Los tumores de ovario borderline se caracterizan por exhibir un comportamiento intermedio entre los tumores benignos y los carcinomas invasivos. Generalmente se diagnostican en mujeres en edad reproductiva y estadios iniciales, presentando un pronóstico favorable. En estos casos el tratamiento quirúrgico conservador es el gold standard. Sin embargo, en estadios avanzados sigue existiendo controversia entre realizar una estadificación completa o una cirugía conservadora. Presentamos el caso de un tumor borderline seroso de alto grado en una paciente joven, en el que se realizó un tratamiento quirúrgico radical, incluyendo una revisión de la literatura respecto a las opciones terapéuticas de esta enfermedad.
Ovarian borderline tumours are characterized by exhibiting an intermediate behaviour between benign tumours and invasive carcinomas. They are generally diagnosed in women of reproductive age and early stages, presenting a favourable prognosis. In these cases, conservative surgical treatment is the gold standard. However, in advanced stages there is still controversy between performing complete staging and conservative surgery. We present the case of a high-grade serous borderline tumour in a young patient in which radical surgical treatment was performed, including a review of the literature regarding the therapeutic options for this pathology.
Los tumores de ovario borderline (TOB) son un grupo heterogéneo de lesiones definidas histológicamente por una proliferación epitelial atípica sin invasión estromal. Representan el 14% de todas las neoplasias ováricas primarias y en un 60% se corresponden con tumores de estirpe serosa.
Se diagnostican sobre todo en mujeres jóvenes, hasta un tercio de los casos en menores de 40 años, presentando una supervivencia global superior al 90%. Es por ello que la necesidad de un tratamiento quirúrgico conservador parece obligatoria en estadios tempranos, con la intención de preservar la función reproductiva.
Sin embargo, el tratamiento conservador no se presenta como una conducta estandarizada en estadios avanzados, pues la supervivencia disminuye a un 75-85%, y se ha demostrado que la cirugía conservadora se asocia a un mayor riesgo de recurrencia1,2.
Caso clínicoSe trata de una mujer de 24 años, diabética tipo 1, que fue derivada a nuestro centro por sospecha de gestación ectópica tubárica, diagnosticada en un control ecográfico tras interrupción voluntaria del embarazo. La paciente refería sensación de distensión abdominal en los meses previos. En la exploración física destacaba una masa firme no pétrea a nivel de la zona anexial derecha.
Se realizó una nueva ecografía transvaginal (fig. 1), en la que se observó, en la región anexial derecha y ocupando el saco de Douglas, una imagen mal delimitada predominantemente sólida de 88×51×70mm, que mostraba escasa señal Doppler con score 2/4. En su interior, se observó una imagen quística uniloculada que mostraba un patrón Doppler en corona, con una papila de 10mm en su interior sin señal Doppler. En la región anexial izquierda destacaba una imagen quística de 70×52×60mm de contenido de baja ecogenicidad, con paredes delgadas y papilas murales (>4), la mayor de ellas de 18×14mm, sin señal Doppler. Se observó también una escasa cantidad de líquido libre y un cuadro adherencial en la región anexial izquierda de 37×30mm. Dado que la paciente se encontraba en un proceso de aborto intrauterino o tubárico, resultaba difícil el diagnóstico ecográfico definitivo. No obstante, los hallazgos no permitían excluir neoformación. Se solicitaron marcadores tumorales, destacando un CA 125 de 692U/ml.
Ante la alta sospecha diagnóstica de neoformación anexial se solicitó una TAC (fig. 2), que informó de lesión ovárica compatible con neoplasia con ascitis y múltiples implantes tumorales en la pelvis y el peritoneo.
Se realizó una laparoscopia exploradora para la recogida de biopsias y citología de la ascitis, que informaron de tumor seroso borderline y de metástasis de carcinoma, respectivamente. Tras la evaluación del Comité de Ginecología-Oncología de nuestro centro, se consensuó laparotomía para cirugía radical (fig. 3) con: peritonectomía diafragmática parcial, omentectomía, esplenectomía, apendicectomía, fulguración de implantes, histerectomía, anexectomía bilateral y peritonectomía pélvica completa con resección de rectosigma en bloque (con anastomosis colorrectal mecánica circular). El estudio anatomopatológico definitivo reveló que se trataba de un estadio FIGO IIIB. Se decidió realizar seguimiento posterior sin tratamiento adyuvante.
Discusión
Los TOB son neoplasias no invasivas que ocasionalmente presentan diseminación intraperitoneal. Exhiben un comportamiento intermedio entre los cistadenomas benignos y los carcinomas invasivos. Por ello han recibido múltiples designaciones, incluyendo: tumor borderline, proliferativo atípico y tumores de bajo potencial maligno. Tumor borderline es actualmente la designación más utilizada, y ha sido adoptada en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud.
