Ablación láser percutánea de un teratoma cardiaco fetal y revisión de la literatura

Resumen

Los teratomas cardiacos son tumores benignos aunque la mitad de los fetos afectos por ellos mueren intraútero debido a taponamiento cardiaco e hidropesía fetal. En algunos casos se ha documentado una mejoría del pronóstico fetal tras el drenaje intrauterino de la efusión pericárdica.

Exponemos un caso de teratoma cardiaco diagnosticado en la semana 30 de embarazo con signos de taponamiento cardiaco que fue tratado intraútero de forma percutánea mediante ablación láser de la lesión bajo control ecográfico y pericardiocentesis. El feto nació mediante cesárea electiva en la semana 35 realizándose cirugía resectiva tumoral postnatalmente.

La ablación láser de la lesión puede enlentecer el crecimiento tumoral y la re- acumulación de líquido pericárdico.

Abstract

Cardiac teratomas are benign tumors, but in about half of affected fetuses there is intrauterine death due to cardiac tamponade and hydrops. In some cases there have been apparent improvements in prognosis after intrauterine drainage of the pericardial effusion.

We report a case of cardiac teratoma presenting at 30 weeks gestation with cardiac tamponade, treated by ultrasound-guided laser ablation of the teratoma and pericardiocentesis. The infant was born at 35 weeks gestation and survived after post-natal tumor resection.

Laser ablation of the tumor might slow down the growth and the re-accumulation of pericardial effusion.

Introducción

Los teratomas son los tumores más comunes en el feto y recién nacido. Son tumores embrionarios que proceden de al menos 2 de las 3 capas germinales en un estadio precoz del desarrollo¹. Las zonas de localización más comunes son el área sacrococcígea, ovarios o testículos, y menos frecuentemente pueden encontrarse en retroperitoneo, mediastino, paladar, cráneo u otras partes fetales².

El teratoma cardiaco tiene una prevalencia al nacimiento de 1 en 40.000 casos, se origina del miocardio o pericardio atrial o ventricular y crece en la cavidad pericárdica³.

La mayoría de los teratomas cardiacos son benignos y no se asocian a otras anomalías cardiacas o extracardiacas, pero debido a su localización intrapericárdica y a su crecimiento rápido, pueden producir compresión y alteración de la función cardiaca causando taponamiento cardiaco, hidropesía o muerte fetal. Además puede causar compresión intratorácica e hipoplasia pulmonar⁴.

El diagnóstico frecuentemente suele ser en el periodo prenatal, durante la ecografía de rutina o por referencia a un centro especializado debido a hidropesía fetal⁵. El diagnóstico ecográfico prenatal se basa en la demostración de la masa intratorácica bien definida y generalmente con componente quístico y crecimiento pericárdico, asociada a un importante derrame pericárdico⁶.

El diagnóstico diferencial incluye la malformación adenomatoidea quística del pulmón, el secuestro pulmonar, quiste broncogénico, teratoma mediastínico, aneurisma ventricular y otros tumores cardiacos incluyendo el rabdomioma, linfangioma, fibroma, mixoma y hemangioma⁷. La presencia de derrame pericárdico se ha asociado más comúnmente con teratomas que con otro tipo de tumores cardiacos⁶.

Preferiblemente el parto debería ser mediante cesárea electiva, ya que un aumento rápido de presión por compresión en el parto vaginal podría causar un taponamiento cardiaco y muerte fetal. Estaría indicada una resección quirúrgica postnatal temprana para evitar el desarrollo de fallo cardiaco^5,8 y para evitar aparición de metástasis en una posible lesión tumoral maligna. La resección es curativa en ausencia de complicaciones quirúrgicas.

Caso clínico

Embarazada de 22 años, primigrávida, referida en semana 30 + 4 de embarazo con el diagnóstico de tumor cardiaco.

En la ecografía se confirmó el posible diagnóstico de teratoma cardiaco al observar una masa de crecimiento pericárdico de 25 × 30 mm con múltiples componentes quísticos y calcificaciones en su interior, creciendo hacia el pericardio desde la parte externa de la aurícula derecha y asociada a derrame pericárdico severo con 15 mm de diámetro máximo de líquido pericárdico y signos de taponamiento cardiaco por colapso diastólico de las paredes de la aurícula derecha (fig. 1).

Figura 1.

