El cistoadenoma mucinoso de ovario representa el 15% de las lesiones neoplásicas benignas del ovario, diagnosticándose por lo general entre los 20 y los 60 años de edad. Frecuentemente alcanza un gran tamaño ocasionando clínica compresiva. Presentamos a continuación el caso de una paciente joven que comenzó con clínica digestiva y distensión abdominal, siendo intervenida de un cistoadenoma ovárico gigante.
Mucinous ovarian cystadenoma accounts for 15% of benign neoplastic lesions of the ovary, and is usually diagnosed between the ages of 20 and 60. It often reaches a large size causing a compressive clinic. The case is presented of a young patient, whose first clinical manifestions were gastrointestinal with abdominal distension. A giant ovarian cystadenoma was found on being intervened.
Los tumores ováricos constituyen el tercer grupo de tumores más frecuentes en la mujer. El 75-85% de estos, son en principio benignos1. Los tumores epiteliales benignos son casi siempre serosos o mucinosos y se diagnostican en edades medias de la vida. Los tumores mucinosos pueden alcanzar grandes dimensiones2,3 lo que origina con frecuencia distensión abdominal y cuadros compresivos. Por lo general, los síntomas referidos incluyen malestar general, distensión abdominal a causa del aumento de tamaño de la masa tumoral, así como síntomas gastrointestinales (náuseas, dispepsia, saciedad precoz). Y con menor frecuencia, síntomas urinarios o metrorragia. El diagnóstico se basa en pruebas de imagen: ecografía y tomografía axial computarizada (TAC)4, marcadores tumorales CA 125 y CA 19,95 y anatomía patológica. El diagnóstico diferencial comprende otras tumoraciones epiteliales y el tumor mucinoso metastásico. El tratamiento debe de ser lo más conservador posible, siendo el más recomendado la salpingoooforectomía unilateral6.
Caso clínicoPaciente de 24 años, nuligesta, sin relaciones sexuales, normorreglada y sin antecedentes personales de interés que acude a urgencias por cuadro de náuseas y vómitos con sensación de opresión epigástrica y diarrea de 4 días de evolución. No presenta fiebre ni síndrome miccional. Comenta pérdida de peso en los últimos días y sensación de distensión abdominal de varios meses de evolución. En la exploración general se aprecia abdomen distendido como gestación de 30 semanas, depresible, no doloroso.
La analítica rutinaria es normal, sin leucocitosis ni neutrofilia. Ligera elevación de PCR. Sistemático de orina básicamente normal. Se solicita ecografía abdominal donde se evidencia una formación quística, mal delimitada, multitabicada de unos 30cm que ocupa todo el abdomen. Ante la sospecha de origen ovárico se deriva a Ginecología donde se completa la exploración, apreciándose himen íntegro, no pudiéndose realizar tacto vaginal. La ecografía transrectal delimita una formación quística compleja de 30cm, ya confirmada por ecografía abdominal. Durante su ingreso se solicitan marcadores tumorales y TAC abdominopélvica. El CA 125 es de 163,6 U/ml. El TAC (fig. 1) describe una masa quística voluminosa de contornos bien delimitados, con septos internos, de 29x31x18cm que podría corresponder con un cistoadenoma versus cistoadenocarcinoma. Se decide laparotomía exploradora que cursa sin incidencias y en la que se evidencia una tumoración de 8kg de peso, dependiente de ovario izquierdo acompañada de otra formación quística tubárica (figs. 2 y 3). Se realiza anexectomía izquierda, extrayéndose la masa en bloque. Útero y ovario contralateral, normales. La anatomía patológica informa finalmente como cistoadenoma mucinoso y cistoadenofibroma seroso paratubárico.
Discusión
Los tumores de ovario se pueden clasificar en 4 categorías principales7:
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Tumores epiteliales (65-75%): cistoadenoma/cistoadenocarcinoma serosos o mucinosos, carcinoma de células claras y tumor de Brenner.
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Tumores de células germinales (15%): disgerminoma de células embrionarias, coriocarcinoma y teratoma.
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Tumores estromales del cordón sexual (5-10%): tumor de células de la granulosa, tecoma y fibroma.
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Tumores metastásicos (10%): útero, estómago, colon, mama y linfoma.
