El angiosarcoma de mama es un tumor muy poco frecuente pero de comportamiento muy agresivo. Es importante el diagnóstico precoz y diferencial entre su etiología primaria y secundaria. Se caracteriza por su inespecificidad clínica y radiológica, por lo que el anatomopatólogo tiene un papel fundamental para llegar al diagnóstico. La cirugía es el tratamiento fundamental, combinada con quimioterapia y radioterapia. Con un pronóstico desfavorable y la falta de tratamiento definido en las guías clínicas, es un desafío tanto para los cirujanos como para los oncólogos.
Angiosarcoma of the breast is a very rare tumour, but very aggressive in its behaviour. Early and differential diagnosis between its primary or secondary aetiology is important. It is characterised by being clinically and radiologically unspecific, and the histopathologist has a fundamental role to reach the diagnosis. Surgery is the basic treatment combined with chemotherapy and radiotherapy. Due to its unfavourable prognosis and the lack of treatment defined in the clinical guidelines it is a challenge for both surgeons and oncologists.
El angiosarcoma de mama es una enfermedad rara y agresiva, que supone menos de un 1% de los tumores mamarios. Aunque puede aparecer de novo, la mayoría ocurren en pacientes mayores (65-70 años), secundariamente a tratamiento radioterápico o linfedema crónico1. Se caracteriza por hallazgos clínicos y radiológicos inespecíficos que pueden llevar a errores diagnósticos. Por ello, el patólogo tiene un papel muy importante para llegar al diagnóstico final y establecer el pronóstico según el grado histológico del tumor2.
Caso clínicoPresentamos el caso de una paciente de 57 años, sin antecedentes médicos ni quirúrgicos de interés. Había sido remitida desde el Programa de Prevención de Cáncer de Mama por lesión nodular en cuadrante superoexterno de mama izquierda, sólida, heterogénea, de bordes bien definidos, de 20mm, para realizar estudio anatomopatológico. Se realiza biopsia con aguja gruesa, que resulta angiosarcoma de mama de bajo grado, por lo que se plantea biopsia estereotáxica de forma programada (fig. 1). La paciente evolucionó favorablemente, siendo dada de alta el primer día postoperatorio. El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de angiosarcoma convencional, grado i, con márgenes quirúrgicos libres, siendo el más cercano el superior, estando a menos de 1mm (fig. 2).
Tras comentar el caso en el Comité de Tumores, se decidió reintervenir para la ampliación de márgenes, ya que su estado tiene una importante influencia en la recurrencia local. Múltiples autores destacan que en estos casos, las recurrencias son más frecuentes en pacientes con márgenes positivos o cercanos, incluso a pesar de realizar tratamiento radioterápico3.
DiscusiónEl angiosarcoma primario de mama tiene una incidencia inferior al 0,05% de todos los tumores malignos de la mama1. Fue Borrman en 1907 quien describió por primera vez un caso4. Suele presentarse clínicamente como una masa mal definida, indolora y con rápido crecimiento. Puede manifestarse de forma bilateral y la afectación axilar no es común (0-5%)5. En tumores de gran tamaño se han descrito casos de trombocitopenia y clínica hemorrágica, denominado síndrome de Kasabach-Merritt6. La paciente tipo es joven (media de edad alrededor de los 40 años) y con una densidad mamaria elevada.
La mamografía y la ecografía no son patognomónicas. Las imágenes nodulares que muestran pueden ser incluso malinterpretadas como enfermedad benigna, tratándose además de pacientes jóvenes. No obstante, múltiples estudios han demostrado la habilidad de la resonancia magnética para identificar signos de malignidad, además de lesiones ocultas en la mamografía7.
En general, la biopsia con aguja fina o los punch infradiagnostican los angiosarcomas y la prueba definitiva es la biopsia escisional. Según el grado histológico se dividen en 3 categorías: bajo grado, grado intermedio y alto grado8.
Hay que destacar la importancia de la inmunohistoquímica en el diagnóstico diferencial de los carcinomas infiltrantes (ductal/lobulillar), debido a que los angiosarcomas no presentan citoqueratina y expresan marcadores vasculares como son el ERG, FLI1, CD31 y el CD34 (fig. 3). Tumores vasculares benignos también presentan estos últimos, pero no tienen un elevado índice mitótico, un Ki-67 alto o una estructura vascular regular con rasgos invasivos8.
En cuanto al tratamiento de estos tumores, existe información limitada de su manejo y la mayoría se deriva de estudios retrospectivos y series de casos.
El gold standard del tratamiento es la cirugía con márgenes. Tumores pequeños pueden beneficiarse de una cirugía conservadora y en el resto de los casos, mastectomía radical modificada, con linfadenectomía axilar si los ganglios están afectos. En la literatura revisada no se contempla la posibilidad de realización de ganglio centinela. La linfadenectomía axilar es controvertida, a menos que clínicamente existan ganglios positivos. Tratándose de un sarcoma, su principal vía de diseminación es hematógena, por ello la afectación ganglionar es positiva en menos de un 10% de los casos3,9.
El tratamiento quimioterápico no está establecido entre las sociedades científicas en estos casos. Existen publicaciones al respecto con neoadyuvancia, adyuvancia debido al alto grado del tumor y adyuvancia por enfermedad metastásica. En todos los casos, con mejoría en las tasas de recurrencia, la supervivencia global y la supervivencia libre de enfermedad10.
La radioterapia se limita al tratamiento de la afectación microscópica residual de los márgenes. A pesar de que los resultados publicados son prometedores, no se puede demostrar estadísticamente que exista una influencia en la supervivencia debido a la pequeña cantidad de pacientes2,3.
Los factores pronósticos no difieren de otros tumores malignos, como son: el tamaño tumoral, el estado de los márgenes, la enfermedad a distancia y el grado histológico. Según el grado histológico, existen datos publicados de supervivencia a 5 años de entre el 15-76%2.
Los angiosarcomas de mama son tumores con un alto grado de agresividad y un pobre pronóstico. Es necesario tener una alta sospecha ante lesiones vasculares en la mama, ya que, como hemos dicho, no presenta ningún signo patognomónico en las pruebas rutinarias de imagen. Por la heterogeneidad existente en su tratamiento es relevante el manejo multidisciplinar de esta enfermedad entre radiólogos, oncólogos, radioterapeutas y cirujanos.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
FinanciaciónLos autores declaran no tener financiación.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