Imagen eco-cardiográfica fetal en la semana 30 de gestación demostrando la presencia de una masa compatible con teratoma cardiaco en aurícula derecha de 25 × 30 mm de diámetro y derrame pericárdico severo.

El crecimiento fetal era acorde, la placenta normalmente inserta, el líquido amniótico normal y no había otras malformaciones fetales asociadas.

Tras consentimiento informado, se realizó una ablación láser percutánea de la lesión tumoral mediante control ecográfico y una pericardiocentesis. El procedimiento se realizó bajo anestesia local materna con lidocaína y anestesia fetal tras inyección intramuscular de atropina, vencuronio y fentanilo. Mediante control ecográfico guiamos una aguja de 18 Gauge a través del abdomen materno hasta la lesión tumoral y a través de ella pasamos una fibra de láser diodo de 400 nm (Intermedic, Barcelona, España) y realizamos ablación tumoral de un área de tumor de 20 mm en la base de su inserción en el atrio derecho usando una potencia de 25 W de energía, mediante 4 pulsos de 4 s cada uno. En el mismo procedimiento realizamos una pericardiocentesis de 80 ml de líquido con aspecto seroso (fig. 2).

Figura 2.

Imagen eco-cardiográfica del procedimiento de ablación tumoral con láser de diodo, demostrando la inserción percutánea eco-guiada de la aguja de 18 Gauge en la lesión tumoral.

El cariotipo fetal fue normal y el análisis del líquido pericárdico fue negativo para células malignas.

A la semana el tamaño tumoral se redujo a 20 × 25 mm, principalmente debido a la ablación de los quistes tumorales, no había derrame pericárdico y la función cardiaca era normal.

En una ecografía de seguimiento se comprobó la aparición del líquido pericárdico 3 semanas tras el procedimiento y se repitió la pericardiocentesis extrayendo 60 ml de líquido seroso.

En la semana 35 de gestación el tumor medía 41 × 42 mm, el derrame pericárdico reapareció y se decidió cesárea electiva naciendo una niña de 2.540 g y Apgar 5-8. En la ecocardiografía postnatal las medidas tumorales eran similares y se realizó una nueva pericardiocentesis de 75 ml. La cirugía de resección tumoral se realizó con éxito tras 6 días de vida.

El estudio de anatomía patológica confirmó la presencia de un teratoma pericárdico inmaduro con componentes sólidos y quísticos, sin invasión a estructuras adyacentes.

Al año de vida la niña presentaba un desarrollo neuromotor y una función cardiaca dentro de la normalidad y no presentaba evidencias de recurrencia tumoral.

Discusión y revisión de la literatura

Mediante una búsqueda en Pubmed, hemos detectado 58 casos de teratoma cardiaco diagnosticados prenatalmente y publicados en lengua inglesa desde el primer caso reportado por De Geeter et al.⁹ en el año 1983. La edad gestacional media al diagnóstico fue de 27,5 semanas con rango entre las 18 y 41 semanas y la edad media al parto de 32 semanas con rango entre la 25 y 42 semanas, 13 de los casos parieron a término.

En 20 de los casos se realizaron intervenciones intrauterinas (34,5%), incluyendo 14 casos de pericardiocentesis, 4 casos de colocación de drenajes pericárdico-amnióticos, uno de resección tumoral intraútero mediante cirugía fetal abierta y toracotomía fetal y otro publicado tras nuestra intervención que realizó de igual forma ablación láser tumoral percutánea (tabla 1).

Tabla 1.

Revisión de la literatura inglesa sobre los casos de teratoma cardiaco diagnosticados prenatalmente. Características clínicas y resultado del embarazo

