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La placentación anómala es consecuencia de una alteración de la respuesta inmune, por aumento de Th1, de un fallo en la remodelación de las arterias espirales y por alteración en la vía del óxido nítrico. Todo ello, junto con otros factores como las infecciones, disbiosis, etc., favorece un aumento de la respuesta inflamatoria que promueve el daño endotelial y la disminución de la invasión trofoblástica, dando lugar a la hipertensión arterial y a la proteinuria típicas de la preeclampsia.</p> <p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">NO: óxido nítrico; PLGF: factor de crecimiento placentario; s-Flt-1: tirosina quinasa-1 soluble tipo fms; VEGF: factor de crecimiento endotelial vascular.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "M. Moreno López" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "M." 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En concreto, estas células de aspecto epitelioide y citoplasma eosinófilo claro muestran inmunorreactividad, tanto para marcadores melanocíticos como para marcadores de músculo liso. Al compartir las características morfológicas e inmunohistoquímicas antes mencionadas, estos tumores suelen confundirse con los tumores del músculo liso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen varios subtipos de PEComa y en diferentes localizaciones, incluyendo el angiomiolipoma renal, el tumor de células claras del pulmón, la linfangioleiomiomatosis y el tumor miomelanocítico de células claras del ligamento falciforme<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Los PEComa de origen ginecológico son poco frecuentes, representando poco más del 25% del total de casos reportados en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Aunque muchos PEComa pueden comportarse de manera benigna, existen ciertos subtipos que son agresivos y pueden presentarse como una enfermedad metastásica o recurrente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Debido a la escasez de casos, el abordaje de este tipo de neoplasia sigue siendo controvertido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Epidemiología, clínica y hallazgos de imagen</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia máxima de PEComa ginecológicos se produce entre la cuarta y quinta décadas de la vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. La gran mayoría de los tumores surgen en el cuerpo uterino (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), siendo menos frecuente la afectación del cuello<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Aún más raros son los casos en la vulva, la vagina, los ligamentos anchos y redondos y anejos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. La presentación clínica de los PEComa ginecológicos suele ser inespecífica, lo que dificulta el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Como regla general, los tumores pequeños asintomáticos se descubren accidentalmente. Los signos y síntomas más comunes de lesiones clínicamente evidentes incluyen pérdida de sangre vaginal o distensión abdominal dolorosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. En raras ocasiones, puede producirse rotura uterina con hemoperitoneo y coagulación intravascular diseminada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">8,11</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al igual que las manifestaciones clínicas, el aspecto radiológico en relación a textura, dimensiones e invasión (local o distante) es sumamente variable. Puede presentarse como una pequeña lesión similar a un leiomioma o como una gran masa heterogénea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. Además, no existen características definidas que permitan el diagnóstico y distinción entre benignidad y malignidad.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Hallazgos macroscópicos, histología y genética</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayoría de las características morfológicas de los PEComa ginecológicos, particularmente los uterinos, son comunes a las de otros sitios anatómicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Las células de estos tumores tienen apariencia epitelioide y/o fusiforme, con citoplasma agranular claro y núcleo central de redondo a ovalado (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Su crecimiento habitual es en capas o nidos, pero más raramente pueden presentar crecimiento fascicular o difuso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Los PEComa uterinos pueden estar bien o parcialmente circunscritos o infiltrarse de forma difusa en el miometrio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Las células están estrechamente asociadas con un componente vascular prominente y esta distribución perivascular en «cable» es una característica distintiva que ha llevado a especular sobre un probable origen en las paredes de los vasos sanguíneos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>; sin embargo, el verdadero origen histológico sigue siendo incierto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la inmunohistoquímica, el PEComa expresa un fenotipo miomelanocítico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">figs. 3 y 4</a>). Es característica la expresión de uno o más marcadores de músculo liso (actina, desmina y/o h-caldesmon) y dos o más marcadores melanocíticos (melan-A, <span class="elsevierStyleItalic">Human Melanoma Black-45</span>/HMB-45 y/o <span class="elsevierStyleItalic">Melanocitos Inducting Transcription Factor</span>/MITF)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">4,14,15</span></a>. También fue reportado que la expresión de catepsina K es útil en el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con respecto a la genética, se ha establecido una asociación entre todos los tipos de PEComa y el complejo de esclerosis tuberosa (CET) en un 10% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>. Incluso