservadora.
Los cánceres centrales de mama suponen un 5-20% del total y durante muchos años la técnica quirúrgica empleada para su tratamiento ha sido la mastectomía. Estos tumores tienen mayor frecuencia de multifocalidad y multicentralidad7, por lo que la cirugía conservadora requiere una resección amplia de tejido mamario con el consiguiente deterioro estético. Además, en los casos de afectación del CAP su eliminación supone la pérdida del componente de mayor valor estético de la mama. Por tanto, evitar la mastectomía en el cáncer central de mama ha supuesto un reto para la cirugía conservadora que ha obligado al desarrollo de diferentes técnicas oncoplásticas.
El tratamiento de la enfermedad de Paget de la mama es objeto de controversia pues su rareza dificulta la posibilidad de estudios aleatorizados. Las opciones de tratamiento son diferentes siguiendo las guías clínicas internacionales e incluyen la mastectomía, la cirugía conservadora o la cirugía conservadora más radioterapia8. Existen estudios sobre series de casos en los que se concluye que el tratamiento conservador más radioterapia es una alternativa a la mastectomía cuando no hay presencia de tumor palpable y la mamografía es normal9. Se ha establecido un algoritmo de tratamiento tras el diagnóstico de enfermedad de Paget, sin tumor palpable, con mamografía negativa o no concluyente. En estos casos, como el presentado en este trabajo, está indicada la realización de una RM de la mama y si el resultado es negativo puede optarse por una cirugía conservadora con la escisión del complejo aréola-pezón seguido de radioterapia10.
En nuestra paciente se decidió la realización de una cirugía oncoplástica tipo Grisotti11. Esta técnica descrita por Andrea Grisotti en 1994 consiste en la extirpación del CAP y todo el tejido subyacente hasta la fascia del pectoral. La reconstrucción del defecto central se logra con la movilización de un colgajo de avance y de una isla cutánea provenientes del polo inferior mamario que aportan volumen y consiguen la simulación del CAP. Las mejores candidatas a esta técnica son aquellas que tienen mamas de tamaño mediano-grande y ptosis moderada. La técnica permite un resultado estético adecuado sin que se precise, en la mayoría de los casos, una cirugía adicional sobre la mama contralateral para su simetrización12.
En nuestro caso pudo realizarse la exéresis del CAP con reconstrucción oncoplástica y tratamiento radioterápico posterior con un resultado estético y seguridad oncológica satisfactorio. En el momento actual la paciente se encuentra en remisión.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