Autor	Año	SG Dx	SG parto	Tamaño Dx (mm)	Tamaño RN (mm)	Hidrops	Signos fetales	Tratamiento prenatal	Resultado
De Geeter et al.^9	1983	32	40		60	-	-		Vivo
Rasmussen et al.^10	1987	32	32	40		Sí	A, E, DP, H	IVE	IVE
Cyr et al.^11	1988	26	29	60	55	Sí	H, R(T)		Muerto
Weinraub et al.^12	1989	26	30	45		Sí	E, A, DP		Muerto
Castañon et al.^13	1989	34	38				R		Vivo
Alegre et al.^14	1990	36	38	20	30		R(T)		Vivo
Ruiz Villaespesa et al.^15	1990	33				Sí	H		Muerto
Todros et al.^16	1991	36	37	26	30		R		Vivo
Benatar et al.^17	1992	31	37	40	50		R	Pericardiocentesis	Vivo
Groves et al.^6	1992	20	30				R		Muerto
Catanzarite et al.^18	1994	23	25	23	32	Sí	H, R		Muerto
Perez-Aytes et al.^19	1995	35	38		30	Sí	E, DP, R, A		Muerto
Sklansky et al.^20	1997	20	35	25	90	Sí	R, A	Pericardiocentesis ×2	Vivo
Bruch et al.^21	1997	25	34	23	53		R	Pericardiocentesis	Vivo
Bruch et al.^21	1997	25	28		58	Sí	DP, E, R		Muerto
Paw and Jamieson^5	1997	24	34	45	90	Sí	A, R	Pericardiocentesis múltiple	Vivo
Riskin-Mashich et al.^22	1998	26	28	42	37	Sí	A, E, DP, R		Muerto
Tollens et al.^23	1998	26	32	38		Sí	H, A, R		Vivo
Fujimori et al.^24	1999	34	37	54		Sí	H, R	Pericardiocentesis	Vivo
Daniels et al.^25	1999	28	32		75	Sí	H, R		Vivo
Lindner et al.^26	1999	20	23	30		Sí	H, R	IVE	IVE
Valioulis et al.^27	1999	32	34		60	Sí	H, DP, R	Pericardiocentesis	Vivo
De Bustamante et al.^28	2000	30	39	30	55		R		Vivo
Sepúlveda et al.^29	2000	37	38	40			R	Pericardiocentesis ×2	Vivo
Bovea et al.^30	2000	34	35			Sí	H		Vivo
Pratt et al.^31	2000	26	34		45	Sí	H, R	Pericardiocentesis	Vivo
Pratt et al.^31	2000		34		70	Sí	H, R		Muerto
Pratt et al.^31	2000	34	37		30		R		Vivo
Sbragia et al.^32	2001	24	29	50		Sí	H, R		Muerto
Sbragia et al.^32	2001	21	25	30		Sí	H, R		Muerto
Sydorak et al.^4	2002	18	27	21	39	Sí	E, R, A, DP	Resección tumoral	Muerto
Laquay et al.^8	2003	21	34	25	65	Sí	H, R	Pericardiocentesis	Vivo
Laquay et al.^8	2003	28	32		40	Sí	A, DP, E, R	Pericardiocentesis	Vivo
Tollens et al.^3	2003	29	36			Sí	A, DP, R(T)	Pericardiocentesis	Vivo
Ragupathy et al.^33	2003	32	40	34		-	-		Vivo
Grebille et al.^34	2003	28	32		40	Sí	A, DP, R(T)	Pericardiocentesis, P-amniotic shunt	Vivo
Ramirez et al.^35	2004	19	20	26		Sí	A, E, R	IVE	IVE
Zhou et al.^7	2004	27		16			R	IVE	IVE
Zhou et al.^7	2004	37		58			R	IVE	IVE
Roy et al.^36	2004	32	32		45	Sí	A, R, E		Vivo
Mackenzie et al.^37	2005	41	41	42	35		R		Vivo
Kamil et al.^38	2006	25	34	29	50	Sí	A, R(T)	Pericardiocentesis ×5	Vivo
Czernik et al.^39	2006	24	32	35	130	Sí	A, DP, E, R(T)	Pericardiocentesis ×3	Vivo
Bader et al.^2	2006	19	20			Sí	DP, E, R	IVE	IVE
Bader et al.^2	2006	24	26	35		Sí	A, E, R(T)	Pericardiocentesis, P-amniotic shunt	Muerto
Gobbi et al.^1	2007	31	32		70	Sí	H, A, R		Vivo
Pachy et al.^40	2007	29	29	40	38	Sí	H, A, E, DP		Muerto
Liddle et al.^41	2008	21	35	-	36		R	Ablación láser	Vivo
Steffensen et al.^42	2009	21	24	42	36	Sí	H, R	P-amniotic shunt	Muerto
Yinon et al.^43	2010	22	25	(24-35)	-	Sí	H, R	IVE	IVE
Yinon et al.^43	2010	20	23	(24-35)	-	Sí	H, R, T		Muerto
Yinon et al.^43	2010	23	25	(24-35)	-	Sí	H, R		Muerto
Fagiana et al.^44	2010	25	36	27	45		R		Vivo
Niewiadomska-
Jarosik et al.^45	2010	-	-	-			R		Muerto
Soor et al.^46	2010	20	-	-	22	Sí	H, A, R	IVE	IVE
Tomek et al.^47	2010	28	33	30	45	Sí	H, A, DP, R	P-amniotic shunt	Vivo
Goldberg et al.^48	2010	31	31	-	-	Sí	H, R, T	Periocardiocentesis	Vivo
Molina-Mora et al.^49	2011	35	38	35	40		R		Vivo

A: ascitis; DP: derrame pleural; Dx: diagnóstico; E: edema; H: hidrops; P-amniotic shunt: shunt pericárdico-amniótico; Pn: postnatal; R: derrame pericárdico; T: taponamiento cardiaco.

