Presentamos en nuestro trabajo un angiosarcoma epitelioide tiroideo, tumor raro y agresivo, observado en una paciente de 74 años, portadora de un bocio crónico eutiroideo. El tumor, que afectaba a la mayor parte de la superficie glandular del tiroides, mostró un patrón histológico infiltrante, con células epitelioides que tenían tendencia a formar luces vasculares.
La inmunohistoquímica (CD31 y factor VIII) confirmaron el carácter angiomatoso de la neoplasia y permitieron establecer un diagnóstico diferencial con otros procesos malignos que pueden, igualmente, afectar a esta región anatómica.
We present a case of epithelioid angiosarcoma of the thyroid, a rare and aggressive tumor, in a 74-year-old woman with a chronic euthyroid goiter. The tumor, which involved most of the glandular surface of the thyroid, showed an infiltrating histological pattern, with epithelioid cells displaying a tendency to form vascular lights.
Immunohistochemical analysis (CD31 and factor VIII) confirmed the angiomatous nature of the neoplasm and enabled us to establish the differential diagnosis with other malignant processes that can also affect this anatomical area.
El avance de la oncología y de los modernos tratamientos frente a los procesos neoplásicos obliga, cada vez más, a los patólogos a efectuar exactos diagnósticos, basados en minuciosos estudios, tanto histológicos como inmunohistoquímicos. Esta afirmación es, a nuestro jucicio, especialmente cierta si la neoplasia estudiada es una rareza muy poco frecuente en la labor diaria asistencial.
Basándonos en lo anteriormente expuesto, pensamos que es de interés científico la presentación de un angiosarcoma epitelioide, raro sarcoma endotelial observado en un órgano del sistema endocrino.
CASO CLÍNICOMujer de 74 años, portadora desde hacía 7 años de bocio multinodular eutiroideo tratado con hormona tiroidea. La paciente acudió a nuestro hospital al detectar, en los últimos meses, un aumento brusco del tamaño de la glándula tiroides, a expensas, sobre todo, del lóbulo izquierdo, acompañado de síntomas de tipo compresivo (estridor y disnea). Practicada punción aspiración con aguja fina de la lesión, se observó una "proliferación epitelial atípica", por lo que se recomendó cirugía de la lesión.
Efectuada tiroidectomía subtotal, se evidenció una neoformación del hábito epitelioide, de carácter invasor y límites imprecisos, que afectaba a la mayor parte del órgano extirpado y borraba la arquitectura glandular normal. Las células, de aspecto aberrante, formaban ocasionales luces vasculares (figs. 1 y 2). El estudio inmunohistoquímico mostró positividad de las células tumorales para citoqueratinas, vimentina y marcadores endoteliales (CD31 y factor VIII), negativas para tiroglobulina y calcitonina (fig. 3). En razón de los hallazgos, nuestro diagnóstico fue de angiosarcoma epitelioide en tiroides. A pesar de la radioterapia complementaria, la paciente mostró una evolución muy desfavorable, y falleció a los 8 meses de la operación con metástasis óseas y pleuropulmonares.
La presencia de células, cuya morfología (citoplasmas amplios, núcleos excéntricos) y perfil inmunohistoquímico (positividad para citoqueratinas) son similares a los de las células de estirpe epitelial, constituye el rasgo fundamental que caracteriza a las neoplasias vasculares epitelioides1,2. Estas lesiones, tanto en su variante benigna (hemangiomas epitelioides) como en sus variantes de grado intermedio (hemangioendotelioma epitelioide) y de alto grado de malignidad (angiosarcoma epitelioide), muestran afinidad por los anticuerpos dirigidos contra los endotelios, como el factor VIII y el CD31, y se puede reconocer el grado de malignidad de la lesión por criterios citohistológicos, como el carácter invasivo del tumor, la atipia celular, el índice mitótico y la presencia de necrosis3-5.
En nuestro caso nos encontramos ante un angiosarcoma epitelioide tiroideo, un hallazgo poco frecuente, ya que si bien es cierto que hay ejemplos descritos, tanto en glándula suprarrenal como en el propio tiroides6,7, no es menos cierto que no suele ser ésta su localización habitual, ya que en la mayoría de los casos se trata de un tumor que afecta a partes blandas, mama, sistema esquelético, hígado o bazo8-10. El diagnóstico se basó de modo fundamental en los hallazgos histológicos (observación de luces vasculares), y fueron decisivos los datos aportados por la inmunohistoquímica, que nos permitió establecer un diagnóstico diferencial con entidades como el carcinoma medular tiroideo (positivo para calcitonina, negativo para marcadores vasculares), el carcinoma de células de Hurthle (células oncocíticas negativas para marcadores vasculares), los plasmocitomas (negativos para citoqueratinas y marcadores vasculares) o los carcinomas metastásicos (tanto la inmunohistoquímica como los datos clínicos descartaron esta posibilidad).
La ausencia de estructuras epiteliales claras y bien definidas y la homogeneidad del patrón histológico tumoral, igualmente, permitieron descartar un carcinoma anaplásico tiroideo con diferenciación sarcomatoide, posibilidad defendida por algunos autores, que pretenden incluir a todos los angiosarcomas epitelioides tiroideos dentro de esta categoría11,12.
A nuestro juicio, es interesante comentar que, además de su baja incidencia fuera de las regiones montañosas deficitarias en yodo (Gohg en una revisión de 7.023 neoplasias tiroideas, diagnosticadas en un período de 10 años, sólo encontró 2 casos), el angiosarcoma epitelioide de tiroides se caracteriza por su gran agresividad y su pronóstico sombrío: de tal modo que los tratamientos actuales, basados en la cirugía radical y la radioterapia, se acompañan de una muy baja supervivencia13,14.
Como punto final, pensamos que nuestro ejemplo sirve para reafirmar, por enésima vez, la importancia de la colaboración entre clínicos y patólogos, clave para el desarrollo de futuras y prometedoras terapias oncológicas dirigidas contra dianas terapéuticas, susceptibles de reconocimiento inmunohistoquímico15.