cuando se han excluido los PEComa en otros lugares, la tasa de PEComa ginecológicos asociados con CET sigue siendo del 9%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>. Esta asociación está relacionada con mutaciones genéticas atribuibles a la inactivación de los genes <span class="elsevierStyleItalic">TSC1</span> o <span class="elsevierStyleItalic">TSC2</span>. Estos genes supresores de tumores, cuando mutan, provocan una activación constitutiva de la diana de la rapamicina en los mamíferos (mTOR). Aunque la inactivación de <span class="elsevierStyleItalic">TSC1</span>/<span class="elsevierStyleItalic">2</span> es mucho más común en angiomiolipoma y linfangioleiomiomatosis que en PEComa ginecológicos, la aparición de este trastorno genético se relaciona con una alta agresividad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>. Por lo tanto, ante un diagnóstico de PEComa se debe considerar derivar al paciente a una consulta de Genética para evaluar criterios clínicos para un estudio de línea germinal de esclerosis tuberosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>. Se han descrito otros dos subgrupos de PEComa, uno con reordenamiento del factor de transcripción E3/TFE3 y otro con reordenamiento de la proteína reparadora del ADN RAD51/RAD51B<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un hecho interesante es que la gran mayoría de los PEComa se han descrito en mujeres, observándose una proporción mujer/hombre de hasta 9:1 en algunos estudios de casos, lo que sugiere un posible papel hormonal en la patogénesis de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>. De hecho, se ha demostrado una mayor expresión de los receptores de estrógeno y progesterona en pacientes con PEComa uterinos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">22–24</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas características moleculares han despertado el interés en la investigación de opciones de tratamiento dirigidas.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Medios de diagnóstico y diagnóstico diferencial</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dependiendo de la morfología y órgano de origen, los PEComa se pueden confundir con distintos tipos de tumores. En el caso particular de los PEComa uterinos, pueden simular pólipos, leiomiomas, leiomiosarcomas u otros tipos de carcinomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>. No existe evidencia que vincule algún marcador tumoral o alteración analítica de laboratorio con el diagnóstico de esta neoplasia, y la información actualmente disponible relacionada con los hallazgos imagenológicos es escasa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>. Además, dada la variedad de patrones radiológicos presentados, no existen características definidas que permitan el diagnóstico o distinción entre benignidad y malignidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Clasificación y potencial de malignidad</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la mayoría de los PEComa presente un comportamiento benigno, cada vez se reportan más casos malignos en diferentes órganos, incluido el útero. La clasificación original establecida por Folpe et al<span class="elsevierStyleItalic">.</span>, los clasifica como benignos (sin características atípicas), potencial maligno incierto (atipia nuclear/células gigantes multinucleares o tamaño<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm) o malignos (dos o más de los siguientes: tamaño<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, crecimiento infiltrativo, alto grado nuclear y celularidad, mitosis<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1/50 campos de alto poder, necrosis e invasión linfovascular)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. Posteriormente se propuso un algoritmo modificado específico para los PEComa ginecológicos para clasificar los tumores como malignos (al menos cuatro características preocupantes están presentes) y benignos/potencial maligno incierto (menos de cuatro características)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>. Unos años más tarde, Bennett propuso eliminar la categoría benigna tras encontrar recurrencia en un caso previamente clasificado como benigno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque los diferentes criterios (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>) se han aplicado en múltiples estudios posteriores, su contribución a la vigilancia, orientación y predicción de la recurrencia de estos tumores sigue siendo incierta.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Enfermedad metastásica</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los PEComa tienden a recurrir localmente o desarrollar metástasis a distancia, más comúnmente en el pulmón<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>. Otros sitios afectados son el hígado, el hueso y el peritoneo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">13,29</span></a>. La diseminación metastásica puede ocurrir tardíamente y presentarse hasta 15 años después de la cirugía curativa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Tratamiento y pronóstico</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido al escaso número de casos reportados y a los resultados inconsistentes obtenidos de diferentes estrategias terapéuticas, en la actualidad no existe consenso sobre el tratamiento de los PEComa.