En 40 de los 56 casos (71,4%) donde se comentan con detalle los hallazgos fetales, el teratoma se asoció con hidropesía fetal. En estos casos, las opciones de manejo fueron: 6 interrupciones voluntarias del embarazo, 16 tratamientos prenatales y 18 casos fueron manejados de forma expectante. En el grupo con intervención prenatal, sobrevivieron 13 fetos (81,3%) y solo 5 casos (27,8%) de los manejados de forma expectante.

De los 16 casos donde se reporta con detalle la ecografía fetal y no especificaron hidrops fetal, hubo 2 interrupciones voluntarias del embarazo, 4 casos con terapia prenatal en los que hubo una supervivencia de los 4 casos (100%) y 10 casos manejados de forma expectante donde la supervivencia fue de 8 casos (80%).

El manejo del teratoma pericárdico se basa según la literatura en la edad gestacional al diagnóstico y en la presencia de hidrops fetal^37,39. Cuando el derrame pericárdico es severo, las opciones son parto mediante cesárea si el feto es maduro o pericardiocentesis seriadas como estrategia para prolongar el embarazo y conseguir maduración fetal antes del parto^16,17.

Benatar et al.¹⁷ fue el primero en señalar la importancia del derrame pericárdico para prevenir la muerte intrauterina. Debido a la rápida reaparición de la efusión tras el drenaje, Paw et al.⁵ propusieron pericardiocentesis múltiples, y Sepúlveda et al.²⁹ sugirieron pericardiocentesis sistemáticas para prevenir complicaciones neonatales cardiorrespiratorias, permitiendo una cirugía cardiotorácica postnatal planeada en lugar de urgente. Para evitar pericardiocentesis seriadas, Grebille³⁴ and Bader² propusieron la colocación de un drenaje pericárdico-amniótico.

Aunque un 75% de los teratomas son maduros en el estudio histológico³³, en nuestro caso la histología confirmó que se trataba de un teratoma inmaduro.

Las ecografías seriadas de control en los casos publicados han demostrado que los tumores pericárdicos crecen rápidamente desde la semana 20 hasta la 40 de embarazo^5,39 y en particular cuando las células son inmaduras como en nuestro caso. La tasa de crecimiento promedio del tumor en los casos publicados con todos los detalles fue de 3,7 mm/semana y tras la ablación láser en nuestro caso el crecimiento fue de 2 mm a la semana.

La ablación láser percutánea intrauterina mediante control ecográfico es un tratamiento que ha demostrado tener éxito en ciertos casos de malformación adenomatoidea quística o secuestro pulmonar reduciendo el tamaño de la lesión tumoral y el derrame pleural asociado⁵⁰.

Basados en esas experiencias previas, realizamos la ablación láser del teratoma cardiaco en este feto de 30 semanas junto con una pericardiocentesis con aguja guiada por ecografía. La intención era enlentecer el crecimiento tumoral, prevenir la aparición de hidropesía fetal y prevenir la rápida reacumulación del líquido pericárdico mediante la ablación y colapso de los quistes, cuya ruptura al pericardio es una de las causas de reacumulación del líquido tras pericardiocentesis. En nuestro caso observamos una menor tasa de crecimiento tumoral en comparación con los casos publicados en la literatura, que en histología son mayoritariamente benignos, al contrario que el nuestro, y la disminución en la recidiva del derrame pericárdico que tras la ablación láser tardó 3 semanas en reaparecer.

La terapia láser percutánea eco-guiada es un procedimiento experimental que merece ser considerado como tratamiento fetal en casos de teratomas pericárdicos ya que puede retrasar el crecimiento tumoral y prevenir las recidivas del derrame pericárdico.

Conflicto de intereses

Los autores declaran que no tienen ningún conflicto de intereses.