El cistoadenoma mucinoso es un tumor quístico ovárico benigno que está revestido por un epitelio secretor de mucina8. Los cistoadenomas serosos y mucinosos constituyen algunas de las neoplasias ováricas benignas más comunes. Se caracterizan por paredes delgadas, uniloculares o multiloculares y un tamaño que puede variar generalmente entre 5-20 cm (aunque pueden alcanzar tamaños mayores). Si revisamos los casos documentados hasta el momento, el cistoadenoma mucinoso gigante de mayor tamaño y peso reportado sería el de Spohn9 en 1906, que fue drenado preoperatoriamente durante 7 días, con un peso total de 148,6kg.
Si los comparamos con los cistoadenomas serosos, los mucinosos son algo menos frecuentes y con mayor probabilidad pueden ser multiloculados y alcanzar un tamaño más grande10. En cuanto a la lateralidad, el cistoadenoma mucinoso se presenta bilateralmente en aproximadamente un 5% de los casos, mientras que el seroso lo hace en un 20-25% de ellos10.
En el estudio del Grupo Internacional de Análisis de Tumores Ováricos que incluye 4848 casos, el cistoadenoma mucinoso representa el 7,4% del total de tumores ováricos, frente al cistoadenoma seroso que representa un 11,2%10.
La incidencia máxima del cistoadenoma mucinoso se produce entre la tercera y quinta década de la vida (45-65 años)8. Son extremadamente raros antes de la menarquia11, aunque existen casos descritos en la literatura, en los que la forma de presentación es similar a la edad adulta.
Respecto a la forma de presentación clínica, la mayoría de las pacientes con quistes ováricos son asintomáticas12. Los tumores ováricos de gran tamaño presentan principalmente síntomas de compresión del sistema genitourinario o respiratorio7, entre los cuales se incluyen dolor abdominal inespecífico, saciedad precoz, náuseas, vómitos, retención urinaria12 o disnea7. Como ocurre en nuestro caso, a veces los pacientes consultan muy tarde, cuando los quistes crecen de forma notable y los síntomas se hacen más intensos. El bajo nivel socioeconómico, la falta de instituciones sanitarias cercanas así como el temor cultural en relación con la cirugía y la malignidad, contribuyen de manera importante al diagnóstico tardío de estos quistes ováricos de gran tamaño12. La obesidad puede ser un factor que contribuya a la dificultad diagnóstica en estos casos.
Clínicamente, en el diagnóstico diferencial de grandes masas abdominales se deben incluir entidades como el embarazo, miomatosis uterina, endometriosis pélvica, retención urinaria, tumor intestinal o riñón hidronefrótico7.
La prueba diagnóstica de primera línea ante la sospecha de una tumoración ovárica es la ecografía transvaginal/abdominal8,11,13. Cuando a pesar de realizar la ecografía existe duda diagnóstica, se puede recurrir a otras pruebas de imagen como la TAC11 que nos permiten una mejor evaluación preoperatoria del tumor8.
Marcadores tumorales como la alfafetoproteína, betacoriogonadotropina (B-HCG), CA-125, CEA, CA 19.9, pueden ser útiles en el diagnóstico precoz y seguimiento de pacientes con quistes ováricos malignos12. En lo que refiere al cistoadenoma mucinoso, la determinación del Ca 125 puede ser útil en el diagnóstico ya que suele elevarse (aunque no sistemáticamente) en los tumores de estirpe epitelial7. Aunque se pueda utilizar como herramienta para la sospecha de quistes malignos, el Ca 125 también puede estar elevado en quistes benignos7, como es este caso, donde nuestra paciente presentaba un valor de CA 125 de 163,6 U/ml. El antígeno carcinoembrionario14 y el Ca 19.915 también pueden verse elevados en el cistoadenoma mucinoso.
La ascitis parece ser un hallazgo común en las pacientes con quistes ováricos12 pero en nuestro caso, esta paciente no presentaba líquido libre intraperitoneal.
Entre las complicaciones más comunes de los quistes ováricos benignos destaca la torsión, la hemorragia o la rotura. La rotura de un cistoadenoma mucinoso puede producir el depósito de mucina en el peritoneo, dando lugar a un pseudomixoma peritoneal12. Entre las complicaciones agudas específicas que amenazan la vida de la paciente cabe mencionar el derrame pleural, la obstrucción intestinal o el tromboembolismo venoso. A nivel intraoperatorio, las complicaciones más temidas incluyen: inestabilidad hemodinámica (al retirar una masa de gran tamaño que provocaba compresión sobre la vena cava dificultando el retorno venoso), edema agudo de pulmón (por la expansión repentina del pulmón colapsado crónicamente) o la vasodilatación esplácnica tras la extracción de la masa. Con el fin de disminuir estas complicaciones intraoperatorias en casos seleccionados, se puede plantear la opción de realizar drenaje intaoperatorio del tumor8.
