Neoplasia de células epitelioides perivasculares (PEComa) del tracto genital femenino: una revisión sistemática

Resumen

Los tumores de células epitelioides perivasculares (PEComa) son neoplasias mesenquimales raras compuestas de células epitelioides perivasculares que expresan marcadores melanocíticos y de músculo liso. La mayoría de los casos son benignos, pero un pequeño grupo se comporta de forma maligna. Lamentablemente, dada su rareza, aún no se han establecido criterios fiables para predecir la malignidad. Los PEComa del tracto genital femenino representan aproximadamente el 25% de los PEComa reportados en la literatura y el sitio más común de aparición es el cuerpo uterino; los sitios menos comunes incluyen el cuello, los anexos, la vagina/vulva o el ligamento ancho o redondo. Los PEComa uterinos son indistinguibles de otros tumores uterinos, como el leiomioma y el leiomiosarcoma, antes de que se realice un diagnóstico anatomopatológico. La cirugía es el tratamiento primario más recomendado, mientras que la terapia adyuvante generalmente se reserva para casos de alto riesgo. Sin embargo, el mejor abordaje no está bien establecido debido a la escasez de casos descritos hasta la fecha.

La presente revisión sistemática tiene como objetivo resumir, a la luz de la literatura actual, lo que se sabe sobre la etiopatogenia, características clínicas y patológicas de los PEComa, centrándose en el abordaje de los casos ginecológicos.

Abstract

Perivascular epithelioid cell tumors (PEComa) are rare mesenchymal neoplasms composed by perivascular epithelioid cells that express melanocytic and smooth muscle markers. Most cases are benign, but a small group behaves malignantly. Unfortunately, as they dońt appear frequently, reliable criteria to predict malignancy have not yet been established. The PEComas of the female genital tract represent approximately 25% of the PEComas reported in the literature and the most common site of appearance is in the uterine body; less common sites include the cervix, the ovaries, the fallopian tubes, the vagina/vulva or the round or broad ligament. Uterine PEComas are not distinguishable from other uterine tumors, such as leiomyoma and leiomyosarcoma, before an anatomopathological diagnosis is made. Surgery is the most recommended primary treatment, although adjunctive therapy is generally reserved for high-risk cases. However, the best approach is not well established due to the shortage of cases described until now.

This methodical review aims to summarize, according to of current literature, what is known about the etiopathogenesis, clinical and pathological characteristics of PEComas, focusing on the approach to gynecological cases.