Sr. Director:
En el número de octubre de la revista Endocrinología y Nutrición Simó et al1 describen un caso de carcinoma de paratiroides de larga evolución en el que el diagnóstico se hizo de forma tardía, ante la evidencia de metástasis pulmonares.
En la discusión los autores hacen hincapié en la dificultad del diagnóstico histológico diferencial entre adenomas y carcinomas, y sostienen que las técnicas inmunohistoquímicas no aportan resultados concluyentes para el diagnóstico1. Discrepamos de esta aseveración, pues, desde nuestro punto de vista las técnicas de inmunohistoquímica para parafibromina se han convertido en la pieza fundamental para el diagnóstico histológico del carcinoma de paratiroides. Esta proteína, codificada por el gen HRPT2, regula la expresión de ciclina D1 y detiene el ciclo celular en la fase G12,3. Se ha observado una ausencia de inmunorreactividad para parafibromina en prácticamente todos los casos de carcinoma de paratiroides, mientras que ésta se encuentra conservada en los adenomas4,5. En la serie más grande estudiada hasta la fecha la sensibilidad fue del 96% y la especificidad del 99%4. En general se considera que los únicos falsos positivos de la prueba pueden aparecer en adenomas de pacientes con el síndrome HPT-JT (hiperparatiroidismo y tumores mandibulares), generalmente quísticos, en algunos adenomas quísticos esporádicos y en algunos adenomas de células oxifílicas5,6.
Asimismo, los autores afirman que la radioterapia y la quimioterapia no son eficaces1. Una afirmación que compartimos en términos de respuesta tumoral para la mayoría de los regímenes de quimioterapia ensayados hasta la fecha, pero no en lo que respecta al tratamiento con radioterapia. Si bien el carcinoma de paratiroides ha sido considerado clásicamente un tumor radiorresistente, los resultados de series recientes obligan a replantearse esta consideración hasta tal punto que algunos grupos preconizan el uso de radioterapia adyuvante de forma sistemática7-9. Únicamente 1 de los 16 pacientes tratados con radioterapia adyuvante en las principales series presentó recidiva local7-9 frente a 10 de 20 no irradiados en una de las series9. El escaso número de pacientes, la lenta evolución que habitualmente presentan estos tumores y su impredecible comportamiento no permiten extraer aún conclusiones definitivas. Por ello, por el momento nosotros somos partidarios de reservar el uso de radioterapia adyuvante para los casos con un alto riesgo de siembra tumoral por la imposibilidad de realizar una resección "en bloque", o en tumores con criterios anatomopatológicos de mal pronóstico en los que se evidencia enfermedad a menos de 2mm del margen de resección. Por otra parte, la radioterapia a dosis altas (65–70Gy) sobre restos macroscópicos locales irresecables ha mostrado efectividad en el control locorregional de la enfermedad en casos puntuales, durante un período mayor de 24 meses8, por lo que la consideramos una opción terapéutica útil en este contexto.
Los autores atribuyen a la cirugía un papel clave en el manejo de la enfermedad metastásica, aunque sólo sea con fines paliativos en un intento de controlar la hipersecreción de PTH1. Si bien estamos de acuerdo en que en el pasado la cirugía ha desempeñado un papel fundamental en este aspecto, no estamos seguros sobre su lugar óptimo en el manejo de la enfermedad diseminada en la actualidad, desde que disponemos de potentes bisfosfonatos y fármacos calcimiméticos para el control de la hipercalcemia10 y habida cuenta de los pobres resultados de la reintervención quirúrgica en términos de curación de la enfermedad11,12.
Estamos de acuerdo con la oportunidad del estudio del gen HRPT2 en este paciente, no tanto por la sospecha clínica del síndrome HPT-JT, sino porque hasta el 21% de los tumores papilares renales esporádicos presentan mutaciones somáticas en dicho gen13 y hasta el 20% de los carcinomas de paratiroides esporádicos presentan mutaciones en línea germinal14.
Por último, dado que sólo existen casos anecdóticos de curación de la enfermedad en pacientes reintervenidos quirúrgicamente por carcinoma de paratiroides11, nos gustaría conocer si el paciente se encuentra libre de enfermedad en el momento actual o si bien ha sufrido recidiva de la enfermedad tras la lobectomía superior derecha realizada en noviembre de 2002, y en este último caso, qué tratamientos se han ensayado para el control tumoral y de la hipercalcemia.