El análisis histológico e inmunohistoquímico del tumor es lo que nos proporciona el diagnóstico definitivo12. Los cistoadenomas mucinosos están compuestos por quistes de paredes delgadas recubiertos por una sola capa de células columnares mucinosas con núcleos orientados basalmente16. El estroma asociado suele ser fibroso y cuando es abundante, este tumor se clasifica como cistoadenofibroma16. Los tumores mucinosos ováricos pueden presentarse asociados a teratoma maduro, tumor de Brenner o nódulos murales tipo sarcoma o carcinoma anaplásico16. Uno de los principales desafíos histológicos es diferenciar los tumores mucinosos de las metástasis gastrointestinales (origen gástrico, apendicular, intestinal, pancreatobiliar) o endocervicales, ya que los primeros pueden mostrar una morfología de tipo intestinal o diferenciación endocervical16.
El manejo de los quistes ováricos depende de varios factores como la edad del paciente, el tamaño del quiste, las características ecográficas u otros factores de riesgo para cáncer de ovario. En caso de quiste ovárico sin sospecha de malignidad pero con sintomatología persistente, el tratamiento quirúrgico estaría indicado. Si el quiste ovárico es aparentemente benigno y asintomático, no hay datos claros para decantarse por la observación mediante evaluación ecográfica y/o determinación de marcadores tumorales de forma periódica (valorar estabilidad y cambios sospechosos transformación maligna) o por el tratamiento quirúrgico10. Algunos autores marcan un punto de corte en el tamaño del quiste a la hora de decidir por la cirugía, siendo este de 8cm en el caso de mujeres premenopaúsicas y de 5cm en posmenopaúsicas (sobre todo si hay elevación de marcadores tumorales)7.
Cuando se realiza una cirugía por masa anexial sospechosa de malignidad, se deben de tomar ciertas precauciones y realizar una serie de procedimientos quirúrgicos con criterio oncológico: aspiración de líquido ascítico o lavado peritoneal, inspección completa de la cavidad abdominal, biopsia de lesiones sospechosas, extirpación del tumor sin rotura intraperitoneal si es posible y estudio anatomopatológico de la pieza (intraoperatorio o diferido)17.
El diagnóstico de certeza y la exclusión de malignidad es siempre histopatológico, ya sea por biopsia intraoperatoria o por estudio histológico diferido17. Algunos autores defienden la realización de biopsia intraoperatoria en el caso de una masa anexial de gran tamaño8. Si está disponible, la biopsia intraoperatoria es una buena opción puesto que puede aportarnos mayor información y descartar tumoraciones malignas o borderline, situaciones que modificarían el tratamiento quirúrgico.
En el caso del cistoadenoma mucinoso, la cirugía conservadora como la quistectomía ovárica o la salpingooforectomía se consideran tratamientos quirúrgicos adecuados, ya que se trata de una lesión benigna7. Un punto importante a la hora de decidir el tipo de tratamiento quirúrgico (quistectomía o salpingooforectomía) puede ser la posibilidad de recurrencia del tumor. La rotura del quiste intraoperatoriamente y la quistectomía en lugar de anexectomía se han sugerido como factores de riesgo de recurrencia11,13. Si el ovario contralateral es macroscópicamente normal, no es preciso realizar biopsia del mismo13.
Una vez realizada la quistectomía ovárica o salpingooforectomía, la pieza puede ser remitida para biopsia intraoperatoria. Si el resultado de dicha biopsia no es informado como lesión benigna sino como un tumor seroso ovárico borderline, se debería completar la cirugía. En el caso que nos atañe, paciente joven en edad reproductiva, nuligesta y con deseos genésicos, estaría indicado el tratamiento conservador, es decir, salpingooforectomía unilateral siempre acompañada de estudio de estadificación mínima que consistiría en: exploración y descripción detallada de la cavidad abdominal, citología por lavado, biopsias peritoneales múltiples, omentectomía inframesocólica y apendicectomía en caso de tumor mucinoso. Sin embargo, no es necesario realizar histerectomía, anexectomía contralateral ni linfadenectomía. En este caso, si el resultado de tumor ovárico borderline se conoce a posteriori por el estudio anatomopatológico definitivo y no habiendo sospecha de enfermedad residual, no se requiere reestadificación quirúrgica, mientras que si hubiera sospecha de enfermedad residual sería necesario completar la cirugía con la estadificación anteriormente descrita. Es importante añadir que los tumores ováricos borderline de estirpe mucinosa recidivan de forma menos frecuente que los serosos, pero cuando lo hacen, es frecuentemente como carcinomas invasivos, por lo que se recomienda completar la cirugía después de finalizar el deseo genésico17.