Son tumores de origen epitelial. Los más frecuentes son los serosos (65%), seguidos de los mucinosos (32%). Para considerarlos como borderline deben reunir al menos 2 de las siguientes características: escasa estratificación celular (menos de 3 capas), escasa atipia celular, ausencia de invasión estromal2.
La FIGO los clasifica en 4 estadios. En el estadio i (tumor limitado al ovario) la supervivencia a los 10 años oscila entre el 97 y el 99%. Esta se reduce a un 50-86% en el estadio iii, cuando existen implantes peritoneales fuera de la pelvis y/o nódulos linfáticos positivos1.
A diferencia de los carcinomas invasivos, el 70% de los TOB se diagnostican en el estadio i, y un tercio de las mujeres son menores de 40 años2. En consecuencia, pese a que históricamente su tratamiento consistía en una histerectomía con doble salpingoooforectomía, en la actualidad el tratamiento estándar en pacientes jóvenes y estadios tempranos es la cirugía conservadora con preservación de útero y, al menos, parte de un ovario, además de lavados pélvicos, omentectomía infracólica y biopsia de cualquier lesión peritoneal, en lugar de una estadificación completa3,4.
En este sentido, se abogaría por la realización de una salpingooforectomía o quistectomía; y en caso de tumores bilaterales (hasta un 40% de los casos en tumores serosos), ooforectomía del ovario más enfermo y quistectomía contralateral, o quistectomía bilateral. Un metaanálisis y un estudio multicéntrico de series alemanas demostraron que la cirugía ultraconservadora (quistectomía) aumenta el riesgo de recurrencia1,2. Sin embargo, esto no implica que se deba preferir una anexectomía sobre una quistectomía, porque el uso de este último procedimiento también aumenta la tasa de fertilidad posterior5.
Un ensayo reciente en fase iii demostró que el uso de quistectomías bilaterales en comparación con anexectomía unilateral y quistectomía contralateral, en pacientes con TOB bilaterales, aumentó la tasa de fertilidad sin incrementar la tasa de recurrencia. Además, el riesgo de recurrencia invasiva ovárica es muy bajo en estadios iniciales, y presenta un buen pronóstico por su escasa repercusión en cuanto a la supervivencia6,7.
En estadios avanzados la conducta terapéutica no parece tan estandarizada. Existe consenso en cuanto a que no hay un beneficio comprobado de la linfadenectomía sistemática, y que la quimioterapia adyuvante solo estaría indicada en caso de implantes invasivos8.
La elección de una estadificación completa o cirugía conservadora sigue siendo controvertida y existe una evidencia limitada en la literatura.
En un estudio llevado a cabo por Uzan et al. se seleccionaron 41 pacientes con TOB serosos en estadio avanzado que fueron tratadas de forma conservadora. Sus resultados demostraron que, en comparación con estadios iniciales, en estadios ii y iii el riesgo de recurrencia después de tratamiento conservador aumentó hasta un 53%, pese a no demostrar impacto en la supervivencia a 5 años9. En este sentido, se puede proponer una cirugía conservadora a pacientes con un TOB e implantes peritoneales no invasivos, dado que no impacta en la supervivencia y permite preservar la fertilidad en caso de deseo genésico no cumplido.
No obstante, teniendo en cuenta el riesgo plausible de recurrencia y de progresión a enfermedad invasiva (estimada en un 7% en revisiones recientes), parece razonable, en mujeres con deseo genésico cumplido, optar por la estadificación completa, incluyendo histerectomía abdominal total y salpingooforectomía bilateral, lavado peritoneal, citología del diafragma y omentectomía, así como la resección de toda enfermedad macroscópica10,11. Esta conducta se encuentra recogida en diversas guías, incluida la de la Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia.
El problema que persiste sin ser resuelto con suficiente evidencia es el modo de afrontar los tumores borderline en estadios avanzados en mujeres jóvenes. En estos casos, igual que en la paciente presentada, el manejo terapéutico pasará por la individualización del caso, dependiendo de las características de cada paciente y, sobre todo, de la extensión de la enfermedad objetivada en la evaluación quirúrgica. Es posible, desde un manejo conservador con control estricto, hasta una cirugía radical en aquellos casos, como el presente, en que la extensión del tumor no permita preservar los órganos reproductores.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
FinanciaciónLa presente investigación no ha recibido ninguna beca específica de agencias de los sectores público, comercial, o sin ánimo de lucro.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
