Leiomiosarcoma como causa de intususcepción intestinal en el adulto: presentación de un caso

La intususcepción es causa de obstrucción intestinal en adultos en 5% de los casos; de éstos, 90% es secundaria a neoplasias malignas. El leiomiosarcoma representa 7% de los sarcomas de tejidos blandos y constituye 10% a 20% de los tumores malignos del tracto gastrointestinal. Presentamos el caso de un hombre con cuadro de diarrea y hematoquecia alternando con melena de un mes de evolución. La endoscopia fue normal. La colonoscopia demostró una lesión necrótica a nivel del ángulo esplénico con áreas de isquemia subyacente y con invaginación de la mucosa colónica por detrás de la lesión. Con la insuflación fue posible reducir endoscópicamente al tumor, hasta el ángulo hepático donde se identificó su origen a nivel de ciego. Se realizó resección quirúrgica sin complicaciones. La histología reportó un leiomiosarcoma dependiente del ciego.

Intussusception is the cause of intestinal obstruction in 5% of adults presenting with this symptom; of these, a malignant tumor is present in 90%. Leiomyosarcoma represents 7% of all soft tissue sarcomas and constitutes 10% to 20% of malignant tumors of the gastrointestinal tract. We present the case of a man with a 1-month history of diarrhea and alternating melena and hematochezia. Upper endoscopy was normal. Colonoscopy showed a necrotic lesion with adjacent areas of ischemia at the splenic flexure, with invagination of colonic mucosa. With air insuflation, the lesion retracted into the hepatic flexure, where the base could be seen to originate in the cecum. The patient underwent surgical resection and histology revealed leiomyosarcoma of the cecum.

Presentación del caso

Hombre de 41 años con antecedente de sarcoma neurogénico diagnosticado y tratado con quimioterapia y radioterapia en 2008, clínicamente asintomático hasta un mes previo a su ingreso, cuando inició con evacuaciones líquidas -hasta ocho al día- alternadas con hematoquecia y melena. Además, pérdida de peso de 14 kg y hemoglobina de 4.5 gr/dL, que ameritó transfusión sanguínea. La endoscopia fue normal. La colonoscopia demostró una lesión que ocupaba 80% de la luz a nivel del ángulo esplénico, con áreas de necrosis e isquemia adyacente (Figura 1). A la insuflación, se observó la mucosa invaginada (Figura 2). Con insuflación la lesión retrocedió hasta el ángulo hepático desde donde se identificó la base de la lesión en el ciego. Se realizó resección quirúrgica hasta colon descendente y con íleon distal, así como anastomosis íleo-colónica primaria, sin complicaciones. En el segmento resecado, se encontró una lesión polipoidea dependiente de ciego con intususcepción e isquemia secundarias (Figura 3). Por histología se evidenció leiomiosarcoma polipoide ulcerado de ciego (Figura 4). El paciente fue egresado sin complicaciones ni hemorragia digestiva, y fue enviado a consulta externa para su seguimiento.

| Figura 1. Lesión ocupativa de más de 80% de la luz a nivel del ángulo esplénico.

| Figura 2. A la intususcepción se observó mucosa colónica invaginada, que demuestra intususcepción.

| Figura 3. Imagen macro de lesión tumoral a nivel de ciego de 8 cm por 7 cm.

| Figura 4. Corte histológico teñido con H-E que muestra zona de transición entre el tumor viable y necrosis tumoral (400 aumentos).

Discusión

El leiomiosarcoma es un tumor submucoso extremadamente raro, con una incidencia anual de uno/1 000 000, con origen en músculo liso. Su lugar de presentación más común es el yeyuno.¹ La obstrucción, hemorragia, perforación y masa palpable, son las formas más frecuentes de presentación clínica. En nuestro paciente, la hemorragia digestiva grave sin obstrucción intestinal fue la manifestación a pesar del tamaño de la lesión. En 40% de los casos puede haber una rotación del intestino en el que la masa actúa como eje produciéndose la intususcepción.² La placa simple de abdomen y la tomografía abdominal pueden ser de gran utilidad para el diagnóstico;³ sin embargo, en este caso sólo se señaló engrosamiento en hipocondrio izquierdo. La colonoscopia nos puede ayudar a localizar el sitio preciso de la lesión así como en la identificación de lesiones sincrónicas.⁴ La imagen observada nos hizo pensar inicialmente que se trataba de un adenocarcinoma; por lo que decidimos insuflar y a la toma de biopsias observamos una reducción del tumor hasta el ángulo hepático, esta maniobra endoscópica tiene un alto riesgo de perforación según lo señalado en la bibliografía,⁵ lo cual no sucedió en este paciente.

La cirugía permitió la resección total del tumor y valoración de extensión ganglionar la cual fue negativa. La histología fue compatible con leiomiosarcoma reportando células fusiformes e inmuno-histoquímica S100 positiva. Aún con resección total el pronóstico es pobre con una supervivencia del 28% a 33% a los cinco años.⁶

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Correspondencia: Dra. Xochiquetzal Sánchez Chávez.

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