En cuanto al abordaje laparoscópico, hemos de destacar que se usa cada vez más debido a sus múltiples ventajas en comparación con la laparotomía (rápida recuperación, disminución de la morbimortalidad, mejor resultado estético). No existen pautas en la literatura sobre el tamaño máximo del quiste que puede considerarse para la cirugía laparoscópica18,19. En el caso de quistes ováricos de gran tamaño que ocupan toda la cavidad abdominal, el abordaje laparoscópico presenta varias dificultades: encontrar un punto de entrada fiable para la creación del pneumoperitoneo (incluso en hipocondrios), imposibilidad de crear un pneumoperitoneo suficiente, importante limitación del espacio de trabajo quirúrgico con el aumento consiguiente del riesgo de rotura quística traumática. La punción directa ciega o ecoguiada del quiste también presenta riesgos asociados como la contaminación de la pared abdominal/intraabdominal por la falta de control del punto de punción de la pared quística o el riesgo de perforación intestinal en caso de adherencias que también son frecuentes por la reacción inflamatoria que se produce en estos casos20.
Se han descrito múltiples casos clínicos de resección de quistes ováricos gigantes mediante abordaje laparoscópico con resultado exitoso. En la mayoría de los casos se realiza el drenaje y aspiración del contenido líquido intraquístico para poder continuar con el resto de la cirugía. Vecchio et al.19 drenan el contenido del quiste mediante la punción del mismo con una aguja de Veress a nivel umbilical y posteriormente introducen el trócar de Hasson a ese mismo nivel para llevar a cabo la enucleación del quiste. Por su parte, Dubuisson y Fehlmann20 describen su cirugía utilizando el sistema laparoscópico protector/separador Alexis. Primero realizan una incisión de 25mm en la pared abdominal llegando hasta la pared del quiste, y una vez comprobada la ausencia de adherencias y de implantes en la pared del quiste y peritoneo cercano, colocan el sistema Alexis. A continuación proceden a la aspiración del líquido intraquístico colocando un trócar de 10mm en el quiste mediante visión directa. Posteriormente colocan la tapa superior del dispositivo Alexis que permite lograr la creación del pneumoperitoneo con una estanqueidad perfecta y la posterior introducción del trócar de laparoscopia y la óptica, completando la cirugía con la quistectomía/anexectomía y su extracción.
Aunque se han descrito resultados satisfactorios mediante cirugía laparoscópica incluso en tumores ováricos gigantes, la laparotomía sigue siendo preferida por la mayoría de los cirujanos en caso de masas de gran tamaño o con sospecha de malignidad8. El abordaje laparotómico se considera más seguro a la hora de evitar la perforación del quiste y el derrame de líquido en la cavidad abdominal1,7, lo que puede incrementar el riesgo de recurrencia8,11. La evaluación de la masa quística preoperatoria (pruebas de imagen y marcadores tumorales) es esencial antes de emprender un tratamiento quirúrgico mínimamente invasivo. Si alguno de ellos está a favor de una lesión neoplásica, la vía quirúrgica estándar sigue siendo la laparotomía media20.
Por todo lo anterior, el manejo de quistes ováricos gigantes requiere de un equipo multidisciplinar tanto en el pre-, intra- y postoperatorio, que incluya especialistas en ginecología, anestesiología, cuidados intensivos, oncología, enfermería, y a veces incluso cirugía plástica o psicología, para un resultado satisfactorio12.
ConclusiónEl cistoadenoma mucinoso es un tumor benigno poco frecuente que en ocasiones alcanza grandes dimensiones. Debido a ello, la mayoría de las veces comienza con clínica compresiva que obliga a su extirpación laparotómica. Es muy importante el diagnóstico diferencial con tumoraciones malignas dado que en ocasiones las pruebas de imagen los describen como lesiones quísticas complejas, y los marcadores tumorales están elevados. No obstante, el diagnóstico definitivo lo ofrece la anatomía patológica, por lo que la cirugía es fundamental. El manejo quirúrgico del cistoadenoma mucinoso debe de ser lo más conservador posible, en pacientes jóvenes con deseos genésicos.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
FinanciaciónLos autores declaran no tener financiación.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