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cirugía es el tratamiento principal, tanto para las lesiones primarias como para las recidivas locales y metástasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>. La extensión de la cirugía debe individualizarse en relación con el estado funcional del paciente y el comportamiento biológico del tumor, con el objetivo de obtener márgenes libres<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. En el caso particular de los PEComa ginecológicos, la histerectomía total con o sin salpingooforectomía bilateral es el abordaje preferido para la enfermedad localizada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Se debe considerar la histerectomía radical con salpingooforectomía bilateral en pacientes con PEComa que afectan el cuello uterino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayoría de los PEComas parecen curables únicamente con resección quirúrgica, mientras que el efecto real de las terapias adyuvantes, incluidas la radio, la quimioterapia y la inmunoterapia, sigue siendo incierto. Sin embargo, dada la biología tumoral incierta de los PEComa, parece que en algunos pacientes se debe complementar el tratamiento con radioterapia y/o quimioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>. Respecto a la quimioterapia, se obtuvieron resultados heterogéneos en el tratamiento de los PEComa ginecológicos, describiéndose casos de respuesta completa, parcial o ausente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>. Se probaron diferentes medicamentos (dacarbazina, ifosfamida, doxorrubicina, vincristina), así como diferentes combinaciones de estos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">31,32</span></a>. Ante este escenario y la escasez de casos reportados, es difícil identificar el impacto real y el mejor régimen de quimioterapia en los PEComa uterinos.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un subconjunto de PEComa ginecológicos malignos exhibe un comportamiento agresivo. Las características histológicas de la neoplasia maligna muestran un alto índice mitótico y múltiples áreas de necrosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. Aunque la necrosis se asocia con radiorresistencia, el alto índice mitótico y la abundante vascularización propios de este tipo de neoplasia están relacionados con la alta sensibilidad celular a la radiación. Esta evidencia podría respaldar el uso de radiaciones ionizantes como agente terapéutico en pacientes con PEComa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Además, dado que la patogénesis de algunos PEComa está asociada con mutaciones en los genes <span class="elsevierStyleItalic">TSC1</span> y/o <span class="elsevierStyleItalic">TSC2</span>, la terapia dirigida con inhibidores de mTOR parece mostrar resultados prometedores en algunos estudios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">30,33</span></a>.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como ya se mencionó, la diseminación metastásica de PEComa puede ocurrir muchos años después del tratamiento inicial, lo que resalta la importancia de la vigilancia clínica seriada y prolongada de estos pacientes y la necesidad de criterios que ayuden a guiar las decisiones de manejo.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Discusiones y conclusiones</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El PEComa ginecológico es una entidad rara, cuya localización más frecuente es el cuerpo uterino. Los síntomas y signos son inespecíficos y el diagnóstico surge del estudio histológico e inmunohistoquímico preciso de las piezas quirúrgicas, ya que las pruebas de imagen preoperatorias no logran discriminar estos tumores de otras afecciones ginecológicas benignas o malignas. La escasez de información en la literatura asociada a la rareza de los PEComa no permite, hasta la fecha, definir un consenso respecto al tratamiento de este tipo de patología. Sin embargo, la resección quirúrgica completa con márgenes libres de tumor parece ser la primera línea de tratamiento. Se puede considerar la terapia adyuvante para aumentar el control de la enfermedad en pacientes con características de alto riesgo. Los PEComa deben considerarse tumores con potencial maligno incierto hasta que haya más casos y datos a largo plazo que agreguen información sobre su histogénesis y comportamiento biológico. La mayoría de los pacientes reportados en estudios tienen un pronóstico favorable, sin embargo, se han descrito casos que recaen después de varios años y con comportamiento maligno agresivo. En este último caso, el uso de inhibidores de mTOR parece ser una opción. Dado el conocimiento limitado de esta entidad, se recomienda vigilancia clínica a largo plazo, especialmente en pacientes con características de alto riesgo.</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, la rareza de la enfermedad, así como la falta de pautas de tratamiento establecidas, resaltan la necesidad de una mayor conciencia del diagnóstico, así como de de la realización de más estudios.</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Responsabilidades éticas</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Protección de personas y animales.</span> Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Confidencialidad de los datos.</span> Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Derecho a la privacidad y consentimiento informado.</span> Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Financiación</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No hay fuentes de financiación.</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Conflicto de intereses</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:16 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres2272715" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1894155" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres2272714" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1894156" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Epidemiología, clínica y hallazgos de imagen" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Hallazgos macroscópicos, histología y genética" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Medios de diagnóstico y diagnóstico diferencial" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Clasificación y potencial de malignidad" ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Enfermedad metastásica" ] 10 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Tratamiento y pronóstico" ] 11 