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Inicio Clínica e Investigación en Ginecología y Obstetricia Angiosarcoma primario de mama
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CASO CLÍNICO
Angiosarcoma primario de mama
Primary angiosarcoma of the breast
E. Delgadoa,
Autor para correspondencia
delgadoblanco.ele@gmail.com

Autor para correspondencia.
, I. Gila, M.D. Arribasa, J.I. Francob
a Unidad de Mama, Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España
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sin antecedentes m&#233;dicos ni quir&#250;rgicos de inter&#233;s&#46; Hab&#237;a sido remitida desde el Programa de Prevenci&#243;n de C&#225;ncer de Mama por lesi&#243;n nodular en cuadrante superoexterno de mama izquierda&#44; s&#243;lida&#44; heterog&#233;nea&#44; de bordes bien definidos&#44; de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; para realizar estudio anatomopatol&#243;gico&#46; Se realiza biopsia con aguja gruesa&#44; que resulta angiosarcoma de mama de bajo grado&#44; por lo que se plantea biopsia estereot&#225;xica de forma programada &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; La paciente evolucion&#243; favorablemente&#44; siendo dada de alta el primer d&#237;a postoperatorio&#46; El estudio anatomopatol&#243;gico confirm&#243; el diagn&#243;stico de angiosarcoma convencional&#44; grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>&#44; con m&#225;rgenes quir&#250;rgicos libres&#44; siendo el m&#225;s cercano el superior&#44; 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de todos los tumores malignos de la mama<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Fue Borrman en 1907 quien describi&#243; por primera vez un caso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Suele presentarse cl&#237;nicamente como una masa mal definida&#44; indolora y con r&#225;pido crecimiento&#46; Puede manifestarse de forma bilateral y la afectaci&#243;n axilar no es com&#250;n &#40;0-5&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En tumores de gran tama&#241;o se han descrito casos de trombocitopenia y cl&#237;nica hemorr&#225;gica&#44; denominado s&#237;ndrome de Kasabach-Merritt<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; La paciente tipo es joven &#40;media de edad alrededor de los 40 a&#241;os&#41; y con una densidad mamaria elevada&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mamograf&#237;a y la ecograf&#237;a no son patognom&#243;nicas&#46; Las im&#225;genes nodulares que muestran pueden ser incluso malinterpretadas como enfermedad benigna&#44; trat&#225;ndose adem&#225;s de pacientes j&#243;venes&#46; No obstante&#44; m&#250;ltiples estudios han demostrado la habilidad de la resonancia magn&#233;tica para identificar signos de malignidad&#44; adem&#225;s de lesiones ocultas en la mamograf&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En general&#44; la biopsia con aguja fina o los <span class="elsevierStyleItalic">punch</span> infradiagnostican los angiosarcomas y la prueba definitiva es la biopsia escisional&#46; Seg&#250;n el grado histol&#243;gico se dividen en 3 categor&#237;as&#58; bajo grado&#44; grado intermedio y alto grado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay que destacar la importancia de la inmunohistoqu&#237;mica en el diagn&#243;stico diferencial de los carcinomas infiltrantes &#40;ductal&#47;lobulillar&#41;&#44; debido a que los angiosarcomas no presentan citoqueratina y expresan marcadores vasculares como son el ERG&#44; FLI1&#44; CD31 y el CD34 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Tumores vasculares benignos tambi&#233;n presentan estos &#250;ltimos&#44; pero no tienen un elevado &#237;ndice mit&#243;tico&#44; un Ki-67 alto o una estructura vascular regular con rasgos invasivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento de estos tumores&#44; existe informaci&#243;n limitada de su manejo y la mayor&#237;a se deriva de estudios retrospectivos y series de casos&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El <span class="elsevierStyleItalic">gold standard</span> del tratamiento es la cirug&#237;a con m&#225;rgenes&#46; Tumores peque&#241;os pueden beneficiarse de una cirug&#237;a conservadora y en el resto de los casos&#44; mastectom&#237;a radical modificada&#44; con linfadenectom&#237;a axilar si los ganglios est&#225;n afectos<span class="elsevierStyleInf">&#46;</span> En la literatura revisada no se contempla la posibilidad de realizaci&#243;n de ganglio centinela&#46; La linfadenectom&#237;a axilar es controvertida&#44; a menos que cl&#237;nicamente existan ganglios positivos&#46; Trat&#225;ndose de un sarcoma&#44; su principal v&#237;a de diseminaci&#243;n es hemat&#243;gena&#44; por ello la afectaci&#243;n ganglionar es positiva en menos de un 10&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento quimioter&#225;pico no est&#225; establecido entre las sociedades cient&#237;ficas en estos casos&#46; Existen publicaciones al respecto con neoadyuvancia&#44; adyuvancia debido al alto grado del tumor y adyuvancia por enfermedad metast&#225;sica&#46; En todos los casos&#44; con mejor&#237;a en las tasas de recurrencia&#44; la supervivencia global y la supervivencia libre de enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La radioterapia se limita al tratamiento de la afectaci&#243;n microsc&#243;pica residual de los m&#225;rgenes<span class="elsevierStyleInf">&#46;</span> A pesar de que los resultados publicados son prometedores&#44; no se puede demostrar estad&#237;sticamente que exista una influencia en la supervivencia debido a la peque&#241;a cantidad de pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los factores pron&#243;sticos no difieren de otros tumores malignos&#44; como son&#58; el tama&#241;o tumoral&#44; el estado de los m&#225;rgenes&#44; la enfermedad a distancia y el grado histol&#243;gico&#46; Seg&#250;n el grado histol&#243;gico&#44; existen datos publicados de supervivencia a 5 a&#241;os de entre el 15-76&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleInf">&#46;</span></p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los angiosarcomas de mama son tumores con un alto grado de agresividad y un pobre pron&#243;stico&#46; Es necesario tener una alta sospecha ante lesiones vasculares en la mama&#44; ya que&#44; como hemos dicho&#44; no presenta ning&#250;n signo patognom&#243;nico en las pruebas rutinarias de imagen&#46; Por la heterogeneidad existente en su tratamiento es relevante el manejo multidisciplinar de esta enfermedad entre radi&#243;logos&#44; onc&#243;logos&#44; radioterapeutas y cirujanos&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Responsabilidades &#233;ticas</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Protecci&#243;n de personas y animales&#46;</span> Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Confidencialidad de los datos&#46;</span> Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Derecho a la privacidad y consentimiento informado&#46;</span> Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Financiaci&#243;n</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener financiaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conflicto de intereses</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 0210573X
Idioma original: Español
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