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Discusiones y conclusiones" ] 12 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Responsabilidades éticas" ] 13 => array:2 [ "identificador" => "sec0050" "titulo" => "Financiación" ] 14 => array:2 [ "identificador" => "sec0055" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 15 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2024-05-07" "fechaAceptado" => "2024-06-27" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1894155" "palabras" => array:6 [ 0 => "Célula epitelioide perivascular" 1 => "Neoplasia" 2 => "PEComa" 3 => "Útero" 4 => "Histología" 5 => "Inmunohistoquímica" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1894156" "palabras" => array:6 [ 0 => "Perivascular epithelioid cell" 1 => "Neoplasm" 2 => "PEComa" 3 => "Uterus" 4 => "Histology" 5 => "Immunohistochemistry" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Los tumores de células epitelioides perivasculares (PEComa) son neoplasias mesenquimales raras compuestas de células epitelioides perivasculares que expresan marcadores melanocíticos y de músculo liso. La mayoría de los casos son benignos, pero un pequeño grupo se comporta de forma maligna. Lamentablemente, dada su rareza, aún no se han establecido criterios fiables para predecir la malignidad. Los PEComa del tracto genital femenino representan aproximadamente el 25% de los PEComa reportados en la literatura y el sitio más común de aparición es el cuerpo uterino; los sitios menos comunes incluyen el cuello, los anexos, la vagina/vulva o el ligamento ancho o redondo. Los PEComa uterinos son indistinguibles de otros tumores uterinos, como el leiomioma y el leiomiosarcoma, antes de que se realice un diagnóstico anatomopatológico. La cirugía es el tratamiento primario más recomendado, mientras que la terapia adyuvante generalmente se reserva para casos de alto riesgo. Sin embargo, el mejor abordaje no está bien establecido debido a la escasez de casos descritos hasta la fecha.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La presente revisión sistemática tiene como objetivo resumir, a la luz de la literatura actual, lo que se sabe sobre la etiopatogenia, características clínicas y patológicas de los PEComa, centrándose en el abordaje de los casos ginecológicos.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Perivascular epithelioid cell tumors (PEComa) are rare mesenchymal neoplasms composed by perivascular epithelioid cells that express melanocytic and smooth muscle markers. Most cases are benign, but a small group behaves malignantly. Unfortunately, as they dońt appear frequently, reliable criteria to predict malignancy have not yet been established. The PEComas of the female genital tract represent approximately 25% of the PEComas reported in the literature and the most common site of appearance is in the uterine body; less common sites include the cervix, the ovaries, the fallopian tubes, the vagina/vulva or the round or broad ligament. Uterine PEComas are not distinguishable from other uterine tumors, such as leiomyoma and leiomyosarcoma, before an anatomopathological diagnosis is made. Surgery is the most recommended primary treatment, although adjunctive therapy is generally reserved for high-risk cases. However, the best approach is not well established due to the shortage of cases described until now.</p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">This methodical review aims to summarize, according to of current literature, what is known about the etiopathogenesis, clinical and pathological characteristics of PEComas, focusing on the approach to gynecological cases.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:5 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 615 "Ancho" => 755 "Tamanyo" => 45502 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pieza de histerectomía con anexectomía bilateral. 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entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Benigno \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ninguna característica preocupante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">*</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Menos de cuatro características preocupantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">*</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Potencial maligno incierto \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 o 2 de las siguientes características:-Pleomorfismo nuclear/células gigantes multinucleadas solamente-Tamaño<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Menos de tres características preocupantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">*</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Maligno \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 o más características preocupantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">*</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 o más características preocupantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">*</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 o más características preocupantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">*</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3690616.png" ] ] ] "notaPie" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0005" "etiqueta" => "*" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Características preocupantes: ≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5 cm de diámetro; 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Revisión de conjunto
Neoplasia de células epitelioides perivasculares (PEComa) del tracto genital femenino: una revisión sistemática
Perivascular epithelioid cell neoplasm (PEComa) of the female genital tract: a systematic review
I. Vieira Martins
, S. Proença
Autor para correspondencia
Departamento de Ginecología y Obstetricia, Unidad de Ginecología Oncológica, Hospital de Cascais-Dr. José de Almeida, Alcabideche